Kapoši Sarkoma - Kaposi Sarkomos Priežastys, Simptomai, Rūšys, Diagnozė Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Kapoši sarkoma

Kas yra Kapoši sarkoma?

Kapoši sarkoma yra daugybinių piktybinių navikų ant odos tipas. Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta Vengrijos dermatologo Moritzo Kaposi raštuose, kurių vardu ji gavo savo vardą.

Dėl neoplazmų atsiradimo liga kartais vadinama hemoragine Kapoši sarkoma. Navikų lokalizacija neapsiriboja oda, dažnai paveikdama vidaus organus, gleivines ir limfmazgius.

Turinys:

• Kaposi sarkomos išsivystymo priežastys
• Galimos ligos komplikacijos
• Dažni Kapoši sarkomos simptomai
• Tipiškos Kapoši sarkomos atmainos
• Ligos diagnozė
• Kaposi sarkomos gydymas
• Kaposi sarkomos prognozė
• Kaposi sarkomos prevencija

Kaposi sarkomos išsivystymo priežastys

Ši liga nėra labai paplitusi tarp gyventojų, tačiau ŽIV infekuotiems žmonėms, ypač vyrams, ji pasireiškia beveik pusėje atvejų.

Tokių neoplazmų atsiradimo priežastys nėra aiškios. Tačiau mokslininkai, turintys didelę tikimybę, mano, kad liga gali išsivystyti žmogaus 8 tipo herpeso viruso fone, kuris pats dar nėra pakankamai ištirtas.

Be to, Kaposi sarkoma dažnai lydi kitus piktybinius procesus, įskaitant:

• grybelinė mikozė
• Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)
• limfosarkoma
• išsėtinė mieloma
• leukemija

Dėl patologijos atsiradimo būtina žymiai sumažinti žmogaus imunitetą dėl įvairių priežasčių. Be to, kai kurioms žmonių grupėms yra daug didesnė rizika susirgti Kapoši sarkoma nei kitoms. Pavyzdžiui, šia liga dažniau serga vyrai nei moterys.

Rizikos grupę sudaro:

• ŽIV infekuoti asmenys
• Viduržemio jūros lenktynių vyresnio amžiaus vyrai
• asmenų, kurių gimtinė yra pusiaujo Afrika
• asmenys, kuriems persodinti donorų organai (ypač inkstai)

Medicinos mokslininkai vieningai vertina vieną dalyką: dažniausiai ši liga, ypač pradiniame vystymosi etape, greičiausiai yra reaktyvus procesas (tai yra, atsirandantis reaguojant į infekcinį pažeidimą) nei tikra sarkoma.

Galimos ligos komplikacijos

Kapoši sarkomos komplikacijų atsiradimas priklauso nuo ligos vystymosi stadijos ir naviko lokalizacijos vietų. Gali atsirasti šių komplikacijų:

• galūnių motorinės veiklos ir jų deformacijos apribojimas
• kraujavimas iš pūvančių navikų
• kūno apsinuodijimas, kurį sukelia neoplazmų irimas
• limfinė edema, dramblys dėl limfmazgių suspaudimo
• pažeistų navikų bakterinė infekcija
• vidaus organų sutrikimas, kai ant jų yra lokalizuotos neoplazmos

Kai kurios komplikacijos sukelia gyvybei pavojingas sąlygas.

Dažni Kapoši sarkomos simptomai

Kaposi sarkomos išsivystymą galima įtarti, kai ant odos atsiranda pirmieji navikai. Paprastai jiems būdinga:

• Spalva dažnai yra ryškiai bordo, tačiau įmanoma nuo raudonos iki mėlynai violetinės (šiuo ženklu ji atrodo kaip mėlynė), kai paspaudus, spalva nesikeičia. Dėmės turi blizgų paviršių, kartais šiek tiek lupasi.
• Forma - dėmės pavidalo, plokščia arba šiek tiek pakelta virš odos paviršiaus. Būdingi keli bėrimai. Kai dėmės susilieja, neoplazmos centras gali nugrimzti ir virsti opa.

• Sensacijos - neoplazmos praktiškai nepasireiškia šiuo ženklu. Aplinkinių audinių niežėjimas, dilgčiojimas ir patinimas gali pasireikšti tik susiliejus į didelius židinius.
• Lokalizavus piktybinius darinius ant gleivinės, galimi požymiai, atsižvelgiant į konkrečią pažeidimo vietą (viduriavimas, kraujo vėmimas, kosulys su kraujuojančiomis skrepliais, skausmas kramtant ir ryjant maistą). Virškinimo trakto ir kvėpavimo organų navikų vystymasis kelia didelį pavojų gyvybei.

Ligos eiga lėta, tačiau nuolat progresuoja. Jei dėmės pažeistos, galimas kraujavimas, nes jos daugiausia yra kraujagyslių tinklas. Ligos simptomatologija priklauso nuo jos potipio.

Tipiškos Kapoši sarkomos atmainos

Kaposi sarkoma gali pasireikšti vienu iš tipų, kuriuos klasifikuoja gydytojai, priklausomai nuo simptomų, pasiskirstymo teritorijos ir prognozės.

Yra 4 tipiškos šios ligos veislės:

Klasikinis tipas

Būdinga Europos šalims. Naviko dėmės su aiškiomis ribomis yra lokalizuotos ant kojų, kojų, rankų. Retai lydi niežulys ar deginimas.

Ligos srovė pagal šį tipą eina per kelis etapus:

• dėmėtas (pasižymi lygiomis dėmėmis su nelygiais kraštais, kurių skersmuo iki 5 mm)
• papulinis (dėmės įgauna rutulio formą, tampa tankios liečiant, padidėja iki 1 cm, gali susilieti, suformuodamos išlygintą židinį su šiurkščiu paviršiumi)
• navikas (būdingas violetinių mazgų, kurie gali būti daugiau ar mažiau tankūs, susidarymas, opinis)

Endeminis tipas

Paskirstyta tarp Centrinės Afrikos gyventojų. Jis išsiskiria tuo, kad jis pasireiškia kūdikystėje (vaikams iki 1 metų), lokalizacija vidaus organų ir limfmazgių audiniuose ir praktiniu odos pažeidimų nebuvimu.

Epidemijos tipas

Susijęs su ŽIV infekcija. Pakanka diagnozuoti AIDS. Tai paveikia gana jauno amžiaus (iki 40 metų) žmones. Visada yra ryškiai raudonos spalvos dėmių, lokalizacijos vietų: nosies, viršutinių galūnių, viršutinio gomurio burnoje, gleivinės, limfmazgių ir vidaus organų pažeidimų. Tai greičiausia ir pavojingiausia gyvybei Kapoši sarkomos forma.

Imunosupresinis tipas

Turi teigiamą prognozę. Dažniausiai tai įvyksta po donoro inksto persodinimo dėl specifinių vaistų - imunosupresantų - vartojimo. Atsisakius vaistų, liga regresuoja.

Be to, liga gali pasireikšti ūmine, poūmine ir lėtine forma. Esant ūmiai eigai, greita pažanga ir dažni neigiami rezultatai. Poūmio formos eiga priklauso nuo terapinio poveikio efektyvumo. Palankiausia prognozė pastebima esant lėtinėms ligos formoms, kai pacientas daugiau nei 10 metų gali išsiversti be terapinių priemonių.

Kaposi sarkomos tipas nustatomas dėl diagnostinių priemonių.

Ligos diagnozė

Dažnai tiksli Kapoši sarkomos diagnozė gali būti nustatyta be įvairių tyrimų, ši liga turi tokias ryškias klinikines apraiškas. Pakanka kruopštaus odos, burnos ertmės gleivinės ir lytinių organų tyrimo. Be to, dėl biopsijos gali prasidėti kraujavimas, nes navikas susideda iš peraugusių indų.

Bet jei specialistui kyla abejonių ir dėl šios ligos diferenciacijos, nustatomos diagnostikos priemonės:

• Taikant laboratorinių tyrimų metodą (PGR), galima nustatyti 8 tipo herpes simplex viruso ir jo antikūnų buvimą organizme. Šis metodas patikimai neparodys Kaposi sarkomos buvimo ar jos išsivystymo galimybės, tačiau patvirtinant diagnozę, tai padės tiksliau paskirti vaistų vartojimo priemones.
• Pacientams privaloma tirti, ar nėra ŽIV infekcijos.
• Histologinis tyrimas padės atskirti šią ligą nuo fibrosarkomos, be kita ko, parodant, ar yra hemoraginis komponentas.
• Jei yra įtarimas dėl neoplazmų lokalizacijos kvėpavimo takuose, virškinimo trakte (tai gali rodyti paciento nusiskundimai), tinkamų metodų (bronchoskopija ar plaučių rentgenografija, gastroskopija ir kolonoskopija - virškinimo sistemai tirti) nustatymas yra šių sistemų tyrimas.
• Galbūt skiriant imunogramą nustatant ląstelinio imuniteto būklę, nes liga pasireiškia jos reikšmingo sumažėjimo fone.
• Gali prireikti papildomų priemonių - pilvo ertmės ultragarsinio tyrimo, inkstų kompiuterinės tomografijos, antinksčių MRT ir kaulų scintigrafijos. Taigi gydytojas gali gauti kuo išsamesnį vaizdą apie vidaus organų pažeidimus.

Kartais gydytojui gali tekti atskirti Kapoši sarkomą nuo ligų, panašių į pasireiškimus: plokščioji kerpligė, grybelinė mikozė, sarkoidozė, hemosiderozė, mikroveninė hemangioma, melanoma ir kt.

Diagnostiniai rezultatai naudojami renkantis terapines priemones.

Kaposi sarkomos gydymas

Specifinis Kapoši sarkomos gydymas dažnai nevykdomas. Veikiant tiesiai į naviką, retai gaunami teigiami rezultatai. Iš esmės terapinės priemonės skirtos ligai, lydinčiai sarkomą, palengvinti simptomus ir palengvinti bendrą paciento savijautą.

Navikas yra tiesiogiai paveiktas šiais atvejais:

• labai didelis navikas
• jei pacientui skauda, stipriai dega
• jei navikas kelia grėsmę paciento gyvybei, esančiam kvėpavimo takų ar virškinamojo trakto gleivinėse
• patinimas yra rimtas kosmetinis defektas

Tokiais atvejais poveikis navikui gali būti dviejų tipų:

1. Vietinis poveikis - radioterapijos, krioterapijos, vietinių vaistų (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorobenzene) taikymas, vaistų įvedimas tiesiai į naviką. Jei navikas yra vienas, tada atliekama chirurginė operacija - jo iškirpimas. Maždaug 40% tokių operacijų sukelia ilgalaikę remisiją, todėl metodą galima pavadinti gana efektyviu.

2. Sisteminis poveikis, kuris, savo ruožtu, atliekamas keliomis kryptimis:

   • chemoterapija - turi šalutinį poveikį, kartais reikia derinti su hormonine terapija, būtina atlikti iki 4 kursų per metus
   • antiretrovirusinis gydymas - padeda pagerinti imuninę būklę, tuo pačiu slopinant viruso aktyvumą, gana ilgalaikis poveikis (mažiausiai metus), tačiau kartais duoda gerų rezultatų
   • interferono terapija - taip pat atliekama ilgiems kursams, turi imunomoduliuojantį poveikį

Vietinė terapija atliekama ambulatoriškai, dažniausiai nesukeliant šalutinio poveikio. Jis skirtas ne labai dideliems ir pavieniams navikams. Pagrindinis gydymo pavojus yra kraujavimo iš naviko atsiradimas arba opų susidarymas ant jo, o tai gali sukelti infekciją, nes imuninė būklė yra labai žema. Be to, pažeistas navikas išprovokuoja naujų židinių atsiradimą.

Sisteminis poveikis dažniau naudojamas, jei pacientas nejaučia sunkių simptomų ir neturi reikšmingo imunodeficito. Tačiau tais atvejais, kai navikas kelia pavojų gyvybei arba sukelia fizines kančias, taikoma ir ši gydymo galimybė.

Visi Kaposi sarkomos gydymo metodai suteikia tik viltį pasveikti, bet ne garantiją. Net naviko dydžio sumažėjimas, jo blanšavimas ar naujų formacijų nebuvimas laikomas teigiamu gydymo rezultatu.

Kaposi sarkomos prognozė

Šios ligos prognozė priklauso nuo jos formos, eigos ypatybių ir paciento imuniteto būklės. Esant pakankamai aukštai imuninei būklei, į naviką panašios formacijos gali būti grįžtamos, terapinės priemonės duoda teigiamą rezultatą, leidžiantį pasiekti ilgalaikę remisiją.

Kitais atvejais prognozė yra itin prasta. Daugiau nei 50% pacientų miršta per trumpą laiką (nuo 2-3 mėnesių iki 2 metų). Kuo greičiau progresuoja sarkoma, tuo mažesnė tikimybė sėkmingai su ja kovoti. Priešingai, lėtas srautas suteikia daugiau galimybių pasirinkti efektyvų poveikio metodą.

Teigiamas gydymas Kaposi sarkoma nepadidina tikimybės pasveikti nuo AIDS. Tačiau AIDS sergančiam pacientui Kaposi sarkomos forma gali būti mirtina komplikacija.

Tai netaikoma imunosupresinės sarkomos faktams, kurių eiga yra gerybinė ir daugeliu atvejų palanki.

Kaposi sarkomos prevencija

Prevencinės priemonės daugiausia susijusios su 8 tipo herpeso, imunodeficito būklių ir ligų, kurias gali lydėti Kapoši sarkoma, prevencija.

Pagrindinis šios ligos prevencijos dalykas yra stiprus imuninis statusas. Tai pasakytina ir apie atvejus, kai jau atsirado liga, kurią gali lydėti Kaposi sarkomos atsiradimas. Taigi ŽIV infekuotiems pacientams gydymas antiretrovirusiniais vaistais duoda gerų rezultatų, leidžiančių išlaikyti imuninę sistemą aktyvia forma ir užkirsti kelią Kapoši sarkomos pasireiškimams.

Pacientams, kurių liga yra remisijos stadijoje, būtina reguliariai stebėti gleivinę ir odą (1 kartą per 3 mėnesius), atlikti kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto tyrimus (bent 1 kartą per šešis mėnesius). Tai leis laiku pastebėti ligos atsinaujinimą.

Kaposi sarkoma daugeliu atvejų yra gyvybei pavojinga liga. Stiprus imunitetas yra natūralus ir patikimas kūno gynėjas nuo daugelio ligų. Todėl būtina pasirūpinti kūno apsaugos palaikymu, o jie, savo ruožtu, geba jus išgelbėti nuo daugybės problemų.

Straipsnio autorius: Bykovas Evgenijus Pavlovičius | Onkologas, chirurgas

Išsilavinimas: baigė rezidentūrą Rusijos moksliniame onkologiniame centre. N. N. Blokhin “ir gavo specialybės„ Onkologas “diplomą.