Nugaros Raumenų Atrofija

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Nugaros raumenų atrofija

Nugaros raumenų atrofija (stuburo raumenų atrofija) laikoma paveldimu sutrikimu, dėl kurio laipsniškai nugrimzta nugaros smegenų ir smegenų kamieno nervinės ląstelės, dėl kurių išsivysto ir progresuoja raumenų silpnumas ir pati atrofija. Antrinė nugaros raumenų atrofija paprastai išsivysto po sužalojimų, atsirandančių dėl įvairių somatinių ligų, pooperaciniu laikotarpiu, ilgą laiką priverstinai imobilizuojant pacientą.

Nugaros raumenų atrofijos priežastys

Nervinės ląstelės, atsakingos už nugaros raumenis, yra nugaros smegenyse. Dėl laipsniškos jų mirties dėl genetinės patologijos kenčia raumenys. Negavęs signalų iš šių nervinių ląstelių ir būdamas neaktyvus, raumenų audinys pradeda retėti, deformuotis ir atrofuotis.

Liga paveldima recesyviniu būdu. Jei kiekvieno iš tėvų chromosomose yra genas, kuris blokuoja nugaros smegenyse esantį baltymą, būtiną motorinėms nervinėms ląstelėms egzistuoti, tada vaikui išsivysto baltymų trūkumas ir motoriniai neuronai lėtai žūva, dėl ko atsiranda atrofija.

Klinikinis ligos vaizdas pasireiškia skirtingu intensyvumu, priklausomai nuo nugaros raumenų atrofijos tipo ar formos. Jų gali būti trys: ūminis, tarpinis ir lėtinis.

Nugaros raumenų atrofijos simptomai

Ankstyviausios stuburo raumenų atrofijos apraiškos prasideda per pirmuosius 2–4 vaiko gyvenimo mėnesius. Vaikams yra raumenų silpnumas, būdingas ūminei stuburo raumenų atrofijai. Šiai ligos formai būdingas greitas progresavimas, lydimas kvėpavimo, laikysenos (kifoskoliozės) ir motorinės funkcijos sutrikimų.

Jautrumas yra visiškai išsaugotas, intelektualinis ir protinis tokių vaikų vystymasis paprastai atitinka jų amžių. Remiantis statistika, dauguma negyvena iki ketverių metų, o išgyvenusieji tampa neįgalūs.

Tarpinė vaikų raumenų atrofija per pirmuosius dvejus gyvenimo metus yra beveik besimptomė. Po dvejų metų klinikinės apraiškos prasideda kaip silpnumas, ypač kojose. Paprastai širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo sistemos, kaukolės nervų patologija nepastebima. Šiai formai būdingas lėtas vystymasis ir pasiskirstymas.

Lėtai progresuojanti, lėtinė stuburo raumenų atrofijos forma išsivysto nuo 2 iki 17 metų amžiaus. Liga prasideda kojose, o paskui plinta rankose.

Tai yra labiausiai gerybinė ligos forma dėl to, kad patologinis procesas vystosi lėtai, pacientai gyvena daug ilgiau nei su kitomis nugaros raumenų atrofijos formomis.

Jei tėvai pastebi tam tikrų sunkumų, susijusių su kūdikio rijimu ar čiulpimu, kvėpavimo nepakankamumu arba vaikas atsilieka nuo bendraamžių psichomotorinės raidos srityje, turėtumėte kreiptis į gydytoją specialistą. Konsultacijos priežastis taip pat yra vyresnio vaiko raumenų audinio silpnumo padidėjimas ir negalėjimas atsistoti savarankiškai. Jei pacientui, kuriam yra stuburo raumenų distrofija, staiga atsiranda dusulys, cianozė, rekomenduojama nedelsiant kviesti greitąją pagalbą.

n

Nugaros raumenų atrofija taip pat gali išsivystyti dėl ilgalaikio paciento nejudrumo dėl įvairių somatinių ligų, tokių kaip potrauminės komplikacijos pooperaciniu laikotarpiu.

Nugaros raumenų atrofijos diagnostika ir gydymas

Galima manyti, kad ši gana reta vaiko liga vystosi esant klinikiniams simptomams, kai atsiranda nepaaiškinamas raumenų silpnumas ir dėl to atrofija. Nustatant diagnozę, šeimos istorija yra labai svarbi, nes liga yra paveldima. Myografija taip pat naudojama patvirtinimui. Šiuolaikinių diagnostikos metodų dėka galima ištirti vaisiaus vandenų ląsteles nėštumo metu, siekiant nustatyti kai kurias iš šių ligų, tai ypač svarbu esant apsunkintam paveldimumui.

Nugaros raumenų atrofija gydoma tik simptomiškai; specifinio gydymo nėra. Terapija pagrįsta pagrindinės ligos gydymu; dažnai skiriami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą. Kineziterapija ir įvairūs ortopediniai prietaisai naudojami kaip pagalbiniai ir palaikomieji metodai.

Kineziterapijos pratimai naudojami siekiant pagerinti raumenų funkcinius gebėjimus ir padidinti jų masę veikiant griežtai apskaičiuotam krūviui, be to, fizinių pratimų kūnui yra teigiamas poveikis ir bendras stiprinamasis poveikis. Kineziterapijos pratimai skiriami gydomosios gimnastikos, rytinės higienos pratimų, pratimų vandenyje ir masažų forma.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.