Itsenko-Kušingo Sindromas - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Kušingo sindromas

Itsenko-Kušingo sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl tokios ligos kaip hiperkortizolis. Hiperkortizolizmas savo ruožtu išsivysto dėl antinksčių žievės sutrikimų išleidus dideles hormono kortizolio dozes arba ilgai gėrus gliukokortikoidų. Itsenko-Kušingo sindromo nereikėtų painioti su Itsenko-Kušingo liga, nes liga yra pogumburio-hipofizio sistemos veikimo sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai turi didelę reikšmę normaliam žmogaus organizmo funkcionavimui. Jie tiesiogiai dalyvauja medžiagų apykaitoje, yra atsakingi už daugybės fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi hormonas ACTH yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris skatina kortikosterono ir kortizolio gamybą. Už hipofizės funkcionavimą atsakingi pagumburio gaminami hormonai - liberinai ir statinai. Dėl to organizmas veikia kaip visuma, o jei sutrinka bent viena grandis, daugelis procesų žlunga, įskaitant padidėjusį gaminamų gliukokortikoidinių hormonų kiekį. Šios būklės fone išsivysto Itsenko-Kušingo sindromas.

Pagal statistiką moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai debiutuoja patologija, gali skirtis nuo 25 iki 40 metų.

Turinys:

• Itsenko-Kušingo sindromo simptomai
• Itsenko-Kušingo sindromo priežastys
• Itsenko-Kušingo sindromo diagnostika
• Itsenko-Kušingo sindromo gydymas

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai yra įvairūs ir pasireiškia taip:

• Daugiau nei 90% pacientų yra nutukę. Be to, riebalų pasiskirstymas vyksta pagal tam tikrą rūšį, kuri medicinoje vadinama kušingoidu. Didžiausias kūno riebalų kaupimasis pastebimas kakle, veide, pilve, nugaroje ir krūtinėje. Tokiu atveju paciento galūnės lieka neproporcingai plonos.
• Paciento veidas yra suapvalintas, tampa panašus į mėnulį. Veidas yra purpuriškai raudonas, turi cianotinį atspalvį.
• Dažnai pacientams atsiranda bizonų kupra arba buivolo kupra. Tai yra riebalų sankaupų pavadinimas septintojo kaklo slankstelio srityje.
• Delnų gale esanti oda tampa labai plona ir tampa skaidri.
• Ligai progresuojant, raumenų atrofija įgauna jėgų. Tai veda prie miopatijos formavimosi.
• Šiai patologijai būdingas ir „nuožulnaus užpakaliuko“bei „varlės pilvo“simptomas. Tokiu atveju sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda apimtį, o skrandis pakimba dėl pilvaplėvės raumenų silpnumo.
• Dažnai išsivysto baltos pilvo linijos išvarža, kurioje maišelis išsikiša išilgai vidurinės pilvaplėvės linijos.
• Kraujagyslių raštas ant odos tampa labiau matomas, pati dermė įgauna marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi lupimo plotai. Tokiu atveju prakaito liaukos pradeda veikti stipriau. Kapiliarų trapumas lemia tai, kad ant paciento kūno lengvai atsiranda mėlynės.
• Raudonos arba cianotiškos strijos dengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijos gali būti iki 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.
• Oda tampa linkusi į spuogus, dažnai pradeda formuotis vorinės venos. Pastebimos hiperpigmentuotos zonos.

• Osteoporozė yra dažna pacientų, sergančių Itsenko-Kušingo sindromu, palydovė. Tai lydi kaulinio audinio retėjimas ir pasireiškia stipriu skausmu. Žmonės labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Osteoporozės fone išsivysto skoliozė ir kifoskoliozė. Šiuo požiūriu labiau pažeidžiami yra krūtinės ir juosmens stuburas. Slankstelių suspaudimui progresuojant, pacientai vis labiau slenka, galiausiai tampa trumpesni.
• Jei Itsenko-Kušingo sindromas pasireiškia vaikystėje, vaikas, palyginti su bendraamžiais, turi augimo sulėtėjimą. Taip yra dėl lėtos epifizinės kremzlės vystymosi.
• Tokie Itsenko-Kušingo sindromo simptomai kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija gali sukelti mirtį.
• Pacientai dažnai būna slopinami, linkę į depresinę nuotaiką, kenčia nuo psichozės. Bandymai nusižudyti nėra neįprasti.
• Cukrinis diabetas, kuris nepriklauso nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana lengva ir gali būti koreguojama naudojant specializuotus vaistus ir dietinę mitybą.
• Galima periferinės edemos raida nikturijos ar polinurijos fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.
• Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi potencijos sutrikimų, ginekomastiją.
• Ryšium su specifinio imuniteto slopinimu išsivysto antrinis imunodeficitas.
• Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų sutrikimų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų, susijusių su hiperandrogenizmu.

Itsenko-Kušingo sindromo priežastys

Ekspertai nustato Itsenko-Kušingo sindromo priežastis:

• Hipofizės mikroadenoma yra gerybinis liaukos turinio navikas, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu daro įtaką adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent šią priežastį šiuolaikiniai endokrinologai laiko pirmaujančia pagal Itsenko-Kušingo sindromo išsivystymą ir 80% atvejų sukelia patologinius simptomus.
• Dėl adenomos, adenokarcinomos, antinksčių žievės adenomatozės 18% atvejų išsivysto Itsenko-Kušingo sindromas. Auglio augimas sutrikdo normalią antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, išprovokuodamas viso organizmo sutrikimą.
• Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinoma sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra navikas, gaminantis kortikotropinį hormoną, sukeliantį hiperkortizolizmą.
• Liga gali išsivystyti ilgai vartojant vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų ar AKTH.

Ligos eiga gali būti progresuojanti, kai simptomai visiškai išsivysto nuo šešių mėnesių iki metų, arba laipsniškai, simptomams didėjant nuo 2 iki 10 metų.

Itsenko-Kušingo sindromo diagnostika

Jei pacientas įtaria Itsenko-Cushingo sindromą, tačiau tuo pačiu metu kortikosteroidų hormonų vartojimas iš išorės yra visiškai neįtrauktas, tuomet būtina nustatyti tikrąją hiperkortizolizmo priežastį.

Tam šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, kurių dėka Itsenko-Cushingo sindromo diagnozė yra patikima:

• Dienos šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti hormono išsiskyrimą su juo. Sindromo buvimą patvirtina kortizolio padidėjimas šlapime 3 ar daugiau kartų.
• Vartojant nedidelę deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas turi neutralizuojantį poveikį kortizoliui, sumažindamas jį daugiau nei 50%. Tai neįvyks, jei yra sindromas.
• Išgėrus didelę deksametazono dozę, galima atskirti Itsenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis nesikeičia, palyginti su pradiniu, pacientui diagnozuojamas ne liga, o sindromas.
• Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-hidroksiketosteroidų kiekio padidėjimą ir 17-KS sumažėjimą.
• Atlikus kraujo tyrimą, nustatoma hipokalemija, padidėjęs hemoglobino, cholesterolio ir eritrocitų kiekis.
• MRT, hipofizės ir antinksčių tomografijos tyrimai gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortizozės šaltinis.
• Rentgeno spinduliai ir stuburo ir krūtinės ląstos CT gali nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itsenko-Kušingo sindromo gydymas

Itsenko-Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologo kompetencijai. Jei nustatyta, kad tam tikri vaistai yra sindromo vystymosi priežastis, jie turi būti atmesti. Gliukokortikoidų vartojimą reikia atšaukti palaipsniui, o po to pakeisti kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizolizmas yra endogeninio pobūdžio, tuomet būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Tai gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetimidas, ketokonazolas, Chloditanas, Mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei vienoje ar kitoje kūno dalyje randamas navikas. Jei formacijos pašalinti neįmanoma, nurodomas viso organo pašalinimas (dažniausiai tai yra antinksčių pašalinimo operacija). Arba pacientui paskirtas pagumburio ir hipofizio radioterapijos kursas. Spindulinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su medicinine korekcija arba po operacijos. Tai leidžia pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Atsižvelgiant į Itsenko-Kušingo sindromo simptomus, pacientai gauna tinkamą terapiją, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galima išrašyti šiuos vaistus:

• Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);
• Kalio preparatai;
• Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;
• Vaistai nuo osteoporozės (kalcitoninai);
• Vitaminas D;
• Anaboliniai steroidai;
• Antidepresantai;
• Raminamieji ir kt.

Svarbi kompensacija už sutrikusį metabolizmą.

Jei pacientui teko atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, tada jam skiriama pakaitinė hormonų terapija visam gyvenimui.

Kalbant apie prognozę, gydymo nebuvimas 50% atvejų sukelia mirtį, nes organizme atsiranda negrįžtamų pasekmių. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizolizmo išsivystymo priežasties. Esant gerybinei kortikosteromai, prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinksčiai pradeda veikti pilnai.

Penkerių metų išgyvenamumas pašalinus piktybinį naviką svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, tada hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itsenko-Kušingo sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprastos dienos tvarkos.

Straipsnio autorius: Lebedevas Andrejus Sergeevičius | Urologas

Išsilavinimas: specialybės „Andrologija“diplomas, gautas baigus rezidentūrą Rusijos medicinos akademijos antros pakopos endoskopinės urologijos katedroje UAB „Rusijos geležinkeliai“1 centrinės klinikinės ligoninės urologiniame centre (2007 m.). Podiplominės studijos čia buvo baigtos iki 2010 m.