Budo-Chiari Sindromas - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Budo-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdinga sutrikusi kraujotaka ir venų užgulimas kepenyse dėl organo venų obstrukcijos. Liga gali būti pirminė arba antrinė. Tai yra gana reta, ji gali turėti poūmi, ūminę ir lėtinę eigą. Pagrindiniai patologijos simptomai yra stiprus skausmas dešiniajame hipochondrijoje, kepenų padidėjimas, vėmimas ir odos pageltimas. Ūminė forma yra labai pavojinga žmogaus gyvybei, nes gali sukelti komą ir mirtį.

Sindromas išsivysto dėl venų, esančių šalia kepenų, okliuzijos ir yra atsakingas už normalų kraujo tiekimą. Kepenys yra svarbus žmogaus organas, atliekantis daugybę funkcijų, užtikrinantis normalų viso kūno funkcionavimą. Šiuo atžvilgiu bet kokie kraujo tiekimo sutrikimai akimirksniu paveikia visas gyvybės palaikymo sistemas ir sukelia bendrą organizmo intoksikaciją.

Sindromas buvo pavadintas autorių, kurie išsamiausiai apibūdino šią patologinę būklę, vardu. Tai gydytojas Budas (Anglija) ir patologas Chiari (Austrija).

Gastroenterologija Budo-Chiari sindromą laiko reta būkle, kuria serga maždaug vienas iš 100 000 žmonių. Šis sindromas dažniausiai diagnozuojamas moterims nuo 30 iki 50 metų. Vaikų praktikoje liga yra reta, vidutinis pacientų amžius yra 35 metai.

Turinys:

• Budo-Chiari sindromo priežastys
• Budo-Chiari sindromo simptomai
• Budo-Chiari sindromo diagnozavimas
• Budo-Chiari sindromo gydymas

Budo-Chiari sindromo priežastys

Budd-Chiari sindromo priežastys yra įvairios.

Statistika nurodo šiuos skaičius:

• Dėl hematologinių sutrikimų liga vystosi 18% atvejų;
• Piktybiniai navikai 9% atvejų skatina venų stazę kepenyse;
• 30% atvejų sindromo išsivystymo etiologija (idiopatinė liga) lieka neaiški.

Pagrindine patologijos priežastimi laikomi įgimti kepenų kraujagyslių ir jos struktūrinių vienetų vystymosi sutrikimai, taip pat kepenų venų okliuzija ir sunaikinimas.

Kitais atvejais šie veiksniai gali sukelti patologijos vystymąsi:

• Pilvaplėvės ir pilvo pažeidimai, taip pat chirurginės intervencijos, sukeliančios kepenų venų stenozę.
• Šiuo atžvilgiu ypač pavojingos kepenų ligos, cirozė.
• Peritonitas.
• Perikarditas.
• Piktybiniai navikai.
• Hemodinaminiai sutrikimai.
• Venų trombozė.
• Tam tikrų vaistų vartojimas.
• Infekcijos, įskaitant: sifilį, amebiazę, tuberkuliozę ir kt.
• Nėštumas ir gimdymo procesas.

Visi šie veiksniai lemia tai, kad sutrinka normalus venų pralaidumas, susidaro spūstys, kurios laikui bėgant sunaikina struktūrinius kepenų komponentus. Be to, padidėjusio intrahepatinio slėgio fone atsiranda organo audinių nekrozė. Kepenys bando gauti kraujo iš mažų arterijų, tačiau jei nukentėjo didelės venos, kitos venų šakos nesugeba susidoroti su joms tenkančiu krūviu. Dėl to periferinių kepenų dalių atrofija, padidėja jos dydis. Vena cava yra dar labiau užspaudžiama hipertrofuotų organo audinių, o tai galiausiai sukelia visišką jos obstrukciją.

Budo-Chiari sindromo simptomai

Skirtingo kalibro laivai gali pakenkti šio sindromo obstrukcija. Budd-Chiari sindromo simptomai, tiksliau, jų sunkumo laipsnis, tiesiogiai priklauso nuo to, kiek venų yra maitinamos kepenimis. Latentinis klinikinis vaizdas stebimas, kai viena vena neveikia. Šiuo atveju pacientas nejaučia jokių savijautos sutrikimų, nepastebi patologinių ligos apraiškų. Tačiau jei procese dalyvauja dvi ar daugiau venų, organizmas pradeda gana smarkiai reaguoti į pažeidimą.

Ūminės ligos stadijos simptomai:

• Staigi pradžia.
• Didelio intensyvumo skausmo išvaizda dešiniajame hipochondriume ir pilve.
• Pykinimo atsiradimas kartu su vėmimu.
• Akių oda ir skleros yra vidutiniškai geltonos.
• Kepenys padidėja.
• Kojos labai išsipučia, viso kūno venos išsipučia, išbringa iš po odos. Tai rodo vena cava dalyvavimą patologiniame procese.
• Jei sutrinka mezenterinių indų darbas, pacientui prasideda viduriavimas, skausmas plinta į visą pilvo ertmę.
• Inkstų nepakankamumas su ascitu ir hidrotoraksu išsivysto praėjus kelioms dienoms nuo ligos pradžios. Kiekvieną dieną paciento būklė blogėja, atsiranda kruvinas vėmimas, silpnai padeda vaistų korekcija. Kraujo vėmimas dažniausiai rodo, kad plyšo stemplės apatinio trečdalio venos.

Ūminė ligos forma dažniausiai baigiasi koma ir žmogaus mirtimi. Bet net jei jis ir išgyvena, daugeliu atvejų išsivysto cirozė ar hepatoceliulinė karcinoma.

Lėtinė ligos forma pasireiškia šiek tiek kitaip ir jai būdingas toks klinikinis vaizdas:

• Paciento sveikatos būklė nėra labai sutrikdyta. Kartkartėmis jis patiria silpnumą ir nuovargį.
• Kepenys yra padidėjusios.
• Ligai progresuojant, dešiniajame hipochondrijoje atsiranda skausmai, atsiranda vėmimas.
• Ligos pikas yra kepenų cirozė, vėliau susidarant kepenų nepakankamumui.

Remiantis statistika, lėtinė ligos forma pasireiškia 80% atvejų. Be to, medicinos literatūroje yra aprašyta labai paplitusi Budd-Chiari sindromo forma, kai simptomai sparčiai didėja ir liga progresuoja sparčiai. Gelta ir inkstų nepakankamumas su ascitu išsivysto per kelias dienas.

Kalbant apie poūmią ligos formą, pacientui pasireiškia ascitas, padidėja kraujo krešėjimas ir padidėja blužnis.

Budo-Chiari sindromo diagnozavimas

Budd-Chiari sindromo diagnozę atlieka gastroenterologas. Jis gali daryti prielaidą, pagrįstą ascito ir hepatomegalijos buvimu, o kraujo krešėjimas visada pastebimas.

Siekdamas patikslinti jo prielaidą, gydytojas išsiųs pacientą tolesniam tyrimui:

• Pilnas kraujo tyrimas, kuris rodo ESR padidėjimą ir leukocitų šuolį.
• Koagulograma parodys protrombuoto laiko padidėjimą.
• Kraujo biochemijoje pastebimas kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas.
• Kepenų ultragarsas leidžia vizualizuoti kepenų venų išsiplėtimą, padidėti vartų venos dydį Taip pat galima aptikti trombą ar venų stenozę, kuri trukdo normaliam kraujo tiekimui į organą. Doplerio ultragarsas neatmetamas.
• MRT, KT, pilvo organų rentgenografija yra instrumentiniai diagnostikos metodai, leidžiantys mums įvertinti kepenų dydį, difuzinių ir kraujagyslių pokyčių sunkumą, taip pat nustatyti patologinės būklės vystymosi priežastį.
• Angiografijos ir hepato-biopsijos duomenys laikomi informatyviais.

Budo-Chiari sindromo gydymas

Gydyti Budd-Chiari sindromą galima tik ligoninėje. Terapinės priemonės pirmiausia yra skirtos venų kraujotakai normalizuoti. Tuo pačiu metu pašalinami ligos simptomai.

Vaistai nuo Budo-Chiari sindromo

Kalbant apie gydymą narkotikais, pacientui tai gali suteikti tik laikiną palengvėjimą. Pacientams skiriami diuretikai skysčių pertekliui pašalinti iš organizmo. Tam naudojami kalį sulaikantys vaistai (Veroshpiron, Spironolactone) ir diuretikai (Furosemide, Lasix).

Parodomas vaistų, skirtų pagerinti medžiagų apykaitos procesus kepenyse, vartojimas. Tai gali būti Essentiale, Legalon, Lipoic acid ir kt.

Gliukokortikosteroidai gali palengvinti stiprų skausmą. Kiekvienam pacientui rekomenduojama skirti antitrombocitinių medžiagų (Trombonil, Plidol, Zilt ir kt.) Ir fibrinolitikų (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), kurie skatina krešulių rezorbciją, padidina kraujo reologines savybes. Nepaisant to, jei pacientas negydomas chirurginiu būdu, vien tik vaistų korekcija lemia pacientų mirtį 90% atvejų.

Budd-Chiari sindromo chirurginis gydymas

Operacija siekiama normalizuoti kepenų aprūpinimą krauju. Tačiau jei pacientui jau atsirado kepenų nepakankamumas arba yra kepenų venų trombozė, tada operacija yra draudžiama.

Jei tokių komplikacijų nepastebima, galima viena iš šių intervencijų rūšių:

• Anastomozės nustatymas. Šiuo atveju dalis indų, kuriems buvo atlikti patologiniai pokyčiai, pakeičiami dirbtiniais, o tai užtikrina kraujo tekėjimo atstatymą.
• Šuntavimo operacija. Atliekant tokio tipo operaciją, sukuriami papildomi kraujo nutekėjimo keliai. Taigi, apatinė tuščioji vena yra sujungta su dešiniuoju prieširdžiu.
• Kepenų transplantacija padeda pagerinti kūno funkcionavimą.
• Vena cava išsiplėtimas arba jos pakeitimas protezu atliekamas su viršutinės tuščiosios venos stenoze.
• Jei pacientas turi atsparų ascitą ir oliguriją, jam rodoma limfoveninė anastomozė.

Kalbant apie prognozę, ji beveik visada yra nepalanki. Tam įtakos turi paciento amžius, gretutinių ligų buvimas, kepenų cirozė. Jei pacientas negavo reikiamo gydymo, tada mirtis įvyksta per 3 mėnesius - 3 metus nuo ligos pasireiškimo momento. Sindromas yra ypač pavojingas dėl sunkių jo komplikacijų, įskaitant sunkų kepenų nepakankamumą, vidinį kraujavimą, kepenų encefalopatiją. Fulminanti ligos forma yra labai nepalanki gyvenimui. Esant lėtinei patologijos formai, pacientų gyvenimas pailgėja iki 10 metų, o sėkmingai persodinus kepenis - nuo 10 ir daugiau metų.

Straipsnio autorė: Goršenina Elena Ivanovna | Gastroenterologas

Išsilavinimas: specialybės „Bendra medicina“diplomas, gautas Rusijos valstybiniame medicinos universitete N. I. Pirogova (2005). Podiplominės studijos pagal specialybę „Gastroenterologija“- švietimo ir mokslo medicinos centras.