Autoimuninė Anemija - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Autoimuninė anemija

Autoimuninė anemija yra liga, kuriai būdingas didesnis sveikų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dėl agresyvios antikūnų įtakos jiems. Šiuos antikūnus gamina pats organizmas. Patologija pasireiškia odos blyškumu, kepenų ir blužnies padidėjimu, apatinės nugaros dalies ir pilvo skausmu, dusuliu ir kitais simptomais. Norint nustatyti autoimuninio pobūdžio anemiją, reikės atlikti laboratorinius tyrimus. Gydymas yra konservatyvus, nors kartais reikia atlikti blužnies pašalinimo operaciją.

Autoimuninė anemija nėra labai dažna. Šia liga serga vienas žmogus iš 70–80 tūkst. Moterims dažniau diagnozuojama autoimuninė anemija, amžius neturi reikšmės. Šio tipo anemija išsivysto tiek vaikams, tiek suaugusiems.

Paprastai autoimuninio pobūdžio anemiją diagnozuoti nėra sunku. Standartiniai kraujo tyrimai leidžia nustatyti teisingą diagnozę 90% atvejų.

Visiškas pasveikimas pastebimas ne daugiau kaip 50% atvejų. Tačiau žmogaus savijauta pagerėja gydymo gliukokortikosteroidais fone 85–90 proc.

Turinys:

• Autoimuninės anemijos vystymosi priežastys ir patogenezė
• Autoimuninės anemijos simptomai
• Autoimuninės anemijos diagnozė
• Autoimuninės anemijos gydymas
• Ligos profilaktika ir prognozė

Autoimuninės anemijos vystymosi priežastys ir patogenezė

Autoimuninė anemija gali būti idiopatinė (pirminė) arba simptominė (antrinė). Jei galima nustatyti eritrocitų sunaikinimo priežastį, jie kalba apie antrinę anemiją. Kai etiologinis veiksnys lieka neaiškus, anemija vadinama idiopatine.

Autoimuninės anemijos (antrinės) išsivystymo priežastys yra šios:

• Ūminė arba lėtinė limfoblastinė leukemija.
• Spinduliuotės poveikis žmogaus organizmui.
• Piktybinio naviko buvimas organizme.
• Jungiamojo audinio ligos, įskaitant: sisteminę raudonąją vilkligę, reumatinę karštinę, sisteminę sklerodermiją ir kt.
• Ankstesnės infekcijos, tokios kaip mikoplazmozė ir citomegaloviruso infekcija.
• Autoimuninės ligos, nesusijusios su kraujodaros sistemos pažeidimu, pavyzdžiui, tiroiditas, Krono liga, sarkoidozė ir kt.
• 1 tipo cukrinis diabetas.
• Gydymas antibiotikais iš cefalosporino ar penicilino grupės.
• Imunodeficito būsenos.

Šiluminė autoimuninės anemijos forma dažniau nei kiti pasireiškia, kai vidinėje kūno aplinkoje yra normalios temperatūros vertės, o G klasės imunoglobulinai, taip pat komponentai C3 ir C4 yra ant eritrocitų. Eritrocitai sunaikinami tik blužnyje, dalyvaujant makrofagams.

Šaltoji autoimuninės anemijos forma gali turėti nežinomos priežasties arba išsivystyti infekcijos fone (sergant mononukleoze ar mikoplazmos pneumonija) hipotermijos ir limfoproliferacinių ligų fone. Pastaruoju atveju kenčia vyresni nei 60 metų žmonės. Patologinė organizmo reakcija kartu su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu pasireiškia po to, kai periferiniuose induose temperatūra nukrinta iki 32 ° C ar mažiau. M klasės imunoglobulinai yra šalti autoagliutininai.

Hemolizė, įvykusi blužnyje, dažnai būna labai sunki. O kartais nepavyksta išgelbėti paciento.

Infekcijų išprovokuota mažakraujystės eiga dažniausiai būna ūmi. Jei pažeidimą sukėlė nežinoma priežastis, jis tampa lėtinis.

Reta autoimuninės anemijos forma yra paroksizminė peršalimo anemija. Šiuo atveju hemolizė išsivysto, kai kūnas yra veikiamas šalčio. Net gerti šaltus gėrimus ir plauti rankas vėsiu vandeniu yra pavojinga. Kartais tokia anemija diagnozuojama sifilio fone. Ligos eigos sunkumas kiekvienu atveju skiriasi. Kartais gali būti pastebima neišgydoma patologijos forma, lemianti mirtiną rezultatą.

Autoimuninės anemijos simptomai

Autoimuninei anemijai būdingi du sindromai: aneminis ir hemolizinis.

Šie požymiai rodo anemijos sindromo vystymąsi:

• Blyški oda ir gleivinės.
• Galvos priepuoliai.
• Dažnas pykinimas.
• Padidėjęs širdies ritmas.
• Silpnumas, atsirandantis neatsižvelgiant į žmogaus fizinio ar psichinio streso laipsnį.
• Padidėjęs nuovargis.

Hemolizinis sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Priklausomai nuo hemolizės intensyvumo, oda gali tapti šviesiai geltonos arba tamsiai geltonos spalvos.
• Padidėja blužnies dydis, skausmingi pojūčiai pradeda trikdyti kairiajame hipochondriume.
• Šlapimas paruduoja.
• DIC gali išsivystyti susidarius daugybei kraujo krešulių ir sunkiai sustabdomam kraujavimui.

Ūminė anemija dažniausiai išsivysto infekcinės kūno infekcijos fone. Todėl be eritrocitų sunaikinimo požymių, žmogui atsiras ir pagrindinės ligos simptomai.

Šaltai autoimuninei anemijai būdinga lėtinė eiga. Esant žemai temperatūrai žmogaus kūne, jis blanšuoja pirštus ir pirštus, ausis, veidą, taip pat yra tromboflebitas. Gali susidaryti opos ir net gangrena. Kartais pacientai pastebi šaltos dilgėlinės išsivystymą. Odos pažeidimai išlieka ilgą laiką.

Šilumos anemija taip pat turi lėtinę eigą. Kūno temperatūros padidėjimo fone pasireiškia patologinio proceso paūmėjimas, kuris dažnai pastebimas esant virusinėms ir bakterinėms infekcijoms. Būdingas bruožas yra šlapimo dažymas juodai.

Ūminei autoimuninei anemijai būdinga karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmai ir galvos svaigimas. Lygiagrečiai prisijungia dusulys, skauda pilvą ir juosmens sritį. Oda tampa blyški, gali pagelsti, ant galūnių atsiranda poodinės kraujosruvos. Be blužnies, kepenys padidėja.

Lėtinės patologinio proceso eigos metu žmogus jaučiasi patenkinamai. Padidėjęs blužnies dydis ir pasikartojanti gelta gali rodyti esamą sutrikimą. Remisijos priepuoliai keičiasi su paūmėjimo priepuoliais.

Autoimuninės anemijos diagnozė

Norint nustatyti teisingą diagnozę, nepakanka išorinio paciento tyrimo. Be anamnezės rinkimo, reikės duoti kraujo. Kraujo tyrimas rodo ESR rodiklių padidėjimą, retikulocitozę, normo- ar hipochrominę anemiją, taip pat nustatomas bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje. Tuo pačiu metu sumažėja hemoglobino ir eritrocitų lygis.

Analizei atlikti būtina šlapintis. Jis aptiks baltymus, hemoglobino ir urobilino perteklių.

Taip pat pacientas siunčiamas atlikti ultragarsinį vidaus organų tyrimą su kepenų ir blužnies būkle.

Jei gautų duomenų nepakanka teisingai diagnozei nustatyti, reikia paimti kaulų čiulpus, kuriems atliekama jo punkcija. Ištyrus gautą medžiagą, bus galima nustatyti smegenų audinių hiperplaziją, kuri atsiranda dėl eritropoezės aktyvacijos. Trepanobiopsija vadinama diagnostinė procedūra turi panašų tikslą kaip ir kaulų čiulpų punkcija. Tačiau pacientams sunkiau toleruoti, todėl jis naudojamas retai.

Tiesioginis Kumbso tyrimas dėl autoimuninės anemijos bus teigiamas. Tačiau gavus neigiamų tyrimų rezultatus, negalima atmesti autoimuninės anemijos. Tai dažnai pastebima gydant hormoniniais vaistais arba per intensyviai atliekant hemolizę.

Fermento imuninė analizė leidžia nustatyti imunoglobulinų, dalyvaujančių autoimuninėje reakcijoje, klasę ir tipą.

Autoimuninės anemijos gydymas

Autoimuninio pobūdžio anemijos gydymas dažniausiai yra ilgalaikis ir ne visada baigiasi visišku paciento pasveikimu. Pirmiausia turite nuspręsti dėl priežasčių, dėl kurių kūnas pradėjo naikinti savo eritrocitus. Jei galima nustatyti etiologinį veiksnį, reikia stengtis jį pašalinti.

Jei priežastis lieka nežinoma, tai yra diagnozė skamba kaip „idiopatinė autoimuninė anemija“, tada pacientui skiriami vaistai iš gliukokortikosteroidų grupės. Pasirinktas vaistas yra prednizolonas. Jei anemijos eiga yra sunki ir hemoglobino kiekis kraujyje sumažėja iki 50 g / l, tada be eritrocitų masės perpylimo to padaryti neįmanoma.

Kraujo detoksikacija atliekama siekiant pašalinti iš jos raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktus ir pagerinti žmogaus savijautą. Plazmaferezė leidžia sumažinti kraujyje cirkuliuojančių antikūnų kiekį. Simptominis gydymas yra privalomas. Siekiant užkirsti kelią DIC sindromo vystymuisi, pacientui skiriami netiesioginiai antikoaguliantai. Hematopoetinei sistemai palaikyti nurodomas vitamino B12 ir folio rūgšties įvedimas.

Jei jums pavyko susitvarkyti su liga, tada terapija ir baigiasi. Kai po kurio laiko autoimuninė anemija vėl atsiranda, pacientas nukreipiamas į blužnies pašalinimo operaciją. Tai padės išvengti hemolizinių krizių atsiradimo ateityje, nes būtent blužnis yra „kapinės“eritrocitams žmogaus kūne. Ši procedūra sukelia visišką pasveikimą gana dažnai, maždaug 74–85% atvejų.

Imunosupresinė terapija yra kraštutinė priemonė gydant autoimuninę anemiją, kuri naudojama tik tada, kai splenektomija nepasiekia norimų rezultatų.

Ligos profilaktika ir prognozė

Siekiant užkirsti kelią anemijos vystymuisi, būtina nukreipti pastangas užkirsti kelią žmonių užkrėtimui pavojingais virusais, kurie gali išprovokuoti ligas. Jei anemija jau išsivystė, turėtumėte kuo labiau sumažinti tų veiksnių, kurie gali sukelti jos pablogėjimą, poveikį organizmui, pavyzdžiui, vengti aukštos ar žemos temperatūros.

Neįmanoma užkirsti kelio idiopatinės anemijos vystymuisi, nes jos priežastys nėra žinomos.

Jei pacientas bent kartą yra patyręs autoimuninės anemijos epizodą, tai ateinančius dvejus metus jis turi paaukoti kraują bendrai analizei atlikti. Tai turėtų būti daroma kas 3 mėnesius. Bet kokius simptomus, kurie gali reikšti anemijos atsinaujinimą, nedelsdamas turi įvertinti gydytojas.

Kalbant apie prognozę, sunkiau gydyti idiopatinę anemiją. Ne daugiau kaip 10% pacientų gali visiškai pasveikti po hormoninio kurso. Tačiau pašalinus blužnį padaugėjusių žmonių skaičius padidėja iki 80 proc. Pacientams sunku toleruoti imunosupresinį gydymą; toks gydymas neigiamai veikia imunitetą ir sukelia daugybę komplikacijų. Gydymo sėkmė daugiausia priklauso nuo anemijos išsivystymą sukėlusio veiksnio.

Straipsnio autorius: Šutovas Maksimas Evgenijevičius | Hematologas

Išsilavinimas: 2013 m. Baigė Kursko valstybinį medicinos universitetą ir gavo diplomą „Bendra medicina“. Po 2 metų baigė specialybės „Onkologija“rezidentūrą. 2016 m. Baigė antrosios pakopos studijas Pirogovo nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre.