Trombocitopatija - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Trombocitopatija

Trombocitopatija yra ne viena, o visa paveldimų ar įgytų patologijų grupė, susijusi su hematopoetinės sistemos pažeidimu. Be to, jie turi vieną pagrindą, kuris susiveda į kraujo ląstelių, tokių kaip trombocitai, nepilnavertiškumą.

Šio hematologinio sindromo negalima vadinti retu, jis pasireiškia 5–10% visos pasaulio populiacijos. Vaikystėje dažniausiai išsivysto paveldimos patologijos formos. Be to, jei vaikas turi kraujavimą, kurio priežasčių neįmanoma nustatyti, tai maždaug 35–65% jų atsiras būtent dėl trombocitopatijos. Todėl pediatrai ir vaikų hematologai turėtų būti ypač budrūs šiuo klausimu ir siųsti tokius simptomus turinčius kūdikius atlikti išsamią diagnozę, kuri leis tikslingai gydyti.

Turinys:

• Trombocitopatijos tipai
• Trombocitopatijos simptomai
• Trombocitopatijos priežastys
• Trombocitopatijos diagnostika
• Trombocitopatijos gydymas

Trombocitopatijos tipai

Išskirkite įgytas ir įgimtas trombocitopatijas. Savo ruožtu jie taip pat yra suskirstyti į keletą porūšių, įskaitant:

• Įgimtos trombocitopatijos:
• Ligos, kurias sukelia patologinė trombocitų agregacija. Tai apima Glanzmano trombasteniją, esminę pirmojo tipo atrombiją, Pearsono-Stobo anomaliją, Scotto sindromą ir kt. Visos šios ligos yra sujungtos bendruoju pavadinimu - suskaidymo trombocitopatija.
• Kraujo ligos, kurias sukelia trombocitų išsiskyrimo reakcijos pažeidimas. Tai apima esminę antrojo tipo atrombiją, ciklooksigenazės, lipoksigenazės defektą ir kt. Sugedimas gali atsirasti ir tada, kai išsiskiria granulės ir jų komponentai.
• Nepakankamo saugojimo baseino ligos, įskaitant: „pilkųjų trombocitų sindromą“, Kherzhmansky-Pudlak sindromą, TAP sindromą, tankių granulių trūkumą ir kt.
• Trombocitopatija dėl sutrikusio sukibimo. Tokios įgimtos anomalijos yra von Willebrand liga, makrocitinė trombodistrofija, Ehlers-Danlos liga ir kt.
• Mišrios trombocitų ligos, kurias sukelia kitos įgimtos anomalijos, pavyzdžiui, įgimtos širdies ydos, glikogenozė, Marfano sindromas ir kt.
• Įgytos trombocitopatijos žmogui pasireiškia per visą jo gyvenimą. Jie vystosi kitų ligų fone. Jų priežastys bus išvardytos toliau.

Pažymėtina, kad didžiąja dalimi atvejų vaikams diagnozuojamos įgimtos trombocitopatijos.

Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos simptomai gali būti labai įvairūs. Įgimta trombocitopatija pirmiausia gali pasireikšti po gimdymo traumos, hipoksijos ar kitos perinatalinės patologijos. Be to, liga gali pasijusti po profilaktinės vakcinacijos, apsilankius masažo terapijos kabinete ar po virusinės ar bakterinės infekcijos. Net vitamino trūkumas gali veikti kaip veiksnys, lemiantis šios paveldimos patologijos pasireiškimą.

Pirmame plane, neatsižvelgiant į trombocitopatijos tipą, išryškėja hemoraginis sindromas, kurio apraiškos skiriasi reguliariai. Hemoraginio sindromo intensyvumas skiriasi. Žmogus gali patirti ir nedidelį, ir didžiulį kraujavimą.

Pirmųjų gyvenimo dienų vaikams galimas intrakranijinių kraujavimų išsivystymas, dažnai pastebimas ilgas bambos žaizdos negijimas, jos kraujavimas. Lengva hemoraginio sindromo eiga pasireiškia poodinių kraujavimų atsiradimu. Be to, jie gali susidaryti net įprastu prisilietimu arba trinties vietose tarp drabužių ir kūno. Kraujavimas sąnarių ertmėse su trombocitopatijomis nepastebimas, o tai leidžia juos atskirti nuo hemofilijos.

Mažiems vaikams ši liga gali pasireikšti gausiu ir ilgalaikiu kraujavimu, atsirandančiu atsiradus pirmiesiems dantims. Retkarčiais šie kūdikiai kraujuoja iš nosies, kraujuoja dantenos, visi įbrėžimai ir kiti nedideli odos pažeidimai gyja ilgą laiką.

Paauglystėje mergaitėms būna sunkūs ir ilgesni periodai. Jų motinos dažnai skundžiasi panašia problema.

Jei trombocitopatija sergančiam asmeniui atliekama operacija, net ir minimaliai invazines procedūras lydės ilgas kraujavimas. Pavyzdžiui, jie išsivysto pašalinus sergančią dantį arba pašalinus adenoidus.

Reti trombocitopatijos simptomai yra kraujavimas iš virškinimo sistemos, kraujo atsiradimas šlapime ir kraujavimas iš tinklainės.

Žmonės, kenčiantys nuo trombocitopatijos, kreipiasi į gydytoją su būdingais skundais. Pacientai nerimauja dėl odos blyškumo, padidėjusio nuovargio, sumažėjusio darbingumo, dažno galvos svaigimo, dusulio, padidėjusios skubios pagalbos, žemo kraujospūdžio. Kartais jie išsivysto. Tokia klinika yra susijusi su reguliariu kraujo netekimu, dėl kurio išsivysto anemija.

Jei lygiagrečiai žmogui išsivysto jungiamojo audinio liga, tada jis pažeidžia laikyseną, plokščias pėdas ir kitas raumenų ir kaulų sistemos vystymosi anomalijas.

Masinis hemoraginis sindromas sukelia gyvybei pavojingą kraujo netekimą.

Trombocitopatijos priežastys

Įgimtų trombocitopatijų priežastys sumažėja iki genų struktūros anomalijų. Dėl šių anomalijų organizmas sutrinka trombocitų hemostazės lygyje. Tokių anomalijų paveldėjimas gali vykti tiek autosominiu recesyviniu, tiek autosominiu dominuojančiu būdu.

Įgytų trombocitopatijų priežastys yra šios:

• Mišri hemoblastozė, išplitęs intravaskulinis koaguliacijos sindromas ir išskaidytos hipostatinės sistemos hemostatinės sistemos ligos gali sukelti trombocitopatijos vystymąsi.
• Mieloproliferacinės ligos ir esminė trombocitemija gali tapti veiksniu, lemiančiu trombocitų nepakankamumą.
• Pavojus yra B12 deficito anemija.
• Dėl uremijos gali sutrikti trombocitų sukibimas ir agregacija arba atsirasti trombocitų krešulys.
• Mieloma, Waldenstromo makroglobulinemija, monokloninė gammopatija gali išprovokuoti trombocitopatijos vystymąsi.
• Metabolizmo sutrikimai kepenų cirozės fone, su onkologinės ir kitos kilmės kepenų navikais, su parazitinėmis šio organo invazijomis. Tokiu atveju pacientas patirs hemostazės trombocitų sistemos gedimus, pažeidžiant jų sukibimą ir agregaciją.
• Tokia liga kaip skorbutas visada išprovokuoja trombocitopatijos vystymąsi.
• Šiuo požiūriu pavojų kelia hormoniniai sutrikimai organizme, pavyzdžiui, hipotirozė ar hipoestrogenizmas.
• Tam tikrų vaistų vartojimas gali sukelti trombocitopatiją. Šiuo atžvilgiu pavojus yra gydymas aspirinu ir kitais NVNU grupės vaistais, antibakteriniais vaistais (karbenicilinu ir penicilinu), trankvilizatoriais, citostatikais, nitrofuranais ir kai kuriais kitais vaistais.
• Poveikis jonizuojančiosios spinduliuotės kūnui.
• Kraujo perpylimas dideliu kiekiu arba infuzija su reopoligliucinu.
• Vartojimo trombocitopatija išsivysto pacientams, turintiems didžiulę trombozę arba turintiems milžiniškus kraujagyslių navikus.

Trombocitopatijos diagnostika

Patologijos diagnozė yra susijusi su daugybe sunkumų. Dažnai trombocitopatijos simptomai slepiami kaip įprastas kraujavimas iš nosies, gausios mėnesinės, kraujavimas iš dantenų ir kt. Žmones stebi odontologai, otolaringologai, gastroenterologai, bet ne hematologai. Nors bendrosios praktikos gydytojai turėtų būti atsargesni pacientams, kenčiantiems nuo reguliaraus kraujavimo.

Norėdami pradėti, turite atidžiai išnagrinėti asmens, atvykusio į tyrimą, istoriją. Būtina išsiaiškinti, ar jo artimi giminaičiai kenčia nuo panašaus kraujavimo. Jei įmanoma nustatyti klinikinius trombocitopatijos požymius (užsitęsusias menstruacijas, kraujavimą dantų dygimo metu, hemoragines komplikacijas po operacijų ir kt.), Tuomet pacientas turi būti išsiųstas atlikti kraujo tyrimą skaičiuojant trombocitų skaičių mikroskopu. Svarbu rankiniu būdu ištirti kraujo tepinėlį. Faktas yra tas, kad su trombocitopenija gali nesumažėti trombocitų lygis, tačiau jie bus mažesni. Automatiniai analizatoriai dažnai neatsižvelgia į šį faktą. Be to, laboratorijos asistentas galės vizualizuoti konglomeratų buvimą trombocituose, alfa granulių nebuvimą,pilka trombocitų spalva ir kitos anomalijos.

Dažniausiai trombocitopenija sergantiems pacientams funkciniai endotelio tyrimai yra teigiami: skardinės, užspaudžiamos, manžetės ir kt. Tose vietose, kur naudojami tyrimo prietaisai, pacientai turi taškinius kraujavimus arba gausias odos mėlynes.

Kartais reikalinga kaulų čiulpų punkcija, trepanobipsija ir gautos medžiagos tyrimas mikroskopu.

Trombocitopatijos gydymas

Jei vaikui diagnozuota trombocitopenija, tuomet jis turėtų būti užregistruotas pas hematologą. Tokiems pacientams skiriama dieta, padidėja maisto produktų, kuriuose gausu vitaminų A, P, C., meniu. Svarbu atsisakyti valgyti patiekalus, kuriuose yra acto, konservantų, salicilatų, žemės riešutų. Taip pat būtina atmesti gydymą vaistais, kurie gali išprovokuoti tam tikrus trombocitų veiklos sutrikimus. Reikėtų nedelsiant išvalyti visus lėtinės infekcijos židinius. Tokius pacientus būtina skiepyti nuo hepatito A ir B.

Lengvas išorinis kraujavimas sustabdomas naudojant tamponus ar servetėles, įmirkytas aminokaprono rūgštimi arba traneksamo rūgštimi. Kraujavus iš nosies, į nosies kanalus reikia įvesti hemostatinę kempinę, nosies gleivinės amneziją. Etisteronas skirtas vartoti kraujavus iš gimdos. Taip pat galima vartoti tokius vaistus kaip natrio etamsilatas, Adroxon, kalcio gliukonatas ir kt. Visi jie turi hemostatinį poveikį. Profilaktikos tikslais pacientams parodyta ATP, folio rūgšties, inozino ir kitų vaistų eiga, siekiant pagerinti medžiagų apykaitos procesus organizme.

Išsivysčius masiniam kraujavimui, pacientą reikia hospitalizuoti. Ligoninėje jam suleidžiami antifibrinolitiniai vaistai (aminokaprono ir traneksamo rūgštis), desmopresinas, VII kraujo krešėjimo faktorius. Jei paciento būklė sunki, nurodoma trombocitų perpylimas. Trombocitų perpylimas naudojamas tik kritiniais atvejais, kai kiti vaistai neleidžia stabilizuoti paciento būklės. Pacientams, turintiems paveldimų šių kraujo ląstelių defektų, reikia reguliariai perpylinėti trombocitus, pavyzdžiui, diagnozuotas Bernardo-Souliero sindromas, Glanzmanno trombastenija ir kt.

Visi pacientai, kuriems nustatyta trombocitopatija, yra registruojami pas hematologą. Kartą per šešis mėnesius jie turėtų kreiptis į gydytoją, atlikti kraujo tyrimą ir atlikti papildomus tyrimus. Kiekvienais metais tokius pacientus turėtų apžiūrėti odontologas ir ENT gydytojas. Privalomi tyrimai apima: bendrą kraujo ir šlapimo analizę, koagulogramą, trombocitų agregaciją su ADP, epinefrinu ir tromboksanu.

Jei trombocitopatija diagnozuojama laiku, tada galima užkirsti kelią masiniam kraujo netekimui ir pagerinti jo gyvenimo kokybę. Prognozė dažniausiai yra palanki, tačiau ji pablogėja, kai pacientams būna masyvių intrakranijinių kraujavimų.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.