Idiopatinis Fibrozuojantis Alveolitas - Klinikinės Rekomendacijos, Bendra Informacija

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas: etiologija, patogenezė, gydymas

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas (ELISA) yra liga, kuri, be kitų plaučių intersticiumo patologijų, išlieka viena iš mažiausiai ištirtų. Su šio tipo alveolitu atsiranda plaučių intersticio uždegimas su jo fibroze. Taip pat pažeidžiami kvėpavimo takai ir plaučių parenchima. Tai neigiamai veikia kvėpavimo sistemos būklę, lemia jų ribojančius pokyčius, dujų mainų sutrikimus ir kvėpavimo nepakankamumą, kurie tampa mirties priežastimi.

Idiopatinis fibrozinis alveolitas dar vadinamas idiopatine plaučių fibroze. Šią terminologiją daugiausia vartoja anglų specialistai (idiopatinė plaučių fibrozė), taip pat vokiečių pulmonologai (idiopa-thische Lungenfibrose). JK ELISA vadinamas „kriptogeniniu fibrozuojančiu alveolitu“(kriptogeniniu fibrozuojančiu alveolitu).

Terminai „kriptogeninis“ir „idiopatinis“turi tam tikrų skirtumų, tačiau dabar jie vartojami kaip pakaitomis. Abu šie žodžiai reiškia, kad ligos priežastis lieka neaiški.

Turinys:

• Epidemiologija ir rizikos veiksniai
• Struktūriniai plaučių pokyčiai
• Idiopatinio fibrozuojančio alveolito simptomai
• Idiopatinio fibrozuojančio alveolito diagnozė
• Idiopatinio fibrozuojančio alveolito gydymas
• Komplikacijų gydymas
• Prognozė

Epidemiologija ir rizikos veiksniai

Ligos paplitimo statistika yra labai prieštaringa. Daroma prielaida, kad tokie neatitikimai atsiranda dėl to, kad atsižvelgiama ne tik į idiopatinį fibrozinį alveolitą, bet ir į kitą idiopatinę intersticinę pneumoniją (IIP).

Iš 100 000 vyrų 20 žmonių susiduria su patologija, o iš 100 000 moterų - 13 žmonių. Per metus 11 žmonių suserga dėl kiekvieno 100 000 vyrų ir 7 žmonės už 100 000 moterų.

Nors idiopatinio alveolito priežastys šiuo metu nėra žinomos, mokslininkai vis dar bando išsiaiškinti tikrąją ligos kilmės prigimtį. Yra prielaida, kad patologija turi genetinį pagrindą, kai žmogus turi paveldimą polinkį į pluoštinių audinių susidarymą plaučiuose. Tai atsitinka reaguojant į bet kokią kvėpavimo sistemos ląstelių pažeidimą. Mokslininkai patvirtina šią hipotezę pagal šeimos istoriją, kai liga nustatoma kraujo giminaičiuose. Taip pat už genetinį ligos pagrindą teigiama, kad plaučių fibrozė dažnai pasireiškia pacientams, turintiems paveldimų patologijų, pavyzdžiui, sergantiems Gaucher liga.

Struktūriniai plaučių pokyčiai

Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito morfologinio vaizdo ypatybės yra šios:

• Tankios plaučių parenchimos fibrozės buvimas.
• Morfologiniai pokyčiai pasiskirsto pagal nevienalyčių netolygų tipą. Toks pastebėjimas yra dėl to, kad sveikų ir pažeistų audinių plotai keičiasi plaučiuose. Pokyčiai gali būti pluoštiniai, cistiniai ir intersticiniai uždegimai.
• Viršutinė acinuso dalis anksti dalyvauja uždegiminiame procese.

Apskritai, idiopatinio fibrozuojančio alveolito atveju plaučių audinio histologija primena panašų vaizdą kaip ir intersticinės pneumonijos atveju.

Idiopatinio fibrozuojančio alveolito simptomai

Dažniausiai fibrosuojantis idiopatinis alveolitas diagnozuojamas vyresniems nei 50 metų pacientams. Vyrai serga dažniau nei moterys. Apytikslis santykis yra 1,7: 1.

Pacientai praneša apie dusulį, kuris dar labiau pablogėja. Ligonis negali giliai įkvėpti (įkvepiamo oro trūkumo), jį persekioja sausas kosulys be skreplių. Dusulys pasireiškia visiems pacientams, sergantiems idiopatiniu fibroziniu alveolitu.

Kuo stipresnis dusulys, tuo sunkesnė ligos eiga. Vieną kartą pasirodęs jis nebepraeina, o tik progresuoja. Be to, jo atsiradimas nepriklauso nuo paros laiko, nuo aplinkos temperatūros ir kitų veiksnių. Sutrumpėja paciento įkvėpimo ir iškvėpimo fazės. Todėl tokių pacientų kvėpavimas yra greitas. Kiekvienas iš jų turi hiperventiliacijos sindromą.

Jei žmogus nori giliai įkvėpti, tai sukelia kosulį. Tačiau kosulys išsivysto ne visiems pacientams, todėl diagnostine prasme jis nesudomina. Nors žmonės, sergantys lėtine obstrukcine plaučių liga, kuri dažnai painiojama su ELISA, kosulys visada bus. Ligai progresuojant, dusulys lemia tai, kad žmogus tampa neįgalus. Jis praranda gebėjimą ištarti ilgą frazę, negali pats vaikščioti ir rūpintis savimi.

Patologijos manifestas yra subtilus. Kai kurie pacientai pažymi, kad fibrozuojantis alveolitas jiems pradėjo vystytis kaip ARVI. Todėl kai kurie mokslininkai teigia, kad liga gali būti virusinio pobūdžio. Kadangi patologija vystosi lėtai, žmogus sugeba prisitaikyti prie savo dusulio. Nežinodami žmonės sumažina savo aktyvumą ir pereina į pasyvesnį gyvenimą.

Produktyvus kosulys, tai yra kosulys, kurį lydi skreplių gamyba, išsivysto ne daugiau kaip 20% pacientų. Pūliai gali būti gleivėse, ypač tiems pacientams, kuriuos vargina sunkus idiopatinis fibrozinis alveolitas. Šis simptomas yra pavojingas, nes rodo bakterinės infekcijos pridėjimą.

Kūno temperatūros padidėjimas ir kraujo atsiradimas skrepliuose nėra būdingi šiai ligai. Klausydamasis plaučių, gydytojas auskultuoja krepitacijas, kurios atsiranda įkvėpimo pabaigoje. Jei skrepliuose atsiranda kraujo, pacientą reikia nukreipti tirti dėl plaučių vėžio. Ši liga pacientams, sergantiems ELISA, diagnozuojama 4–12 kartų dažniau nei sveikiems žmonėms, net tiems, kurie rūko.

Kiti ELISA simptomai yra šie:

• Sąnarių skausmas.
• Raumenų skausmas.
• Nagų falangų deformacijos, kurios pradeda panašėti į būgnelius. Šis simptomas pasireiškia 70% pacientų.

Krepitacijos įkvėpimo pabaigoje tampa intensyvesnės, o pradžioje jos bus švelnesnės. Ekspertai galutinį krepitą palygina su celofano spragsėjimu arba su garsu, kuris skleidžiamas atidarius užtrauktuką.

Jei ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje krepitas girdimas daugiausia užpakaliniuose baziniuose regionuose, tai jam progresuojant, per visą plaučių paviršių bus girdėti girgždėjimai. Ne inhaliacijos pabaigoje, bet per visą jos ilgį. Kai liga dar tik pradeda vystytis, krepito gali nebūti, pakreipus bagažinę į priekį.

Sausas rales girdi ne daugiau kaip 10% pacientų. Dažniausiai jų priežastis yra susijęs bronchitas. Tolesnė ligos raida sukelia kvėpavimo nepakankamumo simptomus, vystosi cor pulmonale. Odos spalva įgauna pelenų-cianotinę spalvą, padidėja 2 tonai per plaučių arteriją, padažnėja širdies plakimas, patinsta gimdos kaklelio venos, išsipučia galūnės. Paskutinė ligos stadija lemia didelį kūno svorio netekimą iki kacheksijos išsivystymo.

Idiopatinio fibrozuojančio alveolito diagnozė

Šiuo metu buvo patikslinti idiopatinio fibrozuojančio alveolito diagnozavimo metodai. Nors tokia tyrimo technika kaip atvira plaučių biopsija duoda patikimiausią rezultatą ir yra laikoma diagnozės „auksiniu standartu“, ji ne visada praktikuojama.

Taip yra dėl reikšmingų atviros plaučių biopsijos trūkumų, tarp kurių: procedūra yra invazinė, brangi, ją baigus, gydymą reikės atidėti, kol pacientas pasveiks. Be to, biopsija kelis kartus nepavyks. Tam tikrai daliai pacientų to visiškai neįmanoma įvykdyti, nes žmogaus sveikatos būklė to neleidžia.

Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai, kurie buvo sukurti idiopatiniam fibrozuojančiam alveolitui nustatyti, yra šie:

• Neįtraukiamos kitos plaučių intersticiumo patologijos. Tai reiškia ligas, kurias gali sukelti vartojant vaistus, įkvėpus kenksmingų medžiagų, sistemiškai pažeidžiant jungiamąjį audinį.
• Sumažėja išorinio kvėpavimo funkcija, sutrinka dujų mainai plaučiuose.
• Atliekant kompiuterinę tomografiją, dvipusiai retikuliniai pokyčiai randami plaučiuose, jų baziniuose regionuose.
• Kitos ligos po transbronchinės biopsijos ar bronchoalveolinio plovimo nepatvirtinamos.

Papildomi diagnostikos kriterijai yra šie:

• Pacientas yra vyresnis nei 50 metų.
• Dusulys pacientui pasireiškia nepastebimai, padidėja dėl fizinio krūvio.
• Liga turi ilgą eigą (nuo 3 ar daugiau mėnesių).
• Krepitacija girdima bazinėse plaučių dalyse.

Norint, kad gydytojas galėtų nustatyti diagnozę, būtina rasti 4 pagrindinių ir 3 papildomų kriterijų patvirtinimą. Klinikinių kriterijų įvertinimas leidžia nustatyti ELISA su dideliu tikimybės laipsniu, iki 97% (duomenis pateikė Raghu ir kt.), Tačiau pats kriterijų jautrumas yra lygus 62%. Todėl maždaug trečdaliui pacientų vis dar reikalinga plaučių biopsija.

Itin tiksli kompiuterinė tomografija pagerina plaučių tyrimo kokybę ir palengvina ELISA, taip pat kitų panašių patologijų diagnozavimą. Jo tyrimo vertė prilygsta 90%. Daugelis ekspertų reikalauja visiškai atsisakyti biopsijos, su sąlyga, kad labai tiksli tomografija atskleidė pokyčius, būdingus idiopatiniam alveolitui. Šiuo atveju mes kalbame apie "ląstelių" plaučius (kai pažeidimo plotas yra 25%), taip pat histologinį fibrozės buvimo patvirtinimą.

Laboratorinė diagnostika neturi pasaulinės reikšmės patologijos nustatymo požiūriu.

Pagrindinės gautų analizių charakteristikos:

• Vidutinis ESR padidėjimas (diagnozuota 90% pacientų). Jei ESR žymiai padidėja, tai gali reikšti vėžinį naviką arba ūminę infekciją.
• Padidėjęs krioglobulinų ir imunoglobulinų kiekis (30-40% pacientų).
• Padidėjęs antinukleariniai ir reumatoidiniai veiksniai, tačiau neatskleidžiant sisteminės patologijos (20-30% pacientų).
• Padidėjęs bendros laktato dehidrogenazės kiekis serume, kurį lemia padidėjęs alveolių makrofagų ir 2 tipo alveocitų aktyvumas.
• Padidėjęs hematokrito ir eritrocitų kiekis.
• Leukocitų lygio padidėjimas. Šis rodiklis gali būti infekcijos arba gliukokortikosteroidų vartojimo požymis.

Kadangi dėl fibrozuojančio alveolito sutrinka plaučių funkcija, svarbu įvertinti jų tūrį, tai yra jų gyvybinį pajėgumą, bendrą pajėgumą, liekamąjį tūrį ir funkcinį liekamąjį pajėgumą. Atliekant bandymą, Tiffno koeficientas bus normos ribose arba net padidės. Analizuojant slėgio ir tūrio kreivę bus parodytas jo poslinkis į dešinę ir žemyn. Tai rodo, kad sumažėja plaučių atitiktis ir sumažėja jų tūris.

Aprašytas testas yra labai jautrus, todėl jį galima naudoti ankstyvai patologijos diagnostikai, kai kiti tyrimai dar neatskleidžia jokių pokyčių. Pavyzdžiui, ramybės būsenos kraujo dujų tyrimas nenustatys jokių anomalijų. Arterinio kraujo deguonies dalinės įtampos sumažėjimas pastebimas tik esant fiziniam krūviui.

Ateityje hipoksemija bus net ramybės būsenoje ir ją lydės hipokapnija. Hiperkapnija išsivysto tik pasibaigus ligai.

Atliekant rentgenografiją, dažniausiai galima vizualizuoti retikulinio ar retikulonodulinio tipo pokyčius. Jų bus abiejuose plaučiuose, apačioje.

Tinklinis audinys su fibrozuojančiu alveolitu tampa grubus, jame susidaro virvelės, cistiniai apšvietimai, kurių skersmuo yra 0,5-2 cm. Būtent jie suformuoja "korinio plaučio" vaizdą. Kai liga pasiekia galutinę stadiją, galima vizualizuoti trachėjos nukrypimą į dešinę ir tracheomegaliją. Tuo pačiu metu specialistai turėtų atsižvelgti į tai, kad 16% pacientų rentgeno nuotrauka gali likti normaliose ribose.

Jei paciento pleuroje dalyvauja patologinis procesas, išsivysto intratorakalinė adenopatija ir tampa pastebimas parenchiminis sutankinimas, tai gali reikšti ELISA komplikaciją dėl vėžinio naviko ar kitos plaučių ligos. Jei pacientui vienu metu išsivysto alveolitas ir emfizema, plaučių tūris gali likti normaliose ribose arba net padidėti. Kitas šių dviejų ligų derinio diagnostinis požymis yra kraujagyslių modelio susilpnėjimas viršutinėje plaučių dalyje.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinės tomografijos metu gydytojai nustato šiuos simptomus:

• Netaisyklingi linijiniai šešėliai.
• Cistinis nušvitimas.
• Plaučių laukų kaip „šlifuoto stiklo“skaidrumo sumažėjimo židiniai. Plaučių pažeidimo plotas yra 30%, bet ne daugiau.
• Bronchų sienelių sustorėjimas ir jų netaisyklingumas.
• Plaučių parenchimos dezorganizacija, traukos bronchektazė. Labiau pažeidžiamos bazinės ir pogrindinės plaučių dalys.

Jei KT tyrimą įvertins specialistas, tada diagnozė bus teisinga 90 proc.

Šis tyrimas leidžia atskirti idiopatinį fibrozuojantį alveolitą nuo kitų ligų, turinčių panašų vaizdą, įskaitant:

• Lėtinis padidėjusio jautrumo pneumonitas. Sergant šia liga pacientas neturi „ląstelių“pokyčių plaučiuose, matomi centrilobuliniai mazgai, o pats uždegimas sutelktas viršutinėje ir vidurinėje plaučių dalyse.
• Asbestozė. Šiuo atveju pacientui atsiranda pleuros plokštelės ir parenchiminės fibrozės juostelės.
• Desquamative intersticinė pneumonija. Matinio stiklo atspalviai bus išplėsti.

Remiantis kompiuterinės tomografijos duomenimis, galima nustatyti paciento prognozę. Tai bus geriau pacientams, turintiems šlifuoto stiklo sindromą, ir blogiau - pacientams, turintiems retikulinius pakitimus. Tarpinė prognozė yra skirta pacientams, turintiems mišrių požymių.

Taip yra dėl to, kad pacientai, turintys šlifuoto stiklo sindromą, geriau reaguoja į gliukokortikosteroidų terapiją, o tai atspindi būdingos HRCT ypatybės. Dabar gydytojai, atlikdami prognozę, vadovaujasi kompiuterinės tomografijos duomenimis, o ne kitais metodais (bronchų ir alveolių plovimas, plaučių tyrimai, plaučių biopsija). Būtent kompiuterinė tomografija leidžia įvertinti plaučių parenchimos dalyvavimo patologiniame procese laipsnį. Nors biopsija leidžia ištirti tik tam tikrą organų plotą.

Bronchoalveolinis plovimas neturėtų būti pašalintas iš diagnostikos praktikos, nes tai leidžia nustatyti patologijos prognozę, jos eigą ir uždegimo buvimą. Plaunant ELISA, nustatomas padidėjęs eozinofilų ir neutrofilų skaičius. Tuo pačiu metu šis simptomas būdingas kitoms plaučių audinio ligoms, todėl jo svarbos nereikėtų pervertinti.

Aukštas eozinofilų lygis plaunant pablogina idiopatinio fibrozinio alveolito prognozę. Faktas yra tas, kad tokie pacientai dažniausiai blogai reaguoja į gydymą kortikosteroidais. Jų vartojimas sumažina neutrofilų kiekį, tačiau eozinofilų skaičius išlieka toks pats.

Jei plaunamajame skystyje randama didelė limfocitų koncentracija, tai gali reikšti palankią prognozę. Kadangi jų padidėjimas dažnai pasireiškia esant tinkamam organizmo atsakui į gydymą kortikosteroidais.

Transbronchinė biopsija leidžia gauti tik nedidelį audinio plotą (ne daugiau kaip 5 mm). Todėl sumažėja informacinė tyrimo vertė. Kadangi šis metodas pacientui yra gana saugus, jis praktikuojamas ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose. Biopsija leidžia išskirti tokias patologijas kaip sarkoidozė, padidėjusio jautrumo pneumonitas, vėžys, infekcijos, eozinofilinė pneumonija, histocitozė, alveolinė proteinozė.

Kaip minėta, atvira biopsija laikoma klasikiniu ELISA diagnostikos metodu, ji leidžia tiksliai diagnozuoti, tačiau šiuo metodu neįmanoma numatyti patologų vystymosi ir jo atsako į būsimą gydymą. Torakoskopinė biopsija gali pakeisti atvirą biopsiją.

Šis tyrimas apima panašaus audinių kiekio surinkimą, tačiau pleuros ertmės drenažo trukmė nėra tokia ilga. Tai sumažina paciento praleistą laiką ligoninėje. Torakoskopinės procedūros komplikacijos yra rečiau pasitaikančios. Kaip rodo tyrimai, atvira biopsija yra netinkama skirti visiems be išimties pacientams. Iš tikrųjų jo reikia tik 11–12% pacientų, bet ne daugiau.

Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje, 10 versijoje, ELISA apibrėžiama kaip „J 84.9 - intersticinė plaučių liga, nepatikslinta“.

Diagnozę galima suformuluoti taip:

• ELISA, ankstyvoji stadija, kvėpavimo nepakankamumas 1 laipsnis.
• ELISA „ląstelinio plaučio“stadijoje, 3-ojo laipsnio kvėpavimo nepakankamumas, lėtinis vainikinis vainikas.

Idiopatinio fibrozuojančio alveolito gydymas

Veiksmingi ELISA gydymo metodai dar nėra sukurti. Be to, sunku padaryti išvadą apie terapijos rezultatų veiksmingumą, nes duomenų apie natūralią ligos eigą yra nedaug.

Gydymas pagrįstas vaistų, mažinančių uždegiminį atsaką, vartojimu. Naudojami kortikosteroidai ir citostatikai, kurie veikia žmogaus imunitetą ir padeda sumažinti uždegimą. Ši terapija paaiškinama prielaida, kad idiopatinis fibrozinis alveolitas išsivysto lėtinio uždegimo, kuris apima fibrozę, fone. Jei ši reakcija yra slopinama, galima išvengti fibrozinių pokyčių susidarymo.

Yra trys galimos terapijos kryptys:

• Gydymas tik gliukokortikosteroidais.
• Gydymas gliukokortikosteroidais azatioprinu.
• Gydymas gliukokortikosteroidais ciklofosfamidu.

Tarptautinis sutarimas, įvykęs 2000 m., Pataria gydymui naudoti du paskutinius režimus, nors nėra įrodymų, kad jų veiksmingumas būtų lyginamas su monoterapija su gliukokortikosteroidais.

Daugelis gydytojų šiandien skiria geriamuosius gliukokortikosteroidus. Nors teigiamų rezultatų galima pasiekti tik 15-20% pacientų. Asmenys iki 50 metų, daugiausia moterys, geriau reaguoja į tokią terapiją, jei jų bronchų ir alveolių plovimo metu padidėja limfocitų skaičius, taip pat diagnozuojami matinio stiklo pokyčiai.

ELISA gydymo rekomendacijos:

• Prednizolono ar kito steroidinio vaisto skyrimas ta pačia doze:
• 0,5 mg / kg kūno svorio, vieną kartą per dieną 28 dienas.
• 0,25 mg / kg kūno svorio, vieną kartą per parą 8 savaites. (dozė sumažinama 0,125 mg / kg per parą arba 0,25 mg / kg kas antrą dieną.)
• Azatioprino terapijos papildymas. Didžiausia paros dozė yra 150 mg per parą. Apskaičiuokite jį 2-3 mg / kg kūno svorio.
• Arba gydymas prednizolonu gali būti papildytas ciklofosfamidu. Skirta pacientams, vartojantiems 2 mg / kg kūno svorio. Paros dozė neturi viršyti 150 mg. Pradinė dozė yra 25-50 mg per parą. Jis palaipsniui didinamas po 25 mg kas 1 ar 2 savaites. Didinama tol, kol paros dozė pasiekia didžiausią.

Gydymas turėtų tęstis mažiausiai šešis mėnesius. Norint įvertinti jo veiksmingumą, atkreipiamas dėmesys į ligos simptomus, rentgeno ir kitų metodų rezultatus. Gydymo metu turite stebėti paciento savijautą, nes toks gydymas susijęs su didele komplikacijų rizika.

Ciklofosfamidas yra alkilinantis citostatikas, kuris sumažina imuninės sistemos aktyvumą, sumažindamas leukocitų kiekį organizme. Ypač pastebimas limfocitų skaičiaus sumažėjimas.

Azatioprinas yra jo purino atitikmuo. Jis blokuoja DNR gamybą, sukelia limfopeniją, padeda sumažinti T ir B limfocitus, priešinasi antikūnų ir natūralių ląstelių žudikų gamybai. Azatioprinas, skirtingai nei ciklofosfamidas, ne taip sumažina imunitetą, bet padeda sustabdyti uždegimą. Tai įmanoma slopinant prostaglandinų gamybą, o vaistas taip pat apsaugo nuo neutrofilų prasiskverbimo į uždegimo sritį.

Taip pat yra specialistų, kurie priešinasi citostatikų vartojimui gydant ELISA. Jie tai pagrindžia tuo, kad komplikacijų atsiradimo tikimybė taikant tokią terapiją yra labai didelė. Tai ypač pasakytina apie ciklofosfamido vartojimą. Dažniausias šalutinis poveikis yra pancitopenija. Jei trombocitai nukrenta žemiau 100 000 / ml arba limfocitų kiekis nukrenta žemiau 3 000 / ml, tada vaistų dozė sumažinama.

Be leukopenijos, gydymas ciklofosfamidu yra susijęs su tokių šalutinių reiškinių atsiradimu:

• Pūslės vėžys.
• Hemoraginis cistitas.
• Stomatitas.
• Išmatų sutrikimas.
• Didelis kūno jautrumas infekcinėms ligoms.

Savo ruožtu azatioprinas gali sutrikdyti virškinimo sistemos organų veiklą, be to, tai yra lytinių liaukų ir teratotoksinis vaistas.

Jei pacientui vis dėlto buvo paskirti citostatikai, jis kiekvieną savaitę turės paaukoti kraujo, kad būtų atlikta bendra analizė (per pirmąsias 30 dienų nuo gydymo pradžios). Tada kraujas duodamas 1-2 kartus kas 14-28 dienas. Jei gydymas atliekamas naudojant ciklofosfamidą, pacientas kiekvieną savaitę turi pasiimti šlapimą analizei. Svarbu įvertinti jos būklę ir stebėti kraujo atsiradimą šlapime. Gydyti namuose tokią kontrolę gali būti sunku, todėl toks terapijos režimas ne visada naudojamas.

Kaip alternatyvą ELISA gydymui naudojami antifibroziniai vaistai, būtent: kolchicinas, interferonai, pirfenidonas, D-penicilaminas.

D-penicilaminas yra pirmasis antifibrozinis vaistas, vartojamas ELISA gydyti. Tai apsaugo nuo kolageno kryžminių jungčių susidarymo, todėl fibrinas negali susidaryti. Šis įrankis parodo maksimalų efektyvumą gydant fibrozuojantį alveolitą, kuris išsivysto jungiamojo audinio sisteminių patologijų fone. Šiuolaikinėje praktikoje ši priemonė nėra dažnai naudojama, nes ji gali sukelti daugybę šalutinių reiškinių, pavyzdžiui, nefrozinį sindromą. Jei pacientui nurodoma terapija, tada jam skiriama 0,3 g per parą 3-5 mėnesius, o po to - 0,15 g per dieną 1–1,5 metų.

Mokslininkai tikisi, kad interferonų naudojimas padės susidoroti su idiopatiniu fibrozuojančiu alveolitu. Jie užkerta kelią fibroblastų ir matricos baltymų dauginimuisi į plaučių audinio ląsteles.

Trečias perspektyvus vaistas ELISA gydymui yra pirfenidonas. Jis blokuoja mitogeninį citokinų poveikį ir sumažina tarpląstelinės matricos gamybą.

Kitas ELISA gydymo variantas pagrįstas antioksidantų naudojimu, nes pažeidus santykį „oksidatorių ir antioksidantų“sistemoje, pažeidžiama ir uždegimas plaučių audinyje. Pacientams skiriamas acetilcisteinas po 1,8 g / trankyti 3 mėnesius, taip pat vitaminas E - 0,2–0,6 g per parą.

Radikalus būdas gydyti patologiją yra plaučių transplantacija. Pacientų išgyvenamumas per 3 metus po operacijos yra 60%. Tačiau daugelis pacientų, sergančių ELISA, yra vyresnio amžiaus, todėl negali toleruoti tokios intervencijos.

Komplikacijų gydymas

Jei pacientui išsivysto kvėpavimo takų infekcija, jam skiriami antibiotikai ir antimikotikai. Gydytojai reikalauja, kad tokie pacientai būtų paskiepyti nuo gripo ir pneumokokinės infekcijos. Plaučių hipertenzijos ir dekompensuotos lėtinės plaučių širdies ligos gydymas atliekamas pagal atitinkamus protokolus.

Jei pacientui pasireiškia hipoksemija, nurodoma deguonies terapija. Tai leidžia sumažinti dusulį ir padidinti paciento fizinio krūvio toleranciją.

Prognozė

Pacientų, sergančių idiopatiniu fibrozuojančiu alveolitu, prognozė yra bloga. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2,9 metų.

Prognozė kiek geresnė sergančioms moterims, jauniems pacientams, tačiau tik su sąlyga, kad liga truks ne ilgiau kaip metus. Tai taip pat pagerina teigiamo organizmo atsako į gydymą gliukokortikosteroidais prognozę.

Dažniausiai pacientai miršta nuo kvėpavimo ir plaučių širdies nepakankamumo. Šios komplikacijos išsivysto dėl ELISA progresavimo. Taip pat mirtis gali nutikti dėl plaučių vėžio.

Straipsnio autorė: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeutas

Išsilavinimas: nuo 2010 iki 2016 m Elektrostalio miesto centrinio medicinos-sanitarinio skyriaus Nr. 21 terapinės ligoninės praktikas. Nuo 2016 metų ji dirba diagnostikos centre Nr. 3.