Plaučių Sarkoidozė - Kas Tai? Simptomai, Komplikacijos Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-17 02:15

Plaučių sarkoidozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Sarkoidozė yra reta liga. Vidutiniškai mūsų šalyje iš šimto tūkstančių žmonių šia liga serga tik penki. Sergant šia liga, dažniausiai pažeidžiami tik plaučiai. Sarkoidozė yra lėtinė uždegiminė liga. Sergančiųjų amžius yra apie trisdešimt keturiasdešimt metų. Liga labai retai pažeidžia pagyvenusių žmonių ir vaikų kūną.

Turinys:

• Plaučių sarkoidozė - kas tai?
• Sarkoidozės simptomai
• Plaučių sarkoidozės priežastys
• Sarkoidozės tipai ir stadijos
• Galimos komplikacijos
• Plaučių sarkoidozės diagnozė
• Plaučių sarkoidozės gydymas

Plaučių sarkoidozė - kas tai?

Plaučių sarkoidozė yra sisteminė gerybinė granulomatozė. Sergant šia liga, pažeisti limfiniai ir mezenchiminiai kūno audiniai. Sarkoidozė gali paveikti ne tik kvėpavimo sistemą, bet ir kitus organus. Jei pažeidžiami plaučiai, tada juose pradeda formuotis granulomos.

Liga gali išsivystyti tiek jauniems žmonėms, tiek vidutinio amžiaus žmonėms (20–40 metų). Dažniausiai sarkoidoze serga moterys. Jei atsižvelgsime į šio klausimo etninę pusę, liga dažniausiai pasireiškia afroamerikiečiais, vokiečiais, puertorikiečiais, airiais, skandinavais ir azijiečiais.

Sergant sarkoidoze, granulomos susidaro intratorakaliniuose limfmazgiuose, bronchuose ir trachėjoje bei plaučių audinyje. Taip pat gali pakenkti oda, akys, kepenys, blužnis, nervų sistema, seilių liaukos, sąnariai, širdis, inkstai ir kt.

Granulomas vaizduoja milžiniškos ir epitelioidinės ląstelės. Kartais sarkoidozė yra painiojama su tuberkulioze, nes šių ligų granulomos turi panašią struktūrą. Tačiau sergant sarkoidoze, mycobacterium tuberculosis granulomų viduje nerandama, o plaučių audinys nemiršta.

Pirma, pacientui išsivysto vienos granulomos. Ligai progresuojant, uždegimo židiniai auga ir susilieja. Tai sukelia pagrindinių sarkoidozės simptomų atsiradimą. Organai nustoja vykdyti savo funkciją. Galų gale neoplazmos ištirpsta, o jų vietoje lieka randai, kuriuos vaizduoja jungiamasis audinys.

Sarkoidozė nėra užkrečiama liga; ji nėra perduodama iš sergančio žmogaus sveikam.

Liga ne visada apsiriboja tik plaučių audiniu, ji plinta į kitus organus. Sarkoidozė išgyvena 3 vystymosi stadijas, kurios bus aptartos lentelėje.

Plaučių sarkoidozės vystymosi stadijos:

Ligos vystymosi stadijos	Ligos apraiškos
Pirmas lygmuo	Pacientas pradeda pažeisti plaučių alveoles.
Antrasis etapas	Uždegiminis procesas progresuoja, veikia alveolių indus, vėliau juose susidaro randai, auga jungiamasis audinys.
Trečias etapas	Pacientas pradeda formuotis gerybinėse formacijose - granulomose. Jie veikia subpleuralinius audinius, peribronchinius audinius, plaučių interlobarinius sulci.

Dėl to granulomos ištirpsta arba sukelia negrįžtamą plaučių audinio sunaikinimą. Žmogus kenčia nuo to, kad plaučiai praranda galimybę tinkamai vėdinti. Tai turi įtakos kvėpavimo funkcijai. Plaučių ventiliacija tampa paviršutiniška, plaučių skiltis nurimsta. Taip yra dėl to, kad limfmazgiai daro spaudimą bronchų sienelėms.

Sarkoidozės gydymas yra ilgalaikis. Kad tai būtų kuo efektyvesnė, svarbu kuo anksčiau nustatyti diagnozę.

Sarkoidozės simptomai

Sergant sarkoidoze, kvėpavimas tampa sunkus, ypač fizinio krūvio metu. Taip pat sarkoidozės simptomai yra svorio kritimas, apetito stoka, karščiavimas ir nuovargis. Gali atsirasti letargija, raumenų silpnumas, sausas kosulys.

Sergant sarkoidoze, pažeidžiami intrapulmoniniai limfmazgiai, kurie apskritai jokiu būdu neturi įtakos žmogaus sveikatai ir būklei. Todėl ligą galima nustatyti naudojant rentgeno spindulius, ir visa tai nepaisant to, kad liga dažniausiai pažeidžia tik plaučius.

Sarkoidozės simptomai taip pat yra hemoptizė, dusulys, sausas kosulys ir krūtinės skausmas. Jei liga tęsiasi ilgą laiką ir yra sunkios formos, dėl plaučių uždegiminių pokyčių yra plaučių fibrozė ir kvėpavimo funkcijos sumažėjimas.

Sergant sarkoidoze, gali atsirasti pakitimų akyse, sąnariuose, odoje ir limfmazgiuose. Jei liga negydoma, žmogus gali apakti. Taip pat gali būti pažeista širdis, inkstai, kepenys, smegenys ir daugelis kitų žmogaus kūno organų.

Eritema yra vienas iš specifinių sarkoidozės požymių. Tai pasireiškia odos paraudimu, nes į ją plūsta daug kraujo.

Šių simptomų negalima ignoruoti, būtina kreiptis į gydytoją ir išsiaiškinti jų priežastį. Klausydamasis plaučių, gydytojas išgirs švokštimą, kuris gali būti drėgnas, sausas ar išsiliejęs.

Kartais gydytojas girdi krepitą. Jie primena girgždesius, atsirandančius, kai alveolės išsiskiria.

Jei liga nėra plaučių tipo, žmogus gali kentėti nuo odos, akių, limfmazgių, seilių liaukų.

Paskutiniame ligos vystymosi etape pacientui pasireiškia tokių patologijų simptomai kaip: emfizema, pneumosklerozė, plaučių ir širdies nepakankamumas.

Plaučių sarkoidozės priežastys

Sarkoidozė yra nepaaiškinamos etiologijos liga. Ekspertai pateikė įvairias jo kilmės versijas. Infekcinė teorija susiveda į tai, kad šią ligą išprovokuoja grybai, mikobakterijos, pirmuonys, histoplazma, spirochetai ir kita patogeninė flora.

Yra teorija, kad sarkoidozė gali būti paveldima, nes yra žinomų ligos atvejų kraujo giminaičių rate.

Ekspertai nurodo keletą rizikos veiksnių, kurie padidina ligos išsivystymo tikimybę:

• Egzogeniniai veiksniai. Jie virsta dirgiklių poveikiu plaučių audiniui, pavyzdžiui, cheminėms medžiagoms, dulkėms, virusams, bakterijoms ir kt.
• Endogeniniai veiksniai. Tai apima patologinius procesus, vykstančius pačiame kūne, ypač autoimunines ligas.

Šiandien sarkoidozė laikoma polietiologine patologija. Jo vystymasis apima biocheminį, genetinį, imuninį ir morfologinį komponentą.

Ypatingo dėmesio nusipelno profesinė asmens, kuriam diagnozuota sarkoidozė, veikla. Nustatyta, kad šia liga dažniausiai serga žemės ūkio pramonėje dirbantys žmonės, jūreiviai, gydytojai, pašto darbuotojai, ugniagesiai, malūnininkai ir mechanikai. Gamyklos darbuotojams taip pat padidėja sarkoidozės rizika.

Patyrę rūkaliai yra labiau linkę į plaučių sarkoidozę nei nerūkantys. Jų plaučių funkciją silpnina reguliarus deguto, nikotino ir degimo produktų vartojimas.

Sarkoidozės tipai ir stadijos

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriami tokie sarkoidozės tipai:

• Progresyvus.
• Vėluoja.
• Lėtinis.
• Abortas.

Liga išgyvena tris vystymosi etapus. Visi jie aprašyti lentelėje.

Plaučių sarkoidozės vystymosi stadijos:

Pirmas lygmuo	Antrasis etapas	Trečiasis etapas
Pacientui yra padidėję paratrachealiniai, tracheobronchiniai ir bifurkaciniai limfmazgiai. Pralaimėjimas gali būti asimetriškas arba abipusis.	Liga progresuoja, plinta per kraujagysles ir limfos takus. Granulomos gali būti židinio arba mažos (miliarinė liga). Plaučių audinį pradeda keisti padidinto tankio substratas. Limfmazgiai ir toliau veikia.	Alveolėse pradeda augti jungiamasis audinys, kuris dar labiau randamas. Padidėja pneumosklerozės ir plaučių emfizemos išsivystymo tikimybė.

Sarkoidozė skiriasi priklausomai nuo patologinio proceso vietos. Granulomos gali pradėti formuotis limfmazgiuose, esančiuose krūtinėje, plaučiuose ir limfmazgiuose tuo pačiu metu, atskirai plaučiuose. Kartais granulomos išsivysto kvėpavimo sistemoje ir kituose organuose arba visame kūne.

Ligos vystymosi fazės:

• Ūminė fazė.
• Stabilizacijos fazė, kai ligos progresavimas sustoja.
• Regresijos fazė, kuriai būdinga atvirkštinė ligos raida.

Regresijos fazėje granulomos ištirps. Limfinėje sistemoje ir plaučiuose esančios formacijos yra kalcifikuojamos ir tampa tankios.

Galimos komplikacijos

Plaučių sarkoidozę lydi tokios komplikacijos:

• Pneumosklerozė. Sergant šia liga, normalus plaučių audinys pakeičiamas jungiamaisiais skaidulomis. Plaučiai praranda elastingumą, blogėja dujų mainai, kenčia kvėpavimo funkcija.

  

• Plaučių emfizema. Tarp alveolių esančios pertvaros žlunga, o pačios alveolės plečiasi. Emfizema gali būti difuzinė ir pūslinė.

  

• Lipnus pleuritas. Liga lydi uždegiminį procesą, kuris apima pleurą. Joje susidaro adhezijos, kurios fiksuoja ir imobilizuoja plaučių audinį. Skystis pradeda kauptis plaučių viduje, sumažėja jų tūris, o tai turi įtakos kvėpavimo funkcijai.

• Plaučių fibrozė. Organuose auga randinis audinys, jie praranda elastingumą, fibroze sergantis žmogus negali normaliai kvėpuoti. Šis procesas yra negrįžtamas.

  

• Tuberkuliozė, nespecifinė pneumonija, aspergiliozė. Visos šios ligos gali atsirasti dėl sarkoidozės.
• Mirtis. Žmogus gali mirti dėl ligos komplikacijų. Tačiau tai atsitinka tik tada, kai pacientas negydomas.

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Visi pacientai, kuriems įtariama plaučių sarkoidozė, siunčiami atlikti kraujo tyrimą. Tokiu atveju bus nustatytas leukocitų, monocitų, ESR, limfocitų, eozinofilų kiekio padidėjimas. Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje beta globulinų ir alfa globulinų vertės padidėja.

Padidėjęs gama globulino titras rodo, kad sarkoidozė progresuoja.

Pacientas taip pat nukreipiamas į plaučių rentgenogramą. Aparatinės įrangos diagnostikos procedūros, tokios kaip KT ar MRT, suteikia daugiau informacijos apie ligą. Pacientui bus padidėję limfmazgiai. Toks reiškinys diagnozuojamas kaip sparnų simptomas, kai vieno limfmazgio šešėlis uždedamas ant kitų.

Kitas tyrimas sarkoidozei diagnozuoti yra Kveimo reakcija. Tokiu atveju pacientui po oda suleidžiama 0,2 ml sarkoidinio antigeno ir įvertinamas organizmo atsakas. Jei injekcijos vietoje atsiranda raudonas guzas, tai rodo sarkoidozę.

Pacientui gali būti paskirta bronchoskopija. Šiuo atveju randami išsiplėtę bronchų burnos indai, išsiplėtę išsišakoję limfmazgiai. Bronchai patiria atrofinius ar deformuojančius pokyčius, rodydami sarkoidinius nelygumus, karpas ir plokšteles.

Bronchoskopijos metu imami pakitusios srities audiniai. Vėliau jie tiriami mikroskopu. Audiniuose randama granulomų dalelių.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Dažnai atsitinka taip, kad sarkoidoze sergantis žmogus po kurio laiko pasveiksta pats. Bet tuo pačiu metu bet kokiu atveju būtina rimtai ir kruopščiai stebėti gydytoją. Gydytojas galės suprasti ligos priežastį, ligos trukmę ir paskirti būtinus vaistus, kad liga daugiau nepažeistų gyvybiškai svarbių organų.

Be jokios terapijos liga savaime praeina apie 30% pacientų. Likusiems žmonėms reikia vaistų. Sunkios ligos komplikacijos vidutiniškai išsivysto 30% pacientų.

Jei sarkoidozė nėra greitai gydoma, liga gali sukelti apakimą ir kvėpavimo nepakankamumo vystymąsi. Gydytojai įspėja apie tokias komplikacijas, kai pacientui skiriami kortikosteroidų hormonai. Kuo sunkesnė patologija, tuo blogesnė prognozė. Retais atvejais plaučių sarkoidozė yra mirtina.

Jei liga neaktyvi, pacientui reikia kartą per metus atlikti medicininę priežiūrą ir atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, kad būtų galima suvaldyti ligą.

Kartais po sarkoidozės gali atsirasti netikėta remisija. Todėl pacientui gydymas neskiriamas iš karto. Gydytojas kurį laiką stebi pacientą, jei regresija neįvyksta per 7-8 mėnesius, tada pacientui skiriamas gydymas. Terapija skiriama pacientams, kuriems yra sunki sarkoidozės eiga, jos aktyvus progresavimas, granulomų atsiradimas kituose organuose, krūtinės ląstos limfmazgių pažeidimai ir dideli uždegimo židiniai.

Pacientui skiriami vaistai nuo šešių mėnesių iki 8 mėnesių.

Šiuo tikslu tokie vaistai kaip:

• Steroidiniai hormonai, tokie kaip prednizolonas. Gydymas pradedamas minimaliomis dozėmis. Jei pacientas netoleruoja prednizolono, jam skiriamas deksametazonas. Jis vartojamas kas 2-3 dienas.
• Priešuždegiminiai vaistai: indometacinas, aspirinas.
• Imunosupresantai: chlorochinas, azatioprinas.
• Antioksidantai: vitaminas A, E ir kt.

Hormonų terapijos metu pacientas turi laikytis baltymų dietos. Svarbu apriboti druskos vartojimą. Taip pat pacientams skiriami kalio preparatai ir anaboliniai steroidai.

Dažniausiai terapija atliekama ambulatoriškai. Hospitalizacija reikalinga retai. Jei liga gerai reaguoja į gydymą, tada jai pasibaigus, asmuo turės būti užregistruotas ambulatorijoje 2-5 metams.

Vaizdo įrašas: Elenos Malyshevos programa „Kaip nugalėti sarkoidozę?“:

Norint užkirsti kelią ligos vystymuisi, būtina mesti rūkyti. Ši priemonė yra būtina sarkoidozės prevencijai. Jei pasireiškia patologijos simptomai, turite susisiekti su specialistu.

Straipsnio autorius: Volkovas Dmitrijus Sergejevičius | c. m. n. chirurgas, flebologas

Išsilavinimas: Maskvos valstybinis medicinos ir odontologijos universitetas (1996). 2003 m. Jis gavo Rusijos Federacijos prezidento Administracinio departamento Švietimo ir mokslo medicinos centro diplomą.