Lėtinė Demielinizuojanti Polineuropatija Guillain-Barré

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré

Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré, priešingai nei paprastas Guillain-Barré sindromas, būdingas uždelstas vystymasis, ligos progresavimo fazė paprastai trunka mažiausiai 2 mėnesius. Lėtinė demielinizuojanti Guillain-Barré polineuropatija šiandien reiškia Guillain-Barré polineuropatiją, kuri ūmiai prasideda ir trunka ilgiau nei 2 mėnesius, kartais lydima paūmėjimų ir remisijų.

Remiantis tyrimų duomenimis, šios ligos paplitimas yra nuo 1 iki 2 pacientų 100 000 gyventojų, tuo tarpu liga šiek tiek dažniau nustatoma vyrams, dažniausiai pasireiškianti 40–60 metų amžiaus. Šios formos polineuropatija gali pagerėti be jokio gydymo. Gydymo metodai beveik visiškai sutampa su ūminės šio sindromo formos gydymo metodais.

Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré, kaip ir kitos autoimuninės ligos, dažnai atsiranda, kai nesutampa keli veiksniai. Tokie veiksniai gali būti ilgalaikė imuninės sistemos stimuliacija ir (arba) išeikvojimas. Šis veiksnys reiškia miego trūkumą, stresą, traumas, operaciją, skiepus, infekcijas, sunkias ligas. Be to, šie veiksniai apima genetinį polinkį.

Bet kurio konkretaus paciento ligos eiga (progresuojanti, recidyvuojanti ar vienfazė) per visą ligos eigą išlieka nepakitusi, o būklės sunkumas ir simptomų sunkumas gali skirtis skirtingose ligos fazėse. Pagrindinis Guillain-Barré demielinizuojančios polineuropatijos simptomas yra raumenų silpnumas. Lėtinę demielinizuojančią polineuropatiją gali lydėti remisijos ir paūmėjimai, taip pat stabilus progresas.

Pradiniai ligos simptomai dažnai būna apatinių kojų dalių silpnumas, dažniausiai simetriškas, tačiau kartais jis yra asimetriškas, taip pat rankų ir kojų tirpimas ir parestezija. Toliau parestezija iš distalinių dalių plinta aukščiau, užfiksuodama ne tik kojas, bet ir rankas, o tai kartais lemia tai, kad pacientai guli.

Skausmo sindromas, sergant lėtine demielinizuojančia polineuropatija, pastebimas daug rečiau nei įprastu Guillain-Barré sindromu, čia, jei jis pasireiškia, tai dažniausiai būna paūmėjimų metu. Dėl to, kad nervų siunčiami signalai blogai pasiekia smegenis, vienas iš simptomų gali būti pusiausvyros praradimas užmerktomis akimis. Kai kuriais atvejais rankose atsiranda drebulys, kuris vėliau neplinta po kitas paciento kūno dalis.

n

Simptomai taip pat yra nuovargis, bendras negalavimas, nedidelis ilgalaikis temperatūros padidėjimas, apatija, depresija. 10–20 kg svorio netekimas per metus esant normaliai kūno temperatūrai ir virškinimo trakto ligų nebuvimas taip pat gali būti vienas iš šios sunkios ligos simptomų. Dėl ligos ir nervų pažeidimo nerviniai impulsai nepasiekia savo tikslo, todėl šią ligą lydi būdingi simptomai.

Pagrindinis simptomas yra raumenų silpnumas, raumenų silpnumas apima ne tik viršutinę ir apatinę galūnes, bet ir šlapimo pūslę, žarnas ir kitus raumenis. Taip pat būdingi simptomai yra jautrumo sumažėjimas - tirpimas ir jautrumo iškrypimas.

Lėtinės demielinizuojančios polineuropatijos diagnozė Guillain-Barré turi tris pagrindinius komponentus: elektrofiziologinį, laboratorinį ir klinikinį. Klinikinis komponentas reikalauja, kad pacientas turėtų sensomotorinę neuropatiją, kuri išsivysto mažiausiai per 2 mėnesius ir yra lydima arefleksijos ar hiporefleksijos, taip pat žymiai didėjančią rankų ir kojų funkcijų ribotumą.

Laboratorinis komponentas yra baltymų padidėjimas smegenų skystyje, o kartu nėra padidėjęs ląstelių skaičius. Šis kriterijus patvirtina diagnozę, tačiau jo nereikia. Elektrofiziologinis komponentas reiškia, kad tyrimas atskleis nervinių impulsų laidumo palei motorinius nervus sulėtėjimą.

Paprastai diagnozės nustatymas nesukelia problemų, tačiau pastaruoju metu vis dažniau pastebima netipinė ligos eiga ir raida. Veiksmingos imunoterapijos pagalba galima pasiekti pagerėjimą 70–90% lėtinės demielinizuojančios polineuropatijos Guillain-Barré atvejų, tačiau pagrindinis gydymo sunkumas yra išlaikyti pasiektą teigiamą rezultatą.

Pagrindiniai tokio gydymo komponentai yra kortikosteroidai, imunoglobulinas ir plazmaferezė, tuo tarpu kiekvienam atskiram pacientui vienas ar kitas metodas bus efektyvesnis, remiantis kiekvieno paciento asmeniniais rodikliais.

Gydymo metodo pasirinkimas bus nustatytas atsižvelgiant į gretutines ligas, kurios dėl jų specifikos gali apriboti tam tikrų vaistų vartojimą. Taigi, pavyzdžiui, ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas yra nepageidaujamas sergant cukriniu diabetu ir moterims menopauzėje. Individuali metrika, pvz., Tam tikro metodo jautrumas ir prieinamumas, taip pat turės įtakos gydymo pasirinkimui. Metodai gali būti naudojami atskirai arba kartu.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.