Naujagimių stuburo išvarža
Turinys:
- Nugaros išvaržos atsiradimo priežastys
- Stuburo išvaržos formos vaikams
- Stuburo išvaržos simptomai
- Vaikų stuburo išvaržos diagnostika
- Stuburo išvaržos gydymas vaikams
- Pooperacinė terapija
- Spina Bifida prevencija
Įgimta stuburo išvarža yra reta, bet sunki vystymosi anomalija. Šis nugaros smegenų defektas pasireiškia tik 0,1–0,03% naujagimių, ir maždaug du trečdaliai jų visam laikui lieka neįgalūs.
Šiuolaikinės prenatalinės diagnostikos priemonės leidžia sužinoti apie spina bifida buvimą net nėštumo metu. Tam naudojami ultragarso duomenys ir papildomos alfa-fetoproteinų analizės. Galutinis patvirtinimas įvyksta tiriant vaisiaus vandenis - amniocentezę.
Nugaros išvaržos atsiradimo priežastys
Nugaros smegenų išvaržos atsiradimo klausimas nėra gerai suprantamas. Dėl to įvairūs medicinos mokslininkai vadina tokiais veiksniais, kurie turi įtakos jo atsiradimo tikimybei:
- Vitaminų ir visų pirma folio rūgšties (vitamino B9) trūkumas. Dauguma tyrinėtojų tai pripažįsta kaip pagrindinę ligos priežastį;
- Veiksnių kompleksas, provokuojantis įvairias vaisiaus anomalijas: alkoholio ir kitų vaistų vartojimas nėštumo metu, organizmo intoksikacija, būsimos motinos infekcija tam tikromis infekcijomis ir parazitais ir kt.;
- Ankstyvas nėštumas;
- Paveldimumas.
Negimusio kūdikio nervinis vamzdelis susidaro per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites. Būtent tuo metu minėtų veiksnių įtaka gali išprovokuoti nepakankamą stuburo kanalo užpakalinės sienos infekciją. Dėl to vienas ar keli slanksteliai yra suskirstyti į nugaros procesų sritį. Dėl atsiradusio vaisiaus vystymosi proceso defekto gali likti kietos stuburo membranos, smegenų skystis ir net nervų šaknys.
Naujagimių stuburo išvaržos formos
Gydytojai išskiria skirtingus stuburo išvaržų atvejus pagal jų lokalizaciją ir struktūrinius ypatumus. Defekto vieta vaidina svarbų paciento ir jo gydytojo vaidmenį, nes nuo to priklauso simptomų sunkumas ir patologijos gydymo sudėtingumas.
Lengviausias skilimo tipas, kuriame nėra išvaržos, vadinama paslėpta (spina bifida occulta (lot.) - paslėpta spina bifida). Šiuo atveju diagnozuojama nedidelė vieno iš slankstelių deformacija, kuri pacientui dažnai nesukelia nepatogumų. Kai kuriais atvejais pasireiškia lengvi neurologiniai simptomai, tačiau nesukelia reikšmingų padarinių sveikatai.
Rimtesnis stuburo struktūros defektas išprovokuoja išvaržos plyšimą. Šiuo atveju aiškiai pastebimas išsikišimas, besitęsiantis už odos ribų. Dažniausiai jis susideda iš smegenų dangalų ir skysčio. Sunkiausiais atvejais šaknys ir pati nugaros smegenys patenka į išvaržos ertmę.
Nugaros smegenų išvarža gali priklausyti vienam iš trijų lokalizacijos tipų:
-
Kaklo stuburo dalyje - rečiausias išvaržos tipas. Įtakoja viršutinę nugaros smegenis, kurios inervuoja kaklo, veido ir balso stygų raumenis. Atitinkamai gali sutrikti šių ir visų apatinių stuburo dalių koordinaciniai gebėjimai, o tai turi įtakos motorinei viršutinių ir apatinių galūnių, taip pat širdies ir plaučių veiklai;
- Krūtinės srityje - tai atsitinka dažniau nei gimdos kaklelyje, tačiau vis tiek daug rečiau nei juosmenyje. Kaklo, veido raumenų ir gerklų sutrikimai neįtraukiami, tačiau gresia ne tik galūnės, bet ir kvėpavimo sistema bei širdis, taip pat vidaus organai (skrandis, blužnis, kepenys, dvylikapirštės žarnos 12);
- Juosmens-kryžkaulio srityje tai yra dažniausia anomalija, pažeidžianti apatines galūnes, šlapimo pūslę ir tiesiąją žarną, kartais net inkstus ir lytinius organus.
Nepriklausomai nuo to, kur yra plyšys, simptomų sunkumas lemia nugaros smegenis sudarančių struktūrų išsikišimo laipsnį.
Pagal jį patologija priskiriama vienai iš keturių stuburo išvaržos formų:
- Meningocelė yra lengva ligos forma, kuriai būdingas prasiskverbimas į stuburo smegenų tarpslankstelinį defektą. Nugaros smegenys išlieka tinkamai suformuotos ir funkcionalios;
- Meningomielocelė - be membranos yra ir nugaros smegenų medžiagos išsikišimas. Sutrinka nervinio vamzdelio struktūra, atsiranda neurologiniai simptomai;
- Meningoradiculocele - skylėje, kurią suformuoja deformuoti slanksteliai, tiek stuburo nervų apvalkalas, tiek šaknys eina už kūno ribų, nors nervinis vamzdelis lieka vietoje;
- Mielocistocelė yra sunkiausia anomalijos forma, kai stuburo audinį iš vidaus ištempia CSF (specialus smegenų skystis, reikalingas nervų sistemos ląstelėms ir audiniams maitinti). Dėl to beveik visiškai sutrinka nugaros smegenų struktūra, kurią sunku atkurti ir bet koks gydymas.
Be visų aukščiau aprašytų formų, labai retais atvejais atsiranda sunkiausia komplikacija, kurią sukelia išvaržos ir naviko derinys. Paprastai tai yra gerybinės lipomos ar fibromos, užfiksuotos ant nugaros smegenų membranų, šaknų ar vidinių struktūrų. Naviko degeneracija į piktybinį darinį nevyksta, nes operacijos metu jis pašalinamas kartu su iškyša arba iki šio momento įvyksta mirtinas rezultatas.
Stuburo išvaržos simptomai
Spina bifida simptomų pasireiškimas priklauso nuo išvaržos vietos, dydžio ir sudėties. Žinoma, paslėptam skilimui būdingi nereikšmingiausi išoriniai požymiai ir visiškas neurologinių apraiškų nebuvimas. Vienintelis tokios patologijos simptomas yra nedidelis įpjovimas defekto vietoje.
Kalbant apie neurologinius simptomus, galima pasakyti, kad išvarža su tik vieno apvalkalo išsikišimu yra tokia pati, kaip ir apie latentinį skilimą. Vienintelis skirtumas yra tas, kad išvarža yra masės formavimas, o ne depresija. Kai kuriais atvejais ši vieta taip pat pažymėta paraudusios, blizgančios ar melsvos spalvos suplonėjusia oda, taip pat tamsiais plaukais.
Neurologiniai simptomai pasireiškia meningomyelocele atveju,meningoradikulocelė ir meningocistocelė. Jie atsiranda dėl nugaros smegenų struktūros sutrikimų, kurie atitolina, iškreipia arba visiškai sustabdo nervinių signalų perdavimą.
Tai apima:
- Lytėjimo trūkumas ir (arba) skausmo jautrumas;
- Apatinių, o retais atvejais ir viršutinių galūnių parezė, paralyžius ir nepakankama mityba;
- Disfunkcija dubens organai, ypač šlapimo pūslės, išangės ir lytinių organų raumenys.
- Sutrikus širdies, plaučių, virškinimo ir endokrininės sistemos koordinacijai, išvaržoje pasitaiko retai. kaklo ar krūtinės ląstos stubure.
Minėti simptomai sukelia antrines komplikacijas:
- Paralyžiuotų raumenų atrofija, temperatūros reguliavimo trūkumas dėl odos jautrumo praradimo, patinimas, trofinės opos ant imobilizuotų galūnių odos;
- Lankstumas susitraukia (sąnario nejudrumas, kuris ilgainiui tampa negrįžtamas);
- Pragulos sėdmenyse ir apatinėje nugaros dalyje;
- Išmatų ir šlapimo nelaikymas.
Naujagimių stuburo išvaržos diagnozė
Tikslia stuburo išvaržos diagnostika reikalauja išsamaus fizinio patikrinimo, kuris reikalauja prasideda nuo anamnezės. Jei po gimdymo einate pas gydytoją,kurių metu nebuvo nustatyta jokių patologijų, ypatingas dėmesys skiriamas amžiaus rodikliams ligos simptomų pasireiškimo laikotarpiu (galūnių silpnumas, atrofijos požymiai ir sunki raumenų veikla).
Plačiau: Raumenų atrofijos priežastys ir simptomai, diagnozė ir gydymas
Privalomos šios diagnostikos procedūros:
- Neurologo apžiūra, kurios metu vertinama motorinė veikla, tikrinamas galūnių raumenų tonusas, išsikišimo nustatymas ir atitinkamų medicininių rodiklių fiksavimas;
- Transiliuminacija yra specialus šviesos nuskaitymas, kurio dėka galima aptikti ir apibūdinti išvaržos iškyšos turinį;
- Kontrastinė mielografija yra kontrastinės medžiagos injekcija į veną, besikaupianti tam tikrose nugaros smegenų dalyse. Pateikia idėją apie išvaržos susidarymo metu nugaros smegenims padarytos žalos struktūrą;
- Magnetinio rezonanso tomografijos ar kompiuterinės stuburo tomografijos sluoksniuotų vaizdų tyrimas, nurodant duomenis apie nugaros smegenų sutrikimą ir leidžiant nuspėti tolesnis patologijos vystymasis;
- Konsultacija su neurochirurgu, siekiant paaiškinti chirurginės intervencijos tikslingumą.
Naujagimių stuburo išvaržos gydymas < / h2>
Vienintelis pripažintas spina bifida gydymo stuburo išvarža metodas yra chirurgija. Chirurginė intervencija šiuo atveju reikalinga kuo anksčiau, visų pirma - jau pirmąją paciento gyvenimo savaitę. Užkirsti kelią grėsmei naujagimio gyvybei ir sveikatai įmanoma tik visiškai pašalinus išvaržos maišelį ir pašalinant defektą tarp deformuotų slankstelių. išlaikant normalią odą), operaciją reikia atidėti. Greita operacija gali pažeisti svarbias stuburo struktūras, sukeldama tuos pačius neurologinius sutrikimus, kurių reikia vengti. Bet kuriai kitai stuburo išvaržai reikia skubios privalomos operacijos.
Pooperacinė terapija
Bet kuriam kūdikiui prireiks ilgo reabilitacijos laikotarpio, kad būtų atlikta tokia operacija. Naujagimį reikia kruopščiai prižiūrėti, palaikyti tobulą higieną, terapinius masažus, fizioterapiją, gimnastiką ir vidurių užkietėjimo prevenciją. Konservatyvių priemonių sąraše taip pat yra slėgio opų prevencija, šlapimo pūslės ir išangės sfinkterių mokymas, stuburo iškrypimų gydymas ir korekcija atraminėmis petnešomis.
Paprastai sveikimas po stuburo išvaržos vyksta dviem būdais:
- Pašalinus meningocelę ir atlikus visas reikalingas reabilitacijos procedūras, vaiko raida tęsiasi normaliai. Daugeliu atvejų šie vaikai užauga, kad galėtų gyventi aktyviai.
- Išvaržos meningomyelocele, meningoradiculocele ir meningocystocele pašalinimas gali sukelti tam tikrų sunkumų tiek operacijos metu, tiek po jos. Teisingas reabilitacijos laikotarpio reikalavimų laikymasis padeda išvengti galūnių motorinės veiklos pažeidimų, tačiau to negalima tikėtis iš dubens organų funkcijų. Šlapimo ir išmatų nelaikymas gali išlikti daug ilgiau nei įprasti vaikai. Suaugus, net jei išoriniai sveikatos požymiai išlieka, moterims nustatomas nevaisingumas, vyrams - erekcijos sutrikimai.
Skaityti daugiau: Erekcijos disfunkcija vyrams
Spina Bifida prevencija
Kadangi stuburo išvarža yra įgimta vystymosi anomalija, šios ligos prevencija turi pašalinti jos priežastis dar prieš pastojimą. Pirmasis žingsnis - aprūpinti negimusį vaiką visais reikalingais mikroelementais ir vitaminais. Net jei nėštumas neplanuotas, po pastojimo galima pradėti vartoti vaistus ir tinkamus maisto produktus - kuo anksčiau, tuo geriau. Konkrečiu nugaros smegenų išvaržos prevencijos atveju akcentuojamas vitaminas B9 (folio rūgštis). Įdomu tai, kad ši medžiaga gali patekti į vaisiaus kūną ne tik iš motinos, bet ir iš būsimo tėvo, nes ji perduodama per sėklos skystį, tuo pat metu darant reikšmingą poveikį.
Bet kuri būsimoji mama turėtų kreiptis į ginekologą ir konsultuotis dėl ligų, kurios vystosi vaisiaus formavimosi stadijoje. Gydytojas turėtų kalbėti apie būdus, kaip užtikrinti palankų vaiko pagimdymą. Pradedantiesiems, daugumos vaistų vartojimas nutraukiamas mažiausiai pirmąsias aštuonias savaites, o vaisius suformuoja nervinį vamzdelį. Be to, nenusiminkite kosmetikos, tas pats pasakytina apie bet kokią buitinę chemiją.
Straipsnio autorius: Volkovas Dmitrijus Sergejevičius | c. m. n. chirurgas, flebologas
Išsilavinimas: Maskvos valstybinis medicinos ir odontologijos universitetas (1996). 2003 m. Jis gavo Rusijos Federacijos prezidento Administracinio departamento Švietimo ir mokslo medicinos centro diplomą.