Jungiamojo Audinio Displazija

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Kas yra jungiamojo audinio displazija?

Turinys:

• Kas yra jungiamojo audinio displazija?
• Jungiamojo audinio displazijos simptomai
• Atsiradimo priežastys
• Diagnostika
• Jungiamojo audinio displazijos gydymas
• Kontraindikacijos

Kas yra jungiamojo audinio displazija?

Jungiamojo audinio displazija yra jungiamojo audinio formavimosi ir vystymosi pažeidimas, pastebimas tiek embriono augimo stadijoje, tiek žmonėms po jų gimimo. Apskritai terminas displazija reiškia bet kokį audinių ar organų formavimosi pažeidimą, kuris gali pasireikšti tiek gimdoje, tiek po gimdymo. Patologijos atsiranda dėl genetinių veiksnių, turinčių įtakos tiek skaidulinėms struktūroms, tiek pagrindinei jungiamąjį audinį sudarančiai medžiagai.

Kartais galite rasti tokių pavadinimų kaip jungiamojo audinio displazija, įgimtas jungiamojo audinio nepakankamumas, paveldima kolagenopatija, hipermobilumo sindromas. Visi šie apibrėžimai yra pagrindinio ligos pavadinimo sinonimai.

Genetinės mutacijos atsiranda bet kur, nes jungiamasis audinys pasiskirsto po kūną. Elastano ir kolageno grandinės, iš kurių jis susideda veikiant netinkamai veikiantiems, mutavusiems genams, susidaro sutrikus ir negali atlaikyti joms tenkančio mechaninio streso.

Ši genetinė patologija klasifikuojama taip:

• Displazija yra diferencijuota. Tai sukelia tam tikro tipo paveldimas faktorius ir yra kliniškai akivaizdus. Gerai suprantami genų defektai ir biocheminiai procesai. Visos ligos, susijusios su diferencijuota displazija, vadinamos kolagenopatijomis. Šis pavadinimas yra dėl to, kad patologijai būdingi kolageno susidarymo sutrikimai. Šiai grupei priklauso tokios ligos kaip: paglebęs odos sindromas, Marfano sidro ir Ehlers-Danlos sindromai (visi 10 tipų).
• Displazija, nediferencijuota. Panaši diagnozė nustatoma, kai žmogų užklupusios ligos požymių negalima priskirti diferencijuotai patologijai. Šio tipo displazija yra dažniausia. Šia liga serga ir vaikai, ir jaunimas.

Reikėtų pažymėti, kad žmonės, turintys tokio tipo displaziją, nelaikomi sergančiais. Jie tiesiog gali būti linkę į daugybę patologijų. Tai verčia juos nuolat prižiūrėti medikus.

Jungiamojo audinio displazijos simptomai

Patologija pasireiškia daugeliu simptomų. Jų sunkumas gali būti lengvas arba sunkus.

Liga pasireiškia kiekvienam pacientui atskirai, tačiau sutrikusio jungiamojo audinio susidarymo simptomus pavyko sujungti į kelias dideles sindromų grupes:

• Neurologiniai sutrikimai. Jie pasitaiko labai dažnai, beveik 80% pacientų. Autonominė disfunkcija pasireiškia panikos priepuoliais, širdies plakimu, galvos svaigimu, padidėjusiu prakaitavimu, alpimu ir kitomis apraiškomis.
• Asteninis sindromas, kuriam būdingas mažas darbingumas, greitas nuovargis, sunkūs psichoemociniai sutrikimai, nesugebėjimas ištverti padidėjusio fizinio aktyvumo.
• Širdies vožtuvų ar vožtuvo sindromo veiklos sutrikimai. Tai išreiškiama myksomatine vožtuvų degeneracija (progresuojanti būklė, kuri keičia vožtuvų lankstinukų anatomiją ir sumažina jų veikimą) ir širdies vožtuvų prolapsu.
• Torakodiafragmatinis sindromas, kuris pasireiškia krūtinės struktūros sutrikimais, lemiančiais piltuvėlio ar kilio formos deformaciją. Kartais yra stuburo stulpelio deformacijos, išreikštos skolioze, hiperfoze, kifosolioze.
• Liga taip pat veikia kraujagysles. Tai išreiškiama varikoze, arterijų raumenų pažeidimu, vorinių venų atsiradimu, kraujagyslių ląstelių vidinio sluoksnio pažeidimais (endotelio disfunkcija).
• Staigios mirties sindromas, kurį sukelia širdies vožtuvų ir kraujagyslių veiklos sutrikimai.
• Mažas kūno svoris.
• Padidėjęs sąnarių judrumas. Pvz., Displazija sergantis pacientas gali sulenkti mažąjį pirštą atgal 90 ° C arba per ilginti alkūnes ir kelius ties sąnariais.
• Hallux valgus, kai kojos dėl pokyčių yra X formos.
• Virškinimo trakto sutrikimai, išreikšti vidurių užkietėjimu, pilvo skausmu ar pilvo pūtimu, apetito praradimu.

• Dažnos ENT organų ligos. Pneumonija ir bronchitas tampa nuolatiniais žmonių, turinčių panašią genetinę anomaliją, palydovais.
• Raumenų silpnumas.
• Oda yra skaidri, sausa ir švelni, neskausmingai traukiasi atgal, kartais gali susidaryti nenatūrali ausų ar nosies galiuko raukšlė.
• Pacientai kenčia nuo plokščių pėdų, tiek skersinių, tiek išilginių.
• Viršutinis ir apatinis žandikauliai auga lėtai ir savo dydžiu neatitinka bendros žmogaus proporcijos.
• Imunologiniai sutrikimai, alerginės reakcijos.
• Sąnarių išnirimai ir subluksacijos.
• Trumparegystė, tinklainės angiopatija, astigmatizmas, lęšiuko subluksacija, žvairumas ir tinklainės atsiskyrimas.
• Neuroziniai sutrikimai, išreikšti depresija, fobijomis ir nervine anoreksija.

Jungiamojo audinio displazijos pacientų psichologinės problemos

Pacientai, kuriems nustatyta diagnozė, priklauso psichologinės rizikos grupei. Jie neįvertina savo galimybių, turi mažai pretenzijų.

Padidėjęs nerimas ir depresija sukelia didelį pacientų pažeidžiamumą. Kosmetiniai išvaizdos defektai tokius žmones daro neužtikrintus, nepatenkintus gyvenimu, iniciatyvos stoką, priekaištauja dėl kiekvienos smulkmenos. Dažnai pacientai turi polinkį į savižudybę.

Šių apraiškų fone pacientams, sergantiems displazija, gyvenimo lygis žymiai sumažėja, socialinė adaptacija yra sunki. Kartais pastebimas autizmas.

Atsiradimo priežastys

Tam tikros genų mutacijos yra patologinių procesų atsiradimo pagrindas. Ši liga gali būti paveldima.

Kai kurie mokslininkai taip pat teigė, kad tokio tipo displaziją gali sukelti magnio trūkumas organizme.

Diagnostika

Kadangi liga yra genetinių mutacijų pasekmė, jos diagnozei atlikti reikia klinikinio ir genealoginio tyrimo.

Be to, diagnozei patikslinti gydytojai naudoja šiuos metodus:

• Pacientų skundų analizė. Daugeliu atvejų pacientai nurodo širdies ir kraujagyslių sistemos problemas. Dažnai nustatomas mitralinio vožtuvo prolapsas, rečiau - aortos aneurizma. Taip pat pacientus vargina pilvo skausmai, pilvo pūtimas, disbiozė. Kvėpavimo sistemoje yra nukrypimų, kurie atsiranda dėl silpnų bronchų ir alveolių sienelių. Natūralu, kad negalima ignoruoti kosmetikos defektų, taip pat sąnarių darbo sutrikimų.
• Anamnezės rinkimas, ty ligos istorijos tyrimas. Žmonės, kenčiantys nuo panašios genetinės ligos, yra dažni kardiologų, ortopedų, ENT gydytojų, gastroenterologų „svečiai“.
• Būtina išmatuoti visų bagažinės segmentų ilgį.
• Taip pat naudojamas vadinamasis „riešo testas“, kai pacientas nykščio ar mažojo piršto pagalba gali jį visiškai sučiupti.
• Sąnarių judrumas vertinamas pagal Beytono kriterijus. Paprastai pacientai turi savo hipermobilumą.
• Kasdienis šlapimo mėginys, kuriame dėl hidrageno skaidymo nustatomi hidroksiprolinas ir glikozaminoglikanai.

Apskritai ligos diagnozė nėra sunki, todėl patyrusiam gydytojui gali prireikti tik vieno žvilgsnio į pacientą, kad suprastų, kokia yra jo problema.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Reikėtų suprasti, kad ši jungiamojo audinio patologija nėra tinkama gydyti, tačiau taikant integruotą požiūrį į ligos terapiją galima sulėtinti jos vystymosi procesą ir labai palengvinti žmogaus gyvenimą.

Pagrindiniai gydymo ir profilaktikos metodai yra šie:

• Specializuotų sporto kompleksų parinkimas, kineziterapija.
• Tinkamos dietos laikymasis.
• Vaistų vartojimas medžiagų apykaitai pagerinti ir kolageno gamybai skatinti.
• Chirurginė intervencija, kuria siekiama koreguoti krūtinę ir kaulų bei raumenų sistemą.

Terapija nenaudojant vaistų

Visų pirma būtina suteikti pacientui psichologinę paramą, sureguliuoti jį atsispirti ligai. Verta pateikti jam aiškias rekomendacijas, kaip laikytis teisingos dienos tvarkos, nustatyti terapinio ir fizinio lavinimo kompleksus bei minimalias būtinas apkrovas. Pacientams reikia sistemingai atlikti pratimų terapiją iki kelių kursų per metus. Jie yra naudingi, tačiau tik tuo atveju, jei nėra sąnarių hipermobilumo, tempimo, kabinimo - pagal griežtas gydytojo rekomendacijas, taip pat plaukimo, užsiimant įvairiomis sporto šakomis, kurių nėra kontraindikuotinų sąraše.

Taigi gydymas be narkotikų apima:

• Medicininio masažo kursai.
• Atliekant individualiai parinktų pratimų rinkinį.
• Sportinė veikla.
• Kineziterapija: apykaklės nešiojimas, ultravioletinių spindulių apšvietimas, druskos vonios, trynimas ir apipylimas.
• Psichoterapija su vizitu pas psichologą ir psichiatrą, atsižvelgiant į paciento psichoemocinės būklės sunkumą.

Dieta nuo jungiamojo audinio displazijos

Dieta žmonėms, turintiems displaziją, skiriasi nuo įprastų dietų. Pacientams reikia daug, nes kolagenas linkęs akimirksniu irti. Dietoje turėtų būti žuvis ir visos jūros gėrybės (jei nėra alergijos), mėsa, ankštiniai augalai.

Galite ir turėtumėte naudoti gausius mėsos sultinius, daržoves ir vaisius. Kietus sūrius būtina įtraukti į paciento racioną. Gydytojui rekomendavus, turėtų būti naudojami aktyvūs biologiniai papildai, priklausantys Omega klasei.

Vaistų vartojimas

Vaistai vartojami kursuose, atsižvelgiant į paciento būklę, nuo 1 iki 3 kartų per metus. Vienas kursas trunka maždaug 6–8 savaites. Visi vaistai turi būti vartojami griežtai prižiūrint gydytojui, stebint gyvybinius požymius. Patartina pakeisti vaistus, kad būtų parinktos optimaliausios priemonės.

• Kolageno gamybai skatinti naudojami sintetiniai B grupės vitaminai, askorbo rūgštis, 1% vario sulfatas, magnio citratas ir kiti kompleksai.
• Glikozaminoglikanų katabolizmui skiriami chondrotino sulfatas, chondroksidas, Rumalon.
• Mineralų apykaitai stabilizuoti naudojami Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit ir kiti vaistai.
• Norint normalizuoti laisvųjų aminorūgščių kiekį kraujyje, skiriama glicinas, kalio orotatas, glutamo rūgštis.
• Norint normalizuoti bioenergetinę būseną, skiriami riboksinas, Mildronatas, Limontaras, Lecitinas ir kt.

Chirurginė intervencija

Operacijos indikacijos yra vožtuvo prolapsas, ryški kraujagyslių patologija. Be to, operacija yra būtina dėl akivaizdžių krūtinės ar stuburo dalies deformacijų. Jei tai kelia grėsmę paciento gyvybei arba labai pablogina jo gyvenimo kokybę.

Kontraindikacijos

Žmonėms, kenčiantiems nuo šios patologijos, draudžiama:

• Psichologinė perkrova ir stresas.
• Sunkios darbo sąlygos. Profesijos, susijusios su nuolatine vibracija, radiacija ir aukšta temperatūra.
• Visos kontaktinės sporto šakos, sunkiosios atletikos ir izometrinės treniruotės.
• Jei yra sąnarių hipermobilumas, kabinti ir bet kokius stuburo patempimus draudžiama.
• Nakvynė vietose, kuriose yra karštas klimatas.

Verta paminėti, kad jei genetinės anomalijos gydymą ir prevenciją taikysime visapusiškai, rezultatas tikrai bus teigiamas. Terapijoje svarbu ne tik valdyti pacientą fiziškai ir mediciniškai, bet ir užmegzti su juo psichologinį kontaktą. Didžiulį vaidmenį stabdant ligos progresavimą vaidina paciento noras stengtis, nors ir ne iki galo, bet atsigauti ir pagerinti savo gyvenimo kokybę.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.