Vaikų Ewingo Sarkoma - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis navikas, paveikiantis žmogaus skeletą. Paprastai navikas pradeda vystytis apatinėse ilgųjų kaulų dalyse, dubens kauluose, šonkauliuose, stubure ir raktikaulyje. Navikas gana greitai išplinta į gretimus minkštus audinius.

Ewingo sarkoma yra viena agresyviausių piktybinių navikų rūšių. Maždaug 90% pacientų prieš gydymą išsivystė metastazės. Dažniausiai metastazės patenka į kaulų čiulpus ir organus, tokius kaip plaučiai, kepenys, taip pat į limfinę sistemą ir kaulus. Daugelis pacientų turi mikrometastazes. Būna, kad Ewingo sarkoma yra nepaprastai didelė ir veikia minkštus audinius.

Ši onkologinė liga yra antra pagal dažnumą liga, dažniausiai pasireiškianti vaikystėje. Vyresniems nei 30 metų žmonėms ir vaikams iki 5 metų ši liga yra gana reta. Dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 10 iki 16 metų. Tuo pačiu metu buvo pastebėta, kad berniukai šia liga serga daug dažniau nei mergaitės, o Kaukazo rasės atstovai yra jautresni nei žmonės su tamsia odos spalva.

Turinys:

• Ewingo sarkomos priežastys
• Ewingo sarkomos simptomai
• Ligos diagnozė
• Ligos stadijos
• Lokalizacija ir ligos metastazės
• Ewingo sarkomos gydymas
• Ewingo sarkomos atsiradimo predisponuojantys veiksniai
• Ewingo sarkomos prevencija

Ewingo sarkomos priežastys

Iki šiol tikslios šios ligos atsiradimo priežastys nebuvo nustatytos, tačiau mokslininkai pateikė keletą teorijų, turinčių tam tikrą pagrindimą. Kai kurie mokslininkai mano, kad paveldimas polinkis vaidina svarbų vaidmenį žmonėms atsirandant Ewingo sarkomai. Buvo atvejų, kai liga nustatyta vaikams, gimusiems toje pačioje šeimoje.

Taip pat manoma, kad Ewingo sarkoma yra traumos rezultatas. Sunku patvirtinti šią teoriją yra tai, kad laiko tarpas nuo sužalojimo momento iki naviko vystymosi pradžios yra gana didelis. Galbūt trauma atkreipia dėmesį tik į tą kūno dalį, kurioje jau buvo piktybinis navikas.

Yra įrodymų, kad yra didesnė Ewingo sarkomos išsivystymo tikimybė žmonėms, turintiems skeleto anomalijų, tokių kaip kaulų cistos, enchondromos ir kiti, taip pat intrauterinis urogenitalinės sistemos vystymasis.

Kitos teorijos esmė ta, kad šios ligos vystymosi priežastis yra chromosomų pokyčiai, sukeliantys tam tikrų genų disfunkcijas. Šios ligos ryšys su kenksmingų aplinkos veiksnių ir radiacijos poveikiu organizmui nebuvo nustatytas.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirmasis šios ligos požymis yra skausmas naviko lokalizacijos srityje. Iš pradžių skausmas yra nestiprus ir gali staiga išnykti. Skirtingai nuo skausmo, lydinčio uždegiminius procesus ar traumas, diskomfortas nesumažėja fiksuojant galūnes, o stiprėja ir naktį. Augliui augant, skausmas didėja, trukdo miegoti ir labai apriboja žmogaus veiklą. Pažeistos srities palpacija (palpacija) yra ypač skausminga. Odos plotas, esantis virš naviko, turi aukštesnę temperatūrą, atsiranda paraudimas, pastebimai išsiplečia sapeninės venos, navikas tampa matomas.

Navikas auga labai greitai ir praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų požymių nustatymo, jis gali būti jaučiamas ir vizualiai atpažįstamas. Taip pat atsiranda bendro organizmo apsinuodijimo simptomai: silpnumas, apetito stoka, svorio kritimas, iki išsekimo. Kūno temperatūra palaikoma aukšta. Atlikus kraujo tyrimą, dažnai nustatoma mažakraujystė.

Kartu su naviko padidėjimu kenčia netoliese esančių sąnarių funkcijos, sumažėja jų motorika. Vėlesnėse vystymosi stadijose navikas gali sukelti patologinį kaulų lūžį. Kai navikas lokalizuotas ant apatinių galūnių kanalėlių kaulų, gali atsirasti eisenos sutrikimas ir šlubavimas. Jei pažeidžiamas stuburas ir jo audiniai, sutrinka dubens organų veikla, pasireiškianti šlapimo ir išmatų nelaikymu, vėlesnėse stadijose - galūnių paralyžiu. Pažeidus krūtinės skeletą, gali pasireikšti kvėpavimo sutrikimai, hemoptizė.

Ligos diagnozė

Dažnai pasitaiko atvejų, kai pradinėje ligos stadijoje pacientai, turintys panašių simptomų, kreipiasi į traumatologus. Taigi pirmasis tyrimas, padedantis daryti prielaidas apie diagnozę, yra kaulo rentgenograma. Tokiu atveju kaulų formavimosi procese galite pastebėti patologiją. Paprastai žievės sluoksnio kontūrai yra neryškūs, kortikos plokštelėje pastebima stratifikacija. Taip pat matomi kaulų ataugos ir reikšmingi minkštųjų audinių pokyčiai. Jei šiame tyrimo etape nustatomi vėžio požymiai, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių išplėstiniam naviko židinio ir metastazių laipsnio tyrimui.

Kitame tyrimo etape atliekami kompiuteriniai ir magnetinio rezonanso vaizdai. Šių tyrimų pagalba galima nustatyti metastazes ir įvertinti bendrą kaulų čiulpų kanalo būklę, taip pat nustatyti, kaip blogai paveikti minkštieji audiniai aplink naviko židinį, ir sužinoti neoplazmos vietą ir dydį.

Biopsija naudojama siekiant išsiaiškinti neoplazmos pobūdį ir ligos stadiją. Tam medžiaga paimama iš kaulinio audinio vietos, esančios arti medulinio kanalo, o jei tai neįmanoma - iš minkštųjų audinių, kuriuos taip pat veikia sarkoma. Imunohistocheminės ir histologinės analizės padės nustatyti chromosomų anomalijas.

Kadangi Ewingo sarkomai būdinga metastazė į plaučius, atliekama krūtinės ląstos tomografija ir rentgeno spinduliai, kurie gali patvirtinti metastazių buvimą. Osteosintigrafijos metu galima nustatyti metastazavusius kaulų pažeidimus.

Taip pat rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų medžiagos tyrimą, siekiant nustatyti tolimo ar vietinio pažeidimo buvimą. Tai atliekama naudojant dvišalę trepanobiopsiją. Taip pat kaulų čiulpų būklė padės nustatyti kaulų čiulpų punkciją ir trepanobiopsiją.

Taip pat atliekami laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti kraujo sudėties pokyčius, atkreipiant dėmesį į leukocitų ir laktato dehidrogenazės lygį. Pastarasis rodiklis padidėja pacientams, turintiems ypač agresyvią ligos eigą.

Ligos stadijos

Remiantis paplitimo laipsniu, yra 2 pagrindiniai sarkomos etapai: lokalizuotas ir vėlesnis - metastazinis. Pirmajame etape yra vienas naviko židinys, navikas plinta į netoliese esančius minkštus audinius. Antrasis etapas būdingas keliems židiniams, kurie gali būti nutolę vienas nuo kito.

Tikslesnę klasifikaciją sudaro 4 etapai:

• santykinai mažas navikas ant vieno iš kaulų;
• navikas, giliai įsišaknijęs kauliniame audinyje;
• gretimų audinių ir organų metastazės;
• nutolęs nuo pagrindinio dėmesio.

Pirmieji du etapai yra lokalizuoti, trečiasis ir ketvirtasis - metastazavę.

Lokalizacija ir ligos metastazės

Dažniausiai šis vėžys pradeda vystytis dubens kauluose, šlaunikauliuose, blauzdikaulyje, šonkauliuose, pečių ašmenyse, žastikaulyje ir slanksteliuose. Neoplazma yra lokalizuota diafizės srityje, po kurios ji plinta epifizių srityje. Yra didelė tendencija paveiktoms ląstelėms patekti į medulinį kanalą.

Naviko metastazės dažniausiai pasireiškia plaučiuose, šiek tiek rečiau kaulų audinyje ir kaulų čiulpuose. Tuo atveju, jei liga pateko į vėlyvą stadiją, metastazių tikimybė centrinėje nervų sistemoje yra gana didelė.

Kadangi metastazės atsiranda gana anksti ir greitai progresuoja, pacientui kreipiantis pagalbos ir nustatant diagnozę, maždaug pusė pacientų jau turi metastazių, esančių įvairiuose kūno audiniuose ir organuose. Jas galima aptikti rentgeno proceso metu. Daugelyje randama mikrometastazių - mikroskopinio dydžio neoplazmų, kurių beveik neįmanoma aptikti žinomais metodais.

Metastazės plinta šiais būdais:

• per kraujo tekėjimą;
• per limfagysles;
• palei mediastiną;
• retroperitoninėje erdvėje;

Dažniausiai metastazės krauju plinta į kitus organus. Limfogeninis variantas rodo sunkų ligos laipsnį ir leidžia daryti nepalankias prognozes.

Ewingo sarkomos gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad šią ligą lydi metastazės, jos gydymas turėtų būti atliekamas sistemingai ir apimti polichemoterapiją, kuri paveiks visą paciento kūną. Jei tai nebus padaryta, yra didelė atkryčio tikimybė. Jie taip pat teikia spindulinę terapiją ir chirurginį gydymą. Paprastai operacija - naviko pašalinimas - yra efektyviausias būdas nugalėti ligą.

Jei pažeistos galūnės, chirurgas pašalina dalį kaulo, pakeisdamas jį endoprotezu. Ypač sunkiais atvejais gali prireikti galūnių amputacijos, tačiau, atsižvelgiant į šiuolaikinės medicinos lygį, tai naudojama vis rečiau. Pašalinus naviką, jie atsikrato piktybinių ląstelių, esančių aplink jo lokalizacijos vietą, šiam tikslui taikydami radioterapiją. Tose situacijose, kai neįmanoma pašalinti kaulo dalies, navikas gydomas tik radioterapija, tačiau tada atkryčio tikimybė yra daug didesnė.

Lygiagrečiai su radiacija ir chirurgine intervencija, taip pat naudojama chemoterapija. Norėdami nustatyti gydymo metodą, specialistai ištiria naviko daleles. Vidutiniškai gydymas cheminėmis medžiagomis nuo tokios ligos kaip Ewingo sarkoma trunka nuo 7 iki 10 mėnesių. Kalbant apie ligos, kurią lydi metastazės, formą, pacientams atliekamas didelis chemoterapijos gydymas.

Penkerių metų pacientų išgyvenamumo statistika, atsižvelgiant į lokalizuotą sarkomos formą, rodo, kad išgyvena apie 70% išgyvenusių žmonių, tačiau tai įmanoma tik tuo atveju, jei buvo pradėtas sistemingas ir laiku atliekamas gydymas. Jei išsivysto kaulų čiulpų metastazės, net tokia veiksminga chemoterapija didelėmis dozėmis gali užtikrinti tik 25% išgyvenamumą. Tolesnis paciento likimas priklauso nuo naviko jautrumo cheminėms medžiagoms laipsnio, taip pat nuo jo lokalizacijos pobūdžio.

Visiškai pasveikus nuo šio vėžio, primygtinai rekomenduojama reguliariai tikrintis, tai taip pat leis sekti šalutinio poveikio atsiradimą. Nepaisant to, kiek laiko liga buvo perkelta, tokius žmones gydytojas turėtų stebėti visą gyvenimą. Jei atlikta artroplastika, paprastai pacientui reikia ilgalaikės reabilitacijos. Priverstinės galūnių amputacijos atvejais reabilitacijos laikotarpis trunka ilgiau.

Spindulinė terapija ir chemoterapija gali turėti tokių pasekmių kaip sutrikusios kaulų augimas, kardiomiopatija ir reprodukcinės funkcijos praradimas. Be to, yra antrinių onkologinių navikų rizika. Tačiau yra pacientų, kurie sėkmingai baigė gydymą ir grįžo prie įprasto gyvenimo būdo.

Ewingo sarkomos atsiradimo predisponuojantys veiksniai

• amžius - nuo 10 iki 16 metų, tačiau liga diagnozuota asmenims nuo 5 iki 30 metų;
• Patinas;
• skaisti oda;
• traumos, sukėlusios kaulų pažeidimus;
• bet kokie griaučio vystymosi sutrikimai;
• urogenitalinės sistemos struktūros anomalijos;
• gerybiniai kaulinio audinio navikai;
• vėžio buvimas artimoje šeimoje;
• prastas paveldimumas, ypač genetiniai sutrikimai.

Ewingo sarkomos prevencija

Deja, šiame medicinos vystymosi etape nėra būdų, kaip išvengti šios ligos, kaip ir daugelis kitų vaikų navikų. Mokslininkams pavyko nustatyti, kad tėvų ir vaikų gyvenimo būdas neturi įtakos šios ligos galimybei.

Straipsnio autorius: Bykovas Evgenijus Pavlovičius | Onkologas, chirurgas

Išsilavinimas: baigė rezidentūrą Rusijos moksliniame onkologiniame centre. N. N. Blokhin “ir gavo specialybės„ Onkologas “diplomą.