Hemosiderozė - Lokalizacija, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Hemosiderozė: simptomai ir gydymas

Hemosiderozė yra medžiagų apykaitos procesų pažeidimas organizme, kuris paaiškinamas per dideliu pigmento kiekiu audinių, vadinamų hemosiderinu, ląstelėse. Šis pigmentas susidaro dėl hemoglobino, kuriam įtakos turi endogeniniai fermentai, skilimo. Hemosiderinas dalyvauja tam tikrų cheminių medžiagų patekime į audinius. Dėl tam tikrų organizmo sutrikimų išsivysto tokia liga kaip hemosiderozė, įskaitant: jos per didelę absorbciją žarnyne, medžiagų apykaitos procesų sutrikimus, pernelyg intensyvų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesą.

Hemosiderozė nėra vienintelė šios patologijos paskirtis. Taip pat ši liga vadinama pigmentine hemoragine dermatoze, lėtine pigmentine purpura.

Hemosiderozė gali būti lokali, paveikti tik odą ir plaučius, arba gali būti apibendrinta. Pastaruoju atveju pigmentas pradeda kauptis kepenyse, kaulų čiulpuose, inkstuose, prakaito ir seilių liaukose, taip pat kituose vidaus organuose.

Be to, nepaisant ligos formos, jis pasireiškia tais pačiais simptomais, įskaitant: hemoraginį odos bėrimą (bėrimas turi rausvą atspalvį), hemoptizę, anemiją, lėtinio nuovargio sindromą. Dažniausiai vyresnio amžiaus vyrai kenčia nuo hemosiderozės. Šios patologijos vaikai praktiškai neturi įtakos.

Hemosiderozę gydyti yra labai sunku, nes ši liga nėra tik išvaizdos defektas. Jo priežastys slypi visuotiniuose medžiagų apykaitos procesų sutrikimuose organizme, dėl kurių sutrinka visų vidaus organų veikla.

Hemosiderozę gali nustatyti ir gydyti įvairaus profilio gydytojai: dermatologai, pulmonologai, imunologai, hematologai. Tokiu atveju pacientui skiriami hormoniniai steroidiniai vaistai, citostatikai, angioprotektoriai, vitaminų-mineralų kompleksai, plazmaferezė.

Turinys:

• Hemosiderozės tipai
• Hemosiderozės priežastys
• Hemosiderozės simptomai
• Plaučių hemosiderozė
• Odos hemosiderozė
• Vidaus organų hemosiderozė
• Hemosiderozės diagnozė
• Hemosiderozės gydymas
• Hemosiderozės profilaktika

Hemosiderozės tipai

Su bet kurio organo ar hematomos kraujagyslių lova už hemolizės (raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo ir iš jų išsiskiriančio hemoglobino) išsivysto hemosiderozė. Pernelyg didelis pigmento kiekis tam tikroje kūno dalyje nereiškia, kad audiniai yra pažeisti, tačiau jei jie jau buvo pakitę sklerozėje, organo darbas bus sutrikdytas.

Hemosiderino nuosėdos audiniuose (idiopatinė plaučių hemosiderozė):

Esant intravaskulinei hemolizei, išsivysto bendra hemosiderozė, kurią lydi masiniai hemosiderino nuosėdos vidaus organuose. Dažniausiai pažeidžiamos kepenų ir blužnies ląstelės, tačiau gali būti pažeisti ir kiti vidaus organai. Jie keičia savo šviesą į tamsesnę, nes juose kaupiasi daug pigmento. Dažniausiai bendra hemosiderozė išsivysto sisteminių kūno pažeidimų fone.

Taip pat yra dar kelios hemosiderozės formos:

• Plaučių būtina.
• Paveldimas.
• Dermatologinis. Šiai hemosiderozės formai yra tokios patologijos kaip: Mayocchi liga, ochros dermatitas, Guzhero-Blumo liga, Schambergo liga.
• Kepenų.
• Idiopatinis.

Hemosiderozės priežastys

Iki šiol hemosiderozės išsivystymo priežastys nebuvo iki galo atskleistos. Hemosiderozė nėra pagrindinė liga, bet antrinė būklė, atsirandanti organizme jau esančių sutrikimų fone.

Šiems asmenims yra rizika susirgti hemosideroze:

• Žmonės, sergantys kraujo ir kraujodaros sistemos ligomis (leukemija, hemolizine anemija).
• Infekcinėmis ligomis sergantys žmonės: sepsis, bruceliozė, maliarija, vidurių šiltinė.
• Žmonės, kenčiantys nuo autoimuninių patologijų, nuo imuninės sistemos sutrikimų.
• Žmonės, sergantys kraujagyslių sienelių ligomis.
• Pacientai, turintys kraujagyslių patologijų: sergantys lėtiniu venų nepakankamumu, turintys aukštą kraujospūdį.
• Žmonės, turintys apsinuodijimą kūnu.
• Moterys, kurių kūne vystosi Rh konfliktas.

Hemosiderozė gali pasireikšti žmonėms, kuriems dažnai atliekami kraujo perpylimai. Taip pat gresia žmonės, turintys paveldimą polinkį į šį sutrikimą. Padidinkite hemosiderozės dermatologinių ligų, žaizdų ir įbrėžimų ant odos, hipotermijos, daugybės vaistų vartojimo, taip pat per didelio geležies kiekio vartojimo kartu su maistu, tikimybę.

Hemosiderozės simptomai

Hemosiderozės simptomus daugiausia lemia pažeidimo vieta. Patologija žmogui pasireiškia netikėtai, tačiau vystosi sklandžiai.

Jei hemosiderozė paveikia odą, bėrimas gali tęstis keletą mėnesių ar net metus. Tokiu atveju žmogų kamuoja niežulys, kuris gali būti labai intensyvus. Pigmentacija yra dėmės formos su aiškiomis ribomis. Pačios dėmės yra raudonos spalvos, prispaudus ant odos, jos neišnyksta.

Sergant plaučių hemosideroze, pacientui pradeda trūkti dusulio, kuris pasireiškia net ramybės būsenoje. Žmogų kamuoja drėgnas kosulys, kurio metu išsiskiria kruvini skrepliai. Kūno temperatūra pakyla iki aukšto lygio, padidėja kvėpavimo nepakankamumo simptomai, padidėja kepenys ir blužnis, atsiranda anemijos požymių. Po kelių dienų palengvėjimas ateina, tuo tarpu hemoglobino kiekis organizme normalizuojasi.

Plaučių hemosiderozė

Plaučių hemosiderozė yra nepaaiškinamos etiologijos liga. Jis turi sunkią lėtinę eigą. Šiuo atveju pacientui dažnai pasikartoja kraujavimas alveolėse, o eritrocitai suyra plaučių parenchimoje. Lygiagrečiai iš jų išsiskiria nemažas kiekis hemosiderino. Visi šie patologiniai procesai lemia tai, kad plaučiai pradeda vis blogiau susitvarkyti su savo pagrindine funkcija.

Plaučių hemosiderozės simptomai ūminėje ligos stadijoje:

• Kosulys su kruvinu atsikosėjimu.
• Blyški oda.
• Kraujavimai akių skleroje.
• Lėtinio nuovargio jausmas.
• Dusulys.
• Krūtinės ir sąnarių skausmas.
• Padidėjusi kūno temperatūra.
• Širdies plakimas.
• Hipotenzija.
• Padidėjęs blužnis ir kepenys.

Palikus ūminę ligos stadiją, žmogus pradeda jaustis patenkinamai. Šiuo metu jis sugeba atlikti savo darbą, gyventi visavertį gyvenimo būdą. Tačiau ligai progresuojant, recidyvai tampa vis dažnesni, o ramybės laikotarpis trumpėja.

Jei hemosiderozė turi sunkią eigą, tada pacientui išsivysto cor pulmonale, plaučių uždegimas, pneumotoraksas. Galima net žmogaus mirtis.

Po atidarymo daugeliui pacientų pasireiškia rudas plaučių sukietėjimas, kuris retai diagnozuojamas žmogaus gyvenime. Tokių pacientų kraujyje susidaro autoantikūnai, kurie yra antikūnų ir antigenų sukibimas. Dėl to išsivysto uždegiminė reakcija, lokalizuota plaučiuose, nes būtent jų audiniai tampa autoantikūnų atakų taikiniu. Maži indai, prasiskverbę į plaučių parenchimą, išsiplečia. Iš jų išsiskiria eritrocitai, kurie tiesiogiai suyra plaučių audinyje, dėl ko per daug kaupiasi hemosiderinas.

Odos hemosiderozė

Kai oda yra pažeista, ant jos atsiranda bėrimai, kurie turi tamsią spalvą. Jie susidaro dėl per didelio pigmento kaupimosi odos ląstelėse, kapiliarų, įsiskverbiančių į jo papiliarinį sluoksnį, sunaikinimo fone.

Bėrimų spalvos intensyvumas gali skirtis, tas pats pasakytina ir apie jų dydį. Vėl atsirandantys bėrimai turi labiau prisotintą spalvą, kuri yra artima raudonai. Bėrimai, kurie ilgą laiką egzistuoja ant odos, atvirkščiai, išbalsta, tampa rudi arba gelsvi. Dėmės yra ant rankų ir kojų, ant rankų ir dilbių. Jų dydis gali siekti 3 cm, taip pat ant odos dažnai susidaro mazgai, plokštelės, papulės ir petichijos. Pacientai gali nurodyti niežėjimą ir odos deginimą.

Kapiliaruose, kurie prasiskverbia į dermą, padidėja slėgis. Tai veda prie to, kad pro juos pradeda tekėti plazma, kurioje yra eritrocitų. Jie sunaikinami, o tai lemia hemosiderino nuosėdas. CBC nustatys trombocitų kiekio sumažėjimą ir anemiją.

Dažniausiai odos hemosiderozės forma pasireiškia ortostatinės, į egzemą panašios ir niežtinčios purpuros pavidalu arba Maljorkos ligos forma.

Šambergo liga

Šambergo liga yra dažnas autoimuninis sutrikimas, turintis lėtinę eigą. Tuo pačiu metu ant žmogaus kūno atsiranda raudoni bėrimai, panašūs į atliktos injekcijos pėdsakus. Kraujagyslių sienelėse pradeda kauptis imuniniai kompleksai, dėl kurių išsivysto autoimuninis uždegiminis procesas vidiniuose dermos sluoksniuose. Dėl šios priežasties oda pasidengia nedidelėmis kraujosruvomis. Hemosiderinui kaupiantis papiliariniame sluoksnyje, dėmės padidėja, įgauna rudą spalvą. Vėliau jie susilieja, formuodami dideles plokšteles, kurias riboja ryškiai raudonas apvadas.

Ligai progresuojant, plokštelės susilieja ir pradeda atrofuotis. Tuo pačiu nenukenčia ir bendra žmogaus savijauta.

Apskritai dermatologinė hemosiderozė gerai reaguoja į gydymą, kuris skiriasi nuo kitų lokalizacijų hemosiderozės. Pacientai greitai pasveiksta.

Vidaus organų hemosiderozė

Esant ryškiai eritrocitų intravaskulinei hemolizei, pacientui pasireiškia generalizuota arba sisteminė hemosiderozė. Vidaus organai kenčia, sutrinka jų darbingumas, o tai daro įtaką žmogaus savijautai.

Su kepenų hemosideroze hepatocituose atsiranda pigmento nusėdimas. Liga gali išsivystyti kaip savarankiška patologija arba kaip kitų organizmo sutrikimų pasekmė, ir dažnai negalima sužinoti hemosiderozės priežasties. Šiuo atveju kepenys padidėja, o tai tampa akivaizdu net tada, kai paspaudžiate vietą, kurioje ji yra. Ligai progresuojant ascitinis skystis kaupiasi pilvo ertmėje, pakyla kraujospūdis, oda pagelsta, padidėja blužnis, ant rankų, pažastų ir veido atsiranda pigmentacijos zonos. Jei nėra gydymo, pacientui išsivysto acidozė ir jis patenka į komą.

Su inkstų hemosideroze jie yra padengti rudomis granulėmis. Liga tęsiasi kaip nefritas ar nefrozė. Šlapime randamas baltymų komponentas, padidėja lipidų kiekis kraujyje. Žmogus pastebi apatinių galūnių patinimą, skausmą juosmens srityje, dingsta noras valgyti, išsivysto dispepsiniai sutrikimai. Jei nėra tinkamos ir savalaikės terapijos, išsivysto inkstų nepakankamumas, kuris dažnai tampa mirties priežastimi.

Kepenų (kairėje) ir inkstų (dešinėje) hemosiderozė:

Be to, hemosiderinas gali kauptis smegenyse, blužnyje ir kituose vidaus organuose. Visos šios sąlygos yra susijusios su sunkiais paveiktų sistemų sutrikimais, kurie dažnai būna mirtini.

Sisteminė hemosiderozė yra liga, susijusi su grėsme žmogaus gyvybei.

Hemosiderozės diagnozė

Norint patikslinti diagnozę, nepakanka standartinio paciento tyrimo.

Ją baigus, būtina paskirti šiuos tyrimus:

• Kraujo mėginiai bendrai analizei, nustatant geležies kiekį serume ir bendrą kraujo gebėjimą surišti geležį.
• Organų audinių biopsija ir vėlesnis paimtos medžiagos histologinis tyrimas.
• Desferal testas. Šis tyrimas leidžia jums nustatyti hemosideriną šlapime, kuriam pacientui suleidžiamas vaistas „Desferal“. Injekcija atliekama į raumenis.
• Mikroskopinis paciento dermos tyrimas, esant odos bėrimams.

Pagalbiniai tyrimo metodai yra šie:

• Rentgeno tyrimas.
• KT ir scintigrafija.
• Atliekant bronchoskopiją.
• Atliekant spirometriją.
• Skreplių tyrimas mikroskopu ir jų bakteriologinė kultūra.

Hemosiderozės gydymas

Hemosiderozės gydymui reikalingos šios rekomendacijos:

• Dietos laikymasis atsisakant alkoholinių gėrimų. Iš meniu būtina pašalinti visus produktus, kurie gali sukelti alerginę reakciją.
• Svarbu vengti hipotermijos, traumų, kūno perkaitimo, taip pat psichinio ir fizinio streso.
• Visos ligos turi būti nedelsiant gydomos.
• Būtina pašalinti lėtinius infekcijos židinius.
• Svarbu vengti naudoti kosmetiką, galinčią sukelti alergiją.
• Visi blogi įpročiai turi būti pamiršti.

Narkotikų terapija apima šių vaistų vartojimą:

• Priėmimas ir vietinis hormoninių steroidinių vaistų vartojimas, įskaitant: prednizoloną, betametazoną, deksametazoną.
• Vaistų vartojimas siekiant sumažinti uždegiminį atsaką: Indometacinas ir Ibuprofenas.
• Antitrombocitinių vaistų priėmimas: aspirinas, „Cardiomagnet“.
• Imunosupresinį poveikį turinčių vaistų vartojimas: azatioprinas, ciklofosfamidas.
• Angioprotektorių priėmimas: Diosminas, Hesperidinas.
• Nootropinių vaistų priėmimas: Piracetamas, Vinpocetinas, Maxidolis.
• Antialerginių vaistų vartojimas: Suprastinas, Tavegilas, Diazolinas.
• Vitaminų ir mineralų vartojimas: vitaminas C, rutinas, kalcis.

Taip pat pacientui gali būti skiriami geležies preparatai, vaistai kraujavimui sustabdyti, bronchus plečiantys vaistai. Galima deguonies terapija. Taip pat pacientai nukreipiami atlikti hemosorbciją, krioprecipitaciją, krioterapiją ir plazmaferezę. Kartais reikalingas kraujo perpylimas arba blužnies pašalinimas.

Tradicinė medicina rekomenduoja naudoti lazdyno žievės ir kalnų arnikos užpilą, taip pat storalapės bergenijos nuovirą.

Hemosiderozės profilaktika

Hemosiderozė yra liga, kuri dažnai paūmėja. Jei asmuo gauna kokybišką gydymą, atkryčiai pasitaiko rečiau, tačiau tam reikia laikytis prevencinių priemonių, įskaitant: tinkamą mitybą, gydymąsi specializuotose sanatorijose ir sveiko gyvenimo būdo palaikymą.

Norėdami užkirsti kelią hemosiderozės vystymuisi, turite laikytis šių rekomendacijų:

• Negalima savarankiškai gydyti infekcinių ligų, bet laiku kreiptis į gydytoją.
• Palaikykite kraujagyslių sveikatą.
• Kontroliuokite kraujospūdį, stebėkite savo svorį ir cholesterolį.
• Sumažinkite apsinuodijimo riziką.

Straipsnio autorius: Šutovas Maksimas Evgenijevičius | Hematologas

Išsilavinimas: 2013 m. Baigė Kursko valstybinį medicinos universitetą ir gavo diplomą „Bendra medicina“. Po 2 metų baigė specialybės „Onkologija“rezidentūrą. 2016 m. Baigė antrosios pakopos studijas Pirogovo nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre.