Autoimuninis Hepatitas - Autoimuninio Hepatito Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Autoimuninis hepatitas

Kas yra autoimuninis hepatitas?

Autoimuninis hepatitas (AIH) yra progresuojanti uždegiminė nekrozinė kepenų liga, kai kraujo serume nustatomas į kepenis orientuotų antikūnų ir padidėjęs imunoglobulinų kiekis. Tai yra, sergant autoimuniniu hepatitu, kepenis sunaikina paties organizmo imuninė sistema. Ligos etiologija nėra iki galo suprantama.

Tiesioginės šios greitai progresuojančios ligos pasekmės yra inkstų nepakankamumas ir kepenų cirozė, kuri galiausiai gali būti mirtina.

Remiantis statistika, autoimuninis hepatitas diagnozuojamas 10-20% visų lėtinių hepatitų atvejų ir laikomas reta liga. Moterys nuo jo kenčia 8 kartus dažniau nei vyrai, o didžiausias sergamumas pasireiškia dviem amžiaus periodais: 20-30 metų ir po 55 metų.

Turinys:

• Kas yra autoimuninis hepatitas?
• Autoimuninio hepatito priežastys
• Autoimuninio hepatito tipai
• Autoimuninio hepatito simptomai
• Diagnostika
• Autoimuninio hepatito gydymas
• Prognozė ir prevencija

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito priežastys nėra gerai suprantamos. Esminis dalykas yra imunoreguliavimo trūkumas - tolerancijos savo antigenams praradimas. Manoma, kad paveldimas polinkis vaidina svarbų vaidmenį. Gali būti, kad tokia organizmo reakcija yra atsakas į infekcinio agento patekimą iš išorinės aplinkos, kurio veikla vaidina „trigerio“vaidmenį vystant autoimuninį procesą.

Tymų, herpeso (Epstein-Barr), hepatito A, B, C ir kai kurių vaistų (Interferonas ir kt.) Virusai gali veikti kaip tokie veiksniai.

Be to, daugiau nei 35% pacientų, sergančių šia liga, turi kitų autoimuninių sindromų.

Su AIH susijusios ligos:

• Autoimuninis tiroiditas;
• Greivso liga;
• Vitiligo;
• Hemolizinė ir žalinga anemija;
• Dermatitis herpetiformis;
• Dantenų uždegimas;
• Glomerulonefritas;
• Nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas;
• Irit;
• Lichen planus;
• Vietinis miozitas;
• Neutropeninė karštinė;
• Nespecifinis opinis kolitas;
• Perikarditas, miokarditas;
• Periferinio nervo neuropatija;
• Pleuritas;
• Pirminis sklerozuojantis cholangitas;
• Reumatoidinis artritas;
• Kušingo sindromas;
• Sjogreno sindromas;
• Sinovitas;
• Sisteminė raudonoji vilkligė;
• Nodosum eritema;
• Fibrosuojantis alveolitas;
• Lėtinė dilgėlinė.

Iš jų dažniausiai kartu su AIH yra reumatoidinis artritas, opinis kolitas, sinovitas, Greivso liga.

Tema: Autoimuninių ligų sąrašas - priežastys ir simptomai

Autoimuninio hepatito tipai

Atsižvelgiant į kraujyje aptiktus antikūnus, išskiriami 3 autoimuninio hepatito tipai, kurių kiekvienas turi savo kurso ypatybes, specifinį atsaką į gydymą imunosupresiniais vaistais ir prognozę.

1 tipas (anti-SMA, anti-ANA teigiamas)

Jis gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau diagnozuojamas nuo 10-20 metų iki 50 metų. Negydant 43% pacientų per trejus metus išsivysto cirozė. Daugeliui pacientų imunosupresinis gydymas duoda gerų rezultatų; stabili remisija nutraukus vaistus pastebima 20% pacientų. Šis AIH tipas yra labiausiai paplitęs JAV ir Vakarų Europoje.

2 tipas (teigiamas anti-LKM-l)

Jis pastebimas daug rečiau, jis sudaro 10-15% viso AIH atvejų. Dažniausiai serga vaikai (nuo 2 iki 14 metų). Šiai ligos formai būdingas stipresnis biocheminis aktyvumas, kepenų cirozė per trejus metus formuojasi 2 kartus dažniau nei sergant I tipo hepatitu.

2 tipas yra atsparesnis vaistų imunoterapijai, o nutraukus vaisto vartojimą, dažniausiai atsiranda recidyvas. Dažniau nei vartojant 1 tipą, yra derinys su kitomis imuninėmis ligomis (vitiligo, tiroiditu, nuo insulino priklausomu cukriniu diabetu, opiniu kolitu). Jungtinėse Amerikos Valstijose 2 tipas diagnozuojamas 4% suaugusių pacientų, sergančių AIH, o 1 tipas - 80%. Taip pat reikėtų pažymėti, kad 50–85% 2 tipo liga sergančių pacientų ir tik 11% 1 tipo pacientų kenčia nuo virusinio hepatito C.

3 tipas (teigiamas anti-SLA)

Su šio tipo AIH susidaro antikūnai prieš kepenų antigeną (SLA). Gana dažnai, naudojant šį tipą, nustatomas reumatoidinis faktorius. Reikėtų pažymėti, kad 11% pacientų, sergančių 1 tipo hepatitu, taip pat turi anti-SLA, todėl lieka neaišku, ar tokio tipo AIH yra 1 tipo, ar turėtų būti izoliuotas kaip atskiras tipas.

Be tradicinių tipų, kartais yra formų, kurios, lygiagrečiai su klasikine klinika, gali turėti lėtinio virusinio hepatito, pirminės tulžies cirozės ar pirminio sklerozuojančio cholangito požymių. Šios formos vadinamos kryžminiais autoimuniniais sindromais.

Autoimuninio hepatito simptomai

Maždaug 1/3 atvejų liga prasideda staiga, o jos klinikinės apraiškos nesiskiria nuo ūminio hepatito. Todėl kartais klaidingai nustatoma virusinio ar toksinio hepatito diagnozė. Pasirodo stiprus silpnumas, nėra apetito, šlapimas tampa tamsus, pastebima intensyvi gelta.

Palaipsniui vystantis ligai, gelta gali būti nereikšminga, periodiškai dešinėje po šonkauliais yra sunkumas ir skausmas, vyrauja vegetaciniai sutrikimai.

Simptomų piko metu prie minėtų simptomų pridedama pykinimas, niežėjimas, limfadenopatija (padidėję limfmazgiai). Skausmas ir gelta yra protarpiniai, paūmėja paūmėjimo metu. Taip pat paūmėjimo metu gali pasireikšti ascito požymiai (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje). Padidėja kepenys ir blužnis. Autoimuninio hepatito fone 30% moterų išsivysto amenorėja, galimas hirsutizmas (padidėjęs plaukų augimas), berniukų ir vyrų ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos yra kapiliaritas, eritema, telangiectasias (vorinės venos) ant veido, kaklo, rankų ir spuogų, nes beveik visi pacientai turi endokrininės sistemos anomalijų. Hemoraginis bėrimas palieka pigmentaciją.

Sisteminės autoimuninio hepatito apraiškos yra didelių sąnarių poliartritas. Šiai ligai būdingas kepenų pažeidimo ir imuninių sutrikimų derinys. Yra tokių ligų kaip opinis kolitas, miokarditas, tiroiditas, diabetas, glomerulonefritas.

Tuo pačiu metu 25% pacientų ankstyvose stadijose liga yra besimptomė ir nustatoma tik kepenų cirozės stadijoje. Jei yra kokio nors ūmaus infekcinio proceso požymių (4 tipo herpeso virusas, virusinis hepatitas, citomegalovirusas), abejojama autoimuninio hepatito diagnoze.

Diagnostika

Ligos diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymenys. Tyrimo metodai, tokie kaip ultragarsas, kepenų MRT, diagnozės požiūriu neturi svarbaus vaidmens.

Autoimuninį hepatitą galima diagnozuoti šiomis sąlygomis:

• Kraujo perpylimo, hepatotoksinių vaistų vartojimo, neseniai alkoholio vartojimo atvejų nėra;
• Imunoglobulinų kiekis kraujyje normą viršija 1,5 ar daugiau kartų;
• Kraujo serume aktyvių virusinių infekcijų (hepatito A, B, C, Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso) žymenų nerasta;
• Antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems viršija 1:80, o vaikams - 1:20.

Galutinė diagnozė patvirtinama remiantis kepenų biopsijos rezultatais. Histologinio tyrimo metu turėtų būti nustatyta pakopinė arba jungiamoji audinių nekrozė, limfoidinė infiltracija (limfocitų kaupimasis).

Autoimuninį hepatitą būtina atskirti nuo lėtinio virusinio hepatito, Wilsono ligos, narkotinių ir alkoholinių hepatitų, nealkoholinių riebiųjų kepenų ligų, cholangito, pirminės tulžies cirozės. Be to, nepriimtinas tokių patologijų buvimas kaip tulžies latakų pažeidimas, granulomos (mazgai, susidarantys uždegiminio proceso fone) - greičiausiai tai rodo kai kurias kitas patologijas.

AIH skiriasi nuo kitų lėtinio hepatito formų tuo, kad šiuo atveju norint nustatyti diagnozę nereikia laukti, kol liga taps lėtine (tai yra maždaug 6 mėnesiai). AIH galima diagnozuoti bet kuriuo jo klinikinio kurso metu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Terapija pagrįsta gliukokortikosteroidų - imunosupresinių (imunitetą slopinančių) vaistų vartojimu. Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, naikinančių kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai: kombinuotas (prednizolonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizolono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug vienodas, abi schemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinių reiškinių dažnis - 10%, o gydant vien prednizolonu, šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra gerai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirmajai. Kombinuotas gydymas ypač skirtas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, osteoporoze, nutukimu ir padidėjusiu nerviniu dirglumu.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, pacientams, sergantiems įvairiais navikais, kenčiantiems nuo sunkių citopenijos formų (tam tikrų rūšių kraujo ląstelių trūkumo). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, ryškus šalutinis poveikis nepastebimas. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažinama. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Steroidų terapijos indikacijos

Gydymas steroidais būtinai skiriamas negalios atveju, taip pat histologinės analizės metu nustatomas tiltas ar laipsniška nekrozė. Visais kitais atvejais sprendimas priimamas individualiai. Gydymo kortikosteroidais veiksmingumas patvirtintas tik tiems pacientams, kurių procesas aktyviai progresuoja. Esant lengviems klinikiniams simptomams, naudos ir rizikos santykis nežinomas.

Jei imunosupresinė terapija, atliekama ketverius metus, yra neefektyvi, dažnai pasitaiko atkryčių ir pasireiškia sunkus šalutinis poveikis, vienintelis sprendimas yra kepenų transplantacija.

Tema: Veiksmingas mitybos metodas gydant autoimunines ligas

Prognozė ir prevencija

Jei nėra gydymo, tada autoimuninis hepatitas progresuoja, spontaniškos remisijos neįmanoma. Neišvengiama pasekmė yra kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė. Penkerių metų išgyvenamumas šiuo atveju neviršija 50%.

Laiku ir teisingai parinkus gydymą, daugumai pacientų įmanoma pasiekti stabilią remisiją, 20 metų išgyvenamumas šiuo atveju yra 80%.

Ūminio kepenų uždegimo ir cirozės derinys turi blogą prognozę: 60% pacientų miršta per penkerius metus, 20% - per dvejus metus.

Pacientams, sergantiems laipsniška nekroze, cirozės dažnis per penkerius metus yra 17%. Jei nėra tokių komplikacijų kaip ascitas ir kepenų encefalopatija, kurios sumažina steroidų terapijos veiksmingumą, 15-20% pacientų uždegiminis procesas savaime sunaikina, neatsižvelgiant į ligos eigos aktyvumą.

Kepenų transplantacijos rezultatai yra palyginami su vaistais pasiekta remisija: palanki 5 metų prognozė yra 90% pacientų.

Sergant šia liga galima tik antrinė profilaktika, kurią sudaro reguliarūs vizitai pas gastroenterologą ir nuolatinis antikūnų, imunoglobulinų ir kepenų fermentų aktyvumo stebėjimas. Šia liga sergantiems pacientams rekomenduojama laikytis švelnaus režimo ir dietos, apriboti fizinį ir emocinį stresą, atsisakyti profilaktinės vakcinacijos ir apriboti įvairių vaistų vartojimą.

Straipsnio autorius: Kletkinas Maksimas Evgenijevičius | Hepatologas

Išsilavinimas: Karo medicinos akademijoje gautas specialybės „Bendra medicina“diplomas. S. M. Kirovas (2007). Voronežo medicinos akademijoje. NN Burdenko baigė rezidentūrą pagal specialybę „Hepatologas“(2012).