Odos Ichtiozė (įgimta, Vulgari, Arlekinė) - Kas Tai? Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Odos ichtiozė: formos, simptomai ir gydymas

Kas yra ichtiozė?

Ichtiozė yra odos liga, turinti daug bendro su dermatoze. Patologija įgyjama paveldimai ir jai būdingas vienodas keratinizacijos pažeidimas ir kūno paviršiaus išvaizda, panaši į žuvis.

Iš visų įgimtų odos ligų ichtiozė sudaro apie 87% patologijų. Šiuo atveju mutacijos atsiranda įvairiuose epitelio genuose, dėl kurių pasikeičia jo struktūra. Ligos simptomai gali būti labai įvairūs. Tačiau, nepaisant ichtiozės formos, yra vienas ligos simptomas - padidėjusi keratinizacija ir viršutinio dermos sluoksnio lupimasis.

Nepaisant didelio medicinos vystymosi, ichtiozės gydymas yra sunki užduotis, su kuria susiduria gydytojas. Nors mokslininkams jau pavyko sukurti terapinį režimą, siekiant pagerinti tokių pacientų gyvenimo kokybę. Kūdikiai taip pat gali gydytis.

Suaugusiųjų ichtiozė yra labai reta. Taip yra dėl kitų sunkių ligų. Gydymo schemos suaugusiems nesiskiria nuo vaikų.

Turinys:

• Ichtiozės priežastys
• Įgimtos ichtiozės formos
• Įgimtos ichtiozės simptomai
• Ichtiozės gydymas
• Prognozė
• Ichtiozės profilaktika
• Atsakymai į populiariausius klausimus

Ichtiozės priežastys

Įgimtos ichtiozės priežastys

Genų mutacijos yra visos įgimtos ichtiozės priežastis. Baltymų junginiai, fermentai ir kitos medžiagos, dalyvaujančios formuojant dermą, gaminami su tam tikrais sutrikimais.

Iki šiol tikslios genų anomalijų priežastys nėra žinomos, tačiau mokslininkai nustatė keletą ichtiozės vystymosi rizikos veiksnių, įskaitant:

• Paveldimas polinkis. Ichtiozės išsivystymo tikimybė yra didesnė, jei šeimos istorijoje yra tokių patologijų kaip: Dauno sindromas, Patau sindromas, Shershevsky-Turnerio sindromas ir kt.
• Blogi tėvų įpročiai, pavyzdžiui, nėščios moters alkoholio vartojimas, rūkymas, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis, narkotikų vartojimas.
• Lėtinės tėvų ligos. Svarbūs įvairūs infekciniai procesai, pavyzdžiui, pielonefritas, hepatitas, gastritas ir kt.
• Kenksmingų organizmo veiksnių poveikis: radiacija, užterštas oras, sunkieji metalai ir kt.

Visi kenksmingi veiksniai, darantys įtaką tėvams, gali turėti įtakos vaiko sveikatai ir sukelti jo ichtiozės išsivystymą.

Įgytos ichtiozės priežastys

Kartais ichtiozė išsivysto per gyvenimą.

Priežastys gali būti šios:

• Vitamino A trūkumas organizme.
• Piktybiniai navikai, išsivystę paraneoplastiniam sindromui. Paciento imuninė sistema pradeda vystyti imuninius kompleksus prieš savo odą ir ją sunaikinti.
• Ichtiozė alkoholizmo fone. Kraujagyslės sunaikinamos, oda negauna normalios mitybos, o tai sukelia ligos vystymąsi.

Gyvenimu išsivystanti ichtiozė nekelia pavojaus žmogaus sveikatai. Jos simptomai nėra tokie ryškūs, kaip įgimtos ligos formos. Tokių žmonių oda linkusi į didesnį lupimąsi, odos modelis sustiprės pėdų ir delnų srityje. Jūs galite susidoroti su liga, jei nustatysite jos atsiradimo priežastį. Kai etiotropinis gydymas neleidžia pasiekti teigiamų rezultatų, terapija atliekama pagal tą pačią schemą kaip ir įgimtų ligos formų atveju.

Įgimtos ichtiozės formos

Priklausomai nuo ligos pradžios laiko ir mutacijos vietos, yra tokių ichtiozės tipų kaip:

1. Naujagimių ichtiozė. Moterų lyties chromosomose įvyksta mutacijos. Liga pradeda vystytis net tuo laikotarpiu, kai vaikas yra įsčiose. Jis gims su ligos simptomais. Dažniausiai kenčia kūdikiai vyrai, kurie mutavusį geną gauna per moterišką liniją.

   Šie ichtiozės tipai apima:

   • Lamelinis.
   • Eritroderma yra ichtioziformė.
   • Erythroderma bullous ichthyosiform.
   • Arlekino ichtiozė.

2. Ichtiozė, uždelsta laiku. Mutacija atsiranda ne lyties chromosomose. Pirmą kartą liga pasireiškia praėjus 2 mėnesiams - 1 metams po vaiko gimimo. Liga yra nesudėtinga, palyginti su naujagimių ichtioze. Vulgarioji ihtiozė reiškia patologiją, uždelstą laiku.

Priklausomai nuo ligos formos, sutrikimo simptomai skirsis.

Įgimtos ichtiozės simptomai

Kūdikis gimsta „supakuotas“į šviesiai rudą plėvelę (koloidinis vaisius). Po kelių valandų ar dienų filmas pasirodys.

Ateityje liga gali pasireikšti 4 tipais. Simptomai yra ryškūs, todėl diagnozuoti konkrečią patologijos formą nėra sunku:

1. Lamelinė ichtiozė:

   • Oda yra tvirtai priveržta.
   • Kūdikio vokai ir lūpos pasuktos į išorę.
   • Didelės raginės dalelės yra atskiriamos įtrūkimais. Jie yra gilūs, jie visą laiką šlapi, iš jų pasirodo skaidrus tarpląstelinis skystis.
   • Pėdas ir delnus dengia storos odos svarstyklės, kurias skiria įtrūkimai.

2. Ichtioziforminė eritroderma:

   • Po gimimo kūdikis uždengiamas plėvele, kuri greitai išdžiūsta, sutrūkinėja ir palieka.
   • Oda atrodo kaip kūdikis sudegęs. Jis yra pleiskanojantis ir raudonos spalvos.
   • Oda yra įtempta. Vaikui augant, ant jo atsiranda sidabrinės juostos.
   • Kūdikio ausys yra netaisyklingos. Tačiau šis simptomas pasireiškia ne visiems pacientams.
3. Buliozinė ichtioziforminė eritroderma. Ši ligos forma pasireiškia taip pat, kaip ichthyosiform erythroderma, tačiau, be kita ko, ant odos atsiranda opinių defektų ir pūslių.

4. Harlequin sindromas:

   • Šio tipo ligos yra sunkiausios ir pavojingiausios vaiko gyvybei. Raginis sluoksnis sustorėja per visą kūno paviršių.
   • Kūdikio lūpos ir vokai susisukę.
   • Plyšiai yra labai gilūs, jie atrodo kaip žaizdos.
   • Naujagimio galva yra sumažinta.

Vaikui augant, ligos simptomai tampa ne tokie intensyvūs (nebent jam diagnozuojamas arlekino sindromas). Oda tampa normalios spalvos, tačiau išlieka stora ir visą laiką pleiskanoja. Jei pacientui pasireiškia laminarinė patologijos forma, tada ant jos esančios sidabrinės juostos išlieka visą gyvenimą.

Vulgario ichthyosis simptomai

Ši liga jaučiasi praėjus 2-12 mėnesių nuo vaiko gimimo. Patologijos manifestas patenka į šaltąjį sezoną.

Ichtiozės simptomai yra šie:

• Ant bagažinės pleiskanoja oda. Šis procesas neapima veido, pūslelinės ir pažastų.
• Delnuose ir pėdose sustiprėja natūralus raštas, gilinamos vagos, susilpnėja dermos tonas. Dėl to kūdikio pėdos ir delnai atrodo senatviški.
• Ant klubų ir pečių atsiranda tankinimo vietos, kurias vaizduos gumbai.

Retkarčiais liga paūmės ir nurims. Šaltuoju metų laiku patologijos simptomai sustiprėja.

Ichtiozės gydymas

Visam laikui neįmanoma susidoroti su įgimta ichtiozės forma. Asmuo turės nuolat stebėti savo sveikatą. Norėdami tai padaryti, jis turės vartoti vaistus ir tam tikru būdu pakoreguoti savo gyvenimo būdą. Visų formų patologija, išskyrus arlekino sindromą, yra tinkama simptominei korekcijai.

Bendrosios terapinės priemonės

Jei vaikas gimė filme, jis dedamas į inkubatorių. Ten palaikomas reikiamas drėgmės ir temperatūros lygis.

Nedelsiant kūdikis turėtų gauti tokius vaistus kaip:

• Gliukokortikosteroidai. Nėra tikslių duomenų, kodėl šie vaistai daro teigiamą poveikį ichtioze sergančių pacientų sveikatai. Tačiau jų veiksmingumas įrodytas. Pasirenkami vaistai yra prednizolonas arba hidrokortizonas. Gydymas turėtų tęstis 4-7 savaites. Tada vaistų dozė palaipsniui mažinama.
• Vitaminas A. Jis reguliuoja medžiagų apykaitos procesus odoje, skatina tarpląstelinių medžiagų gamybą. Priėmimo kursas yra 14 dienų, tačiau gydančio gydytojo nuožiūra jis gali būti pakeistas. Vitaminas parduodamas pavadinimu Retinol Acetate. Jei vaikui pasireiškia alergija, tada skiriamas Acitretinas.
• Antibiotikai. Jie skiriami tuo atveju, kai yra didelė bakterinės infekcijos tikimybė.
• Į veną leidžiami elektrolitai ir albuminas. Jie pagerina bendrą paciento savijautą. Naujagimiams vaistai pristatomi į bambos veną.

Kai liga paūmėja, terapija kartojama su visais vaistais. Gydytojas gali pašalinti antibakterinius vaistus iš schemos arba infuzuoti į veną, įvesti kitus vitaminus.

Vietinis poveikis

Negalima atsisakyti vietinės terapijos.

Šiuo tikslu naudojami įvairūs kremai ir tepalai, pavyzdžiui:

• Urodermija su karbamidu 2%.
• Petrolatumas.
• Lanolinas.
• Atoderm, Topikrem, Foretal ir kiti minkštikliai. Šie produktai nėra klasifikuojami kaip vaistai, todėl juos galima naudoti naujagimiams gydyti.
• Dekspantenolis.
• Kremai ir tepalai su hormoniniu komponentu: Elokom, Akriderm, Belosalik ir kt.

Suaugusiems pacientams gali būti skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra 2% salicilo rūgšties. Jie nėra skirti vaikams iki 3 metų.

Fizioterapija

NSO, deginimasis saulėje (ne ilgiau kaip 40 minučių) padeda sumažinti ligos simptomus. Šios procedūros stimuliuoja metabolinius dermos procesus, sumažina lupimo intensyvumą. Vyresni žmonės gali apsilankyti pirtyje (oro temperatūra neturi viršyti 55 ° C), keliauti į pajūrio kurortus.

Ichtioze sergančių vaikų priežiūra

Kūdikis inkubatoriuje bus 2–4 savaites. Per šį laiką jis gauna visą reikiamą gydymą.

Išleidę namo tėvai turėtų suteikti tokią kūdikio priežiūrą:

• Griežtai laikykitės visų medicinos rekomendacijų. Gydymas turi būti tęsiamas namuose. Jums reikės naudoti specialius kremus ir tepalus. Apdorojimas turėtų būti reguliarus.
• Stebėkite kūdikio odos būklę. Negalite ignoruoti intensyvaus lupimo laikotarpių, svarbu laiku pašalinti visus uždegimo elementus, stebėti kūdikio kūno temperatūrą ir tt Tai leis nepraleisti patologijos paūmėjimo laikotarpių ir laiku imtis reikiamų priemonių.
• Vaiko dermos pažeidimas yra nepriimtinas. Ichtioze sergančio kūdikio oda yra jautresnė traumoms nei sveiko kūdikio oda. Patogeniniai mikroorganizmai gali patekti per žaizdas. Todėl, jei trauma atsirado, odą būtina gydyti 0,005% koncentracijos chlorheksidino tirpalu arba kitu antiseptiku.
• Draudžiama naudoti standžią vilną ar sintetinius audinius. Tai taikoma apatiniams drabužiams ir patalynei. Tokios medžiagos dirgins kūdikio odą, išprovokuos niežėjimą ir ligos paūmėjimą.

Priešingu atveju vaiko gyvenimas nesiskirs nuo sveikų vaikų gyvenimo. Ateityje tokie vaikai, nepaisant jų ligos, taps visaverčiais visuomenės nariais.

Prognozė

Visos ligos formos, išskyrus arlekino sindromą, pasižymi palankia eiga. Liga neturi įtakos žmogaus gyvenimo kokybei, jei vaikas nuo ankstyvos vaikystės gauna tinkamą terapiją. Žiemą žmonės patiria paūmėjimus, po kurių oda grįžta į įprastą būseną. Atkryčio metu turite gauti tinkamą terapiją.

Arlekino sindromas daugeliu atvejų baigiasi vaiko mirtimi.

Ichtiozės profilaktika

Norint sumažinti kūdikio ichtiozės atsiradimo tikimybę, nėštumo planavimo etape reikia laikytis šių rekomendacijų:

• Tėvai turėtų apsilankyti pas gydytojus, nustatyti ir gydyti visas lėtines patologijas.
• Moterį turėtų pamatyti ginekologas. Ją reikės ištirti ir atsikratyti visų esamų ligų.
• Jei šeimoje anksčiau gimė genetinėmis ligomis sergantys vaikai, tuomet turite apsilankyti genetikoje ir išlaikyti visus jo nurodytus testus.
• Likus 6 mėnesiams iki būsimos pastojimo turite nutraukti alkoholinių gėrimų, narkotikų, tabako vartojimą.
• Gydytojas gali rekomenduoti vartoti folio rūgštį, jodo papildus ir kt.

Laikantis šių rekomendacijų, vaiko ichtiozės išsivystymo tikimybė gali sumažėti 95%. Nėštumo metu moteris turi būti užregistruota pas ginekologą, jai atlikti ultragarsą ir patikras. Ligos lengviau išvengti, nei išgydyti.

Atsakymai į populiariausius klausimus

• Ar ichtiozė yra paveldima liga? Taip, bet sunku tiksliai pasakyti, kaip ir kada vyks patologijos perdavimas. Jei šeimoje gimė vyriškas kūdikis, sergantis ichtioze, tikimybė, kad panašia liga sergantis kūdikis vėl pasirodys, yra labai didelė. Jei patologija išsivystė per uždelstą laikotarpį, tada sunku prognozuoti. Turi apsilankyti genetikoje.
• Ar gydymas priklauso nuo ichtiozės formos? Taip. Taigi, sergant arlekino sindromu, padidėja hormoninių vaistų dozė. Buliozės liga reikalauja antibiotikų. Gydytojas padės nustatyti terapiją.
• Atlikdamas ultragarsinį tyrimą, gydytojas atskleidė vaisiaus ichtiozę. Kaip elgtis? Teisingos diagnozės tikimybė yra 92-95%. Sprendimas lieka tėvams.
• Koks yra ichtiozės vaistų šalutinis poveikis ? Galime sakyti, kad dauguma vaistų yra saugūs. Hormoniniai vaistai skiriami trumpam, todėl jie neturi laiko paveikti imuninės sistemos būklę.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.