Minkowski-Shoffard Hemolizinė Anemija - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Minkowski-Shoffard hemolizinė anemija

Anemijai būdingas sumažėjęs hemoglobino kiekis kraujyje. Ši liga yra plačiai paplitusi. Nuo jo kenčia įvairaus amžiaus žmonės. Dažnai anemija diagnozuojama vaikystėje.

Anemija nėra tik viena liga. Yra daugybė patologijos rūšių. Dažniausia anemijos priežastis yra mitybos klaidos, kai žmogaus organizmui trūksta vitaminų ir maistinių medžiagų. Medicininės korekcijos pagalba galima pašalinti šią būklę, tačiau pirmiausia turite išsiaiškinti jos vystymosi priežastį.

Minkowski-Shoffard hemolizinė anemija yra rimta patologija. Tai kelia pavojų žmonių sveikatai ir gyvybei. Apie tokio tipo anemiją bus kalbama toliau.

Turinys:

• Anemija - kas tai?
• Kuo skiriasi hemolizinė anemija?
• Minkowski-Shoffard anemijos priežastys
• Minkowski-Shoffard anemijos simptomai
• Minkowski-Shoffard anemijos diagnostika
• Minkowski-Shoffard anemijos gydymas
• Minkowski-Shoffard anemijos komplikacijos
• Prevencijos priemonės

Anemija - kas tai?

Anemijai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujyje. Kai kuriais atvejais ne tik eritrocitų skaičius nukrenta žemiau normos, bet ir keičiasi jų forma. Ligai progresuojant, raudonieji kraujo kūneliai negali atlikti savo funkcijos.

Anemija vystosi kitų organizmo sutrikimų fone, savaime ji nepasireiškia. Todėl, norint atsikratyti ligos, būtina nustatyti priežastį, dėl kurios pasikeitė kraujo sudėtis.

Kuo skiriasi hemolizinė anemija?

Hemolizinė anemija sujungia kelias ligas vienu metu, tačiau jų vystymosi priežastys yra tos pačios. Raudonieji kraujo kūneliai kraujyje sunaikinami per greitai, todėl raudonieji kaulų čiulpai pradeda juos intensyviai gaminti. Dėl to sutrinka jų augimo ciklas. Anemijai progresuojant, raudonieji kraujo kūneliai mirtinai miršta.

Hemolizinės anemijos gali būti perduodamos iš tėvų vaikams ir gali išsivystyti gyvenimo metu. Minkowski-Shoffard anemija yra paveldima patologija.

Ši liga taip pat vadinama mikrosferocitine anemija ir paveldima sferocitoze. Tačiau dažniausiai šią patologiją atradę mokslininkai yra dažniausiai vartojama „Minkowski-Shoffard anemija“.

Šio tipo anemija negali būti vadinama reta, ja serga kiekvienas 5000-asis planetos gyventojas. Dažniausiai nuo to kenčia žmonės, gyvenantys Šiaurės Europoje. Pirmą kartą Minkowski-Shoffard anemija jaučiasi dar vaikystėje. Jei šis sutrikimas nebus gydomas, nukentės visas organizmas.

Minkowski-Shoffard anemijos priežastys

Su Minkowski-Shoffard anemija eritrocitų struktūra patologiškai pasikeičia, o tai turi įtakos jų veikimui. Raudonieji kraujo kūneliai tampa trapūs ir skaidosi daug lengviau. Iš jų išsiskiria hemoglobinas, kuris laisva forma cirkuliuoja kraujyje.

Jei paprastai eritrocitai turi abipus išgaubto disko formą, tai su Minkowski-Shoffard anemija jie tampa apvalūs, o tai neleidžia jiems prasiskverbti į mažas kraujagysles. Bandant tai padaryti, raudonieji kraujo kūneliai yra labai pažeisti ir sunaikinti. Jų kiekis kraujyje mažėja, o tai sukelia anemijos vystymąsi.

Jei vienas iš tėvų sirgo Minkowski-Shoffard anemija, tai šią ligą paveldės vaikas. Retai sergantys vaikai gimsta iš absoliučiai sveikų tėvų. Jei taip atsitiktų, ekspertai teigia, kad priežastis yra DNR struktūros pažeidimas. Genai mutuoja, kol kūdikis yra įsčiose.

Patogeniniai veiksniai yra:

• Radioaktyviosios ar rentgeno spinduliuotės poveikis moters kūnui.
• Nėščios moters kūno apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis, narkotikais, tabako dūmais.
• Atidėtos virusinės ligos.

Reikėtų atsižvelgti į tai, kad šie patogeniniai veiksniai gali išprovokuoti ne tik mažakraujystę, bet ir kitus rimtus augančio vaisiaus kūno sutrikimus. Todėl turite būti labai atsargūs dėl savo sveikatos.

Minkowski-Shoffard anemijos simptomai

Kuo mažesnis normalių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje, tuo stipresni bus ligos simptomai. Pirmieji patologijos požymiai išsivysto vaikui ikimokyklinio amžiaus laikotarpiu arba ankstyvame mokykliniame amžiuje. Anemija turi banguojančią eigą, remisijos laikotarpius pakeičia paūmėjimo laikotarpiai.

Hemolizinės krizės metu įvyksta didžiulė eritrocitų mirtis. Šiuo atveju visi simptomai stiprėja. Kai krizė pasibaigs, žmogus jausis gerai. Galimas per didelis odos ir gleivinių blyškumas.

Krizės simptomai yra:

• Aukšta kūno temperatūra.
• Galvos skausmas.
• Bendras silpnumas ir negalavimas.
• Odos geltonumas.
• Pilvo spazmai ir skausmai.
• Kepenų padidėjimas.
• Blužnies uždegimas.

Liga gali išsivystyti ir suaugus. Pirmasis požymis, į kurį žmogus dažniausiai atkreipia dėmesį, yra odos pageltimas. Nors kai kuriais atvejais objektyvių sutrikimo simptomų gali ir nebūti. Dažnai anemiją diagnozuoti įmanoma tik atsitiktinai ištyrus, kai žmogus paaukoja kraujo analizei.

Minkowski-Shoffard anemijos diagnostika

Paprastai nėra sunku nustatyti ligą. Gydytojas išklausys paciento skundus ir atliks tyrimą. Būtina išsiaiškinti, ar artimiausi asmens kraujo giminaičiai sirgo mažakraujyste. Be išorinio odos ir gleivinių tyrimo, gydytojas apčiuopia pilvą, kad išsiaiškintų, ar paciento kepenys ir blužnis nėra padidėję. Šių organų tyrimas ultragarsu yra privalomas.

Be laboratorinių tyrimų diagnozės patvirtinti nebus įmanoma, todėl gydytojas nurodo pacientą išlaikyti šiuos tyrimus:

• Šlapimo analizė. Jis gali aptikti bilirubiną, baltymus ir urobiliną didelėmis koncentracijomis.
• Kraujas biocheminei analizei. Tokiu atveju bus galima nustatyti cholesterolio kiekio sumažėjimą, netiesioginio bilirubino ir laktato dehidrogenazės kiekio padidėjimą.
• Kraujas klinikinei analizei. Tokiu atveju bus nustatytas retikulocitų lygio padidėjimas, patys eritrocitai sumažės. Be to, padidėja ESR, gali sumažėti trombocitų ir leukocitų lygis. Kraujo spalvos indeksas bus žemesnis už įprastą.

Norėdami patvirtinti diagnozę, reikės tirti eritrocitų membranų baltymus naudojant dvimatę elektroforezę.

Būtina atlikti diferencinę Minkowski-Shoffard anemijos su autoimuninėmis ligomis diagnostiką. Visų pirma būtina atidžiai išnagrinėti šeimos istoriją, nes dažniausiai paveldima Minkowski-Shoffard anemija. Be to, sergantys vaikai turi tam tikrų pokyčių kaukolės struktūroje. Jei gydytojui vis dar kyla abejonių, pacientui atliekamas Kumbso testas. Kai šis testas yra neigiamas, diagnozė patvirtinama.

Minkowski-Shoffard anemijos gydymas

Atsižvelgiant į ligos eigos sunkumą, jos vaistų korekcijos metodai skirsis. Anemijos remisijos laikotarpiu terapija nevykdoma. Patologijos paūmėjimo metu pacientas turi būti hospitalizuotas.

Gydymas sutrumpinamas iki šios veiklos:

• Kai hemoglobino lygis nukrinta iki 70 g / l, pacientui perpilama eritrocitų masė.
• Esant dideliam bilirubino kiekiui kraujyje, pacientui suleidžiamas albuminas.
• Norėdami pašalinti intoksikaciją iš organizmo, pacientui skiriama infuzinė terapija.
• Choleretic vaistai gali pagerinti paciento savijautą esant hemolizinei krizei.

Dėl sunkios Minkowski-Shoffard anemijos eigos reikia chirurginės intervencijos. Tam pašalinama paciento blužnis. Tai neleis visiškai atsikratyti anemijos, tačiau žmogaus būklė pagerėja, nes gali pailgėti raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo ciklas.

Pašalinus blužnį, pacientas nebesusidurs su hemolizinėmis krizėmis. Tačiau iki 5 metų amžiaus ši procedūra yra draudžiama, nes splenektomija kūdikiams gali būti mirtina. Be to, blužnies nebuvimas organizme prisideda prie imuniteto sumažėjimo. Asmuo tampa imlus įvairioms infekcijoms.

Kitas chirurginis anemijos gydymo metodas yra endovaskulinis okliuzija. Ši procedūra yra splenektomijos alternatyva. Procedūros metu pacientui suleidžiamas blužnies infarktą sukeliantis vaistas. Tam tikra jo dalis nemiršta, bet ir toliau funkcionuoja, todėl paciento būklė pagerėja, tačiau imunitetas nesumažėja.

Jei liga tęsiasi lengvai ir pacientas gauna kokybišką ir savalaikį gydymą, tada gyvenimo prognozė yra palanki. Pašalinus blužnį, išvengiama krizių. Be operacijos vidutinė remisijos trukmė tarp hemolizinių krizių yra 2 metai.

Minkowski-Shoffard anemijos komplikacijos

Vaikystėje Minkowski-Shoffard anemija gali sukelti protinį ir fizinį atsilikimą. Dažniausiai tai pastebima, kai vaikas negydomas arba jis pradedamas per vėlai.

Suaugusiųjų amžiuje dažniausiai Minkowski-Shoffard anemijos komplikacija yra tulžies akmenų liga, išsivystanti padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje fone. Dažnai hemolizinė krizė yra painiojama su obstrukcine gelta, todėl pacientui nėra skiriama tinkama terapija. Jei pacientui tulžies pūslėje yra akmenų, tada jis pašalinamas kartu su blužniu.

Prevencijos priemonės

Minkowski-Shoffard anemija yra paveldima liga, todėl neįmanoma užkirsti kelio jos vystymuisi. Žmones, kenčiančius nuo šios patologijos, reikia užregistruoti pas hematologą.

Hemolizine anemija sergančio vaiko tikimybė sergančiai motinai yra lygi 50%. Todėl tokius vaikus reikėtų nuodugniai ištirti nuo pat gimimo.

Straipsnio autorius: Šutovas Maksimas Evgenijevičius | Hematologas

Išsilavinimas: 2013 m. Baigė Kursko valstybinį medicinos universitetą ir gavo diplomą „Bendra medicina“. Po 2 metų baigė specialybės „Onkologija“rezidentūrą. 2016 m. Baigė antrosios pakopos studijas Pirogovo nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre.