Von Willebrand Liga - Diagnozė, Klinikinės Gairės, Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Von Willebrand liga: kaip ją gydyti?

Von Willebrando liga yra paveldima hemoraginės diatezės rūšis. Ligai būdingas padidėjęs kraujavimas, kuris išsivysto fon Willebrando faktoriaus plazmos trūkumo fone. Šiuo atveju kenčia visa hemostazės sistema. Krešėjimo faktorius VIII suyra, išsiplečia kraujagyslės, padidėja jų sienelių pralaidumas. Visa tai lemia tai, kad žmogus dažnai spontaniškai kraujuoja, tuo tarpu jie yra lokalizuoti įvairiose vietose ir turi skirtingą intensyvumą.

Hemostazė atsiranda dėl normalaus krešėjimo ir antikoaguliacijos sistemos veikimo. Pažeidus kraujagyslių sienelės vientisumą, išsivysto kraujavimas, kuris tęsis tol, kol suveiks antikoaguliantiniai kraujo komponentai. Dėl jų darbo kraujyje susidaro krešulys (trombas), kuris blokuoja susidariusį spindį ir padeda sustabdyti kraujavimą. Plazmos veiksniai aktyviai dalyvauja šiame procese. Jei bent vieno iš jų trūksta kraujyje, trombo susidarymo procesas bus sutrikdytas.

Von Willebrando faktorius yra baltymo komponentas, kuris yra kraujo dalis ir užtikrina tinkamą hemostatinės sistemos funkcionavimą. Jei jis gaminamas nepakankamu kiekiu, tai sukelia krešėjimo proceso sutrikimus. Von Willebrando faktorius yra baltymas, dėl kurio trombocitai prilimpa prie pažeistos kraujagyslių sienelės. VIII faktorius gaminamas endotelio ląstelėse. Von Willebrand liga paveldima iš tėvų vaikams. Moterys dažniau kenčia nuo šio sutrikimo.

Von Willebrand liga taip pat vadinama angiohemofilija. Būtent šis terminas kuo labiau atspindi patologijos esmę, tačiau jis vartojamas retai.

Pastaraisiais metais von Willebrand liga sirgę žmonės anksti tapo neįgalūs, jų gyvenimo trukmė buvo maža. Dabar pacientai, kuriems nustatyta tokia diagnozė, gali gyventi beveik pilnavertį gyvenimą, jie gali dirbti, sportuoti.

Turinys:

• Von Willebrand ligos klasifikacija
• Fon Willebrando ligos priežastys
• Von Willebrand ligos simptomai
• Diagnostika
• Von Willebrand ligos gydymas
• Prevenciniai veiksmai

Von Willebrand ligos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriami šie tipai:

1. Pirmoji ligos rūšis yra labiausiai paplitusi. Šiuo atveju sumažėja von Willebrand faktoriaus lygis, tačiau nereikšmingais kiekiais. Todėl sutrinka kraujo krešėjimo sistemos darbas, bet ne per daug. Tokio tipo liga sergantis žmogus jaučiasi gerai. Gali išsivystyti kraujavimas, kurį sunku sustabdyti, tačiau jis pasireiškia operacijos metu ar atliekant dantų procedūras, o ne savaime. Tokiems žmonėms mėlynės atsiranda net nuo nedidelio odos spaudimo.
2. Antroji ligos rūšis, kai von Willebrando faktoriaus lygis kraujyje nemažėja, tačiau sutrinka pačios medžiagos struktūra. Kai provokatoriai veikia organizmą, gali išsivystyti staigus kraujavimas, kuris gali būti labai intensyvus.
3. Trečiasis von Willebrando ligos tipas yra sunkiausia patologija. Paciento kraujyje visiškai nėra VIII koaguliacijos faktoriaus, dėl kurio atsiranda kraujavimas iš mikrocirkuliacijos ir kraujo kaupimasis sąnarių ertmėse.
4. Trombocitų tipo von Willebrand liga yra patologija, į kurią reikėtų atsižvelgti atskirai. Šiuo atveju žmogaus organizme įvyksta geno mutacija, kuri yra atsakinga už von Willebrand faktoriaus trombocitų receptorių. Jis išsiskiria iš aktyvių trombocitų ir neleidžia jiems sulipti ir normaliai pritvirtinti prie kraujagyslių sienos.

Labai retai žmonėms diagnozuojama įgyta ligos forma, kuri išsivysto ne nuo gimimo, o atsižvelgiant į autoantikūnų atsiradimą jų pačių audiniuose. Ankstesnės infekcijos ir stresai, traumos gali tapti veiksniu. Šio tipo von Willebrand liga dažniausiai išsivysto žmonėms, kenčiantiems nuo autoimuninių patologijų, vėžinių navikų ir skydliaukės ligų.

Fon Willebrando ligos priežastys

Von Willebrand liga pasižymi sutrikusiu kraujo krešėjimu, kuris yra svarbiausia hemostatinės sistemos grandis. Šiuo atveju kraujo krešėjimo faktoriaus, kuris vadinamas von Willebrand faktoriumi, organizme nepakanka, arba jis turi daugybę struktūrinių sutrikimų. Tai veda prie kraujo krešėjimo sistemos gedimo, nes trombocitai praranda gebėjimą normaliai kauptis ir sukibti.

Von Willebrand liga yra genų patologija. Nors liga gali paveikti tiek vyrus, tiek moteris, silpnesnės žmonijos pusės atstovai nuo šio sutrikimo kenčia dažniau.

Kartais von Willebrand liga yra tokia lengva eiga, kad žmogus net nežino apie jos buvimą. Šiuo atveju kraujavimas (jei jis atsiranda) bus lokalizuotas gimdoje, odoje ar virškinimo trakte, tai yra tuose organuose, kurie turi išsivysčiusį kapiliarų tinklą.

Jei asmuo turi pirmąją kraujo grupę, tada patologija gali būti sunki. Kartais net įprastas kraujavimas iš nosies gali baigtis labai blogai

Von Willebrand ligos simptomai

Jei sveikam žmogui išsivysto kraujavimas, trombocitai siunčiami į indo pažeidimo vietą, kurie, prilipę vienas prie kito, užkemša esamą žaizdą. Žmonėms, sergantiems von Willebrand liga, šis procesas yra sutrikęs.

Pagrindinis ligos simptomas yra kraujavimas. Juos gali išprovokuoti chirurgija, dantų šalinimas ar trauma. Kraujavimo metu žmogaus būklė pablogėja, oda išbalsta, pradeda suktis galva, gali sumažėti kraujo spaudimas. Simptomai greitai pablogės, jei kraujavimas bus gausus ir intensyvus.

Von Willebrand liga sergantys vaikai kenčia nuo hemoraginės diatezės, kuri ypač ūmi po ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos. Neblaivus kūnas į tai reaguoja padidindamas kraujagyslių sienelių pralaidumą, o tai kelia grėsmę savaiminio kraujavimo vystymuisi.

Neįmanoma visiškai išgydyti von Willebrando ligos. Patologija turi banguojančią eigą, su ramybės ir paūmėjimo laikotarpiais.

Fon Willebrando ligos simptomai yra šie:

• Vartojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, dažnai pastebimas virškinimo trakto kraujavimas. Gydymas antitrombocitinėmis medžiagomis taip pat prisideda prie jo vystymosi. Kraujuoja kraujavimo mazgai ir opiniai gleivinės skrandžio ir žarnų pažeidimai. Virškinimo sistemos kraujavimą rodo tamsios išmatos, kurios įgauna deguto konsistenciją. Tuo pačiu metu jo spalva tampa beveik juoda. Taip pat pacientas gali vemti krauju.
• Hemartrozė yra kraujavimas iš sąnario ertmės. Žmogus patiria skausmingus pojūčius atitinkamoje srityje, sąnario funkcijos yra ribotos, oda aplink ją išbrinksta. Jei kraujavimas nebus sustabdytas, padidės patinimas, minkštieji audiniai įgaus melsvą atspalvį, taps įtempti ir įtempti. Pažeidimo vietoje oda bus liesti.
• Be hemoraginio sindromo, von Willebrand liga sergantiems žmonėms gali pasireikšti mezenchiminės displazijos požymiai. Tokiu atveju kraujavimas turės tam tikrą lokalizaciją, jie šiose vietose pradės vykti reguliariai.

Laikui bėgant ligos simptomai gali pasikeisti. Kartkartėmis žmogus jaučiasi visiškai sveikas, nes patologijos požymių apskritai nėra. Daugelis žmonių, kuriems diagnozuota von Willebrand liga, apskritai nepatiria jokių nepatogumų dėl šios patologijos. Tuo pačiu metu kiti pacientai nuolat kenčia nuo reguliaraus kraujavimo, kuris yra mirtinas. Tokių pacientų gyvenimo kokybė nukentės nuo pat gimimo. Kraujavimas gali būti toks intensyvus, kad norint jį sustabdyti, reikia apsilankyti ligoninėje.

Fon Willebrando ligos simptomai yra lengvi:

• Kraujavimas iš nosies, kuris dažnai kartojasi.
• Menstruacinis kraujavimas moterims būdingas gausus išskyros.
• Ant odos atsiranda mėlynių, net ir šiek tiek pažeistų.
• Petechijos dažnai vystosi ant odos.
• Sužalojimų vietoje susidaro plačios hematomos.

Jei liga turi sunkią eigą, ją lydės šie simptomai:

• Kraujo buvimas šlapime. Tokiu atveju žmogus patirs skausmą juosmens srityje, kamuoja dizurijos sutrikimai.
• Po nesunkios traumos ant žmogaus odos atsiras didelių mėlynių. Kraujavimai labai išbrinksta, daro spaudimą nervų galūnėms, o tai yra skausminga.
• Dažni kraujavimai sąnario ertmėje.
• Ilgalaikis ir nuolatinis kraujavimas iš dantenų.
• Kraujavimas iš nosies ir nosiaryklės, dėl kurio gali atsirasti bronchų obstrukcija.
• Kraujavimas smegenyse. Ši situacija yra lemtinga.

Sergant sunkia von Willebrand liga, jos simptomai yra panašūs į hemofiliją.

Diagnostika

Von Willebrand ligą sunku nustatyti. Dažniausiai jis diagnozuojamas paaugliams. Norėdami nustatyti teisingą diagnozę, gydytojas turi išsamiai ištirti šeimos istoriją, atidžiai apklausti pacientą. Hemoraginio sindromo buvimas ir padidėjęs paveldimumas leidžia įtarti šią patologiją.

Norėdami patvirtinti įtarimus, gydytojas pacientui paskirs šias diagnostikos priemones:

• Visoms jaunoms poroms, planuojančioms nėštumą, tačiau kartu patiriančioms riziką, turi būti atlikti genetiniai tyrimai, skirti mutavusiam genui nustatyti.
• Tiriamas paciento kraujas dėl von Willebrando faktoriaus aktyvumo, tiriamos jo kokybinės ir kiekybinės savybės.
• Atliekama kraujo koagulograma ir visas kraujo tyrimas.
• Norėdami nustatyti hemartrozę, parodomas rentgeno sąnarių tyrimas arba jų MRT ir artroskopija.
• Vidinį kraujavimą galima nustatyti atliekant ultragarsinį tyrimą, taip pat atliekant laparoskopiją.
• Atliekamas slapto kraujo išmatose tyrimas.
• Taip pat galima atlikti turniketo ir žnyplių bandymą.

Von Willebrand ligos gydymas

Hematologas nagrinėja von Willebrand ligą. Turėtumėte iš anksto suderinti, kad negalima visiškai atsigauti, nes genetiniai sutrikimai sukelia patologiją. Tačiau visiškai įmanoma pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Gydymas yra pagrįstas pakaitine perpylimo terapija, kuri leidžia normalizuoti visų hemostazės stadijų darbą. Pacientams skiriami hemoterapiniai vaistai, kuriuose yra von Willebrand faktoriaus. Tai gali būti krioprecipitatas arba antihemofilinė plazma. Toks gydymas leidžia padidinti VIII faktoriaus gamybą paciento organizme.

• Jei žmogui pasireiškia nedidelis kraujavimas, galite pabandyti jį sustabdyti turguje ir hemostatine kempine. Žaizdos gydymas trombinu taip pat yra naudingas siekiant išvengti kraujo netekimo.
• Kraujavimui sustabdyti pacientui gali būti skiriami tokie vaistai kaip: antifibrinolitikai, hormoniniai geriamieji kontraceptikai, desmopresinas.
• Ant kraujuojančio žaizdos paviršiaus gali būti tepamas fibrino gelis.
• Ant galūnės su pažeistu sąnariu dedamas gipsas (išsivystžius hemartrozei). Sąnariui būtina suteikti pakeltą padėtį. Nutraukus kraujavimą, pacientui skiriamas UHF. Skausmingas sąnarys turi būti ribotas streso. Jei paciento būklė sunki, jam paskiriama punkcija pumpuojant kraują.

Desmopresinas yra vaistas, vartojamas von Willebrand 1 ir 2 tipų ligoms gydyti. Šio vaisto vartojimas skatina organizmą gaminti VIII faktorių. Vaistas gali būti vartojamas tiek nosies purškalo, tiek injekcijų pavidalu. Jei terapija neduoda norimos sėkmės, pacientui paskiriamas trūkstamo faktoriaus plazmos koncentrato perpylimas.

Traneksamo rūgštis ir aminokaprono rūgštis yra antifibrinolitiniai vaistai. Jie skiriami į veną arba vartojami per burną. Šie vaistai skiriami pasikartojančiam gimdos kraujavimui, kraujavimui iš nosies ir kraujavimui iš virškinimo trakto.

Jei ligos eiga nesudėtinga, galima vartoti vaistą „Tranexam“. Sunkiais atvejais traneksamas derinamas su Etamsilat arba Dicinon.

Prevenciniai veiksmai

Neįmanoma užkirsti kelio von Willebrand ligos vystymuisi, nes ji yra paveldima. Tačiau galite pabandyti sumažinti kraujavimo riziką skirtingose vietose.

Norėdami tai padaryti, reikia laikytis šių prevencinių priemonių:

• Informuokite susituokusias poras, kurioms gresia ši liga.
• Vaikai, kuriems nustatyta diagnozė, yra stebimi ambulatoriškai.
• Pacientus turėtų reguliariai stebėti gydytojas.
• Reikia stengtis išvengti sužalojimų.
• Jūs negalite vartoti aspirino ir kitų vaistų, kurie mažina trombocitų funkcionalumą.
• Chirurginės intervencijos tokiems pacientams atliekamos tik tuo atveju, jei tam yra gyvybiškai svarbių indikacijų.
• Būtinai laikykitės sveiko gyvenimo būdo ir valgykite teisingai.

Šios rekomendacijos leis išvengti kraujavimo į sąnarį ir raumenis bei su tuo susijusių komplikacijų. Kuo greičiau nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas, tuo geresnė prognozė. Tai yra nepalanku tik tada, kai liga yra sunki.

Vaizdo įrašas: paskaita gydytojui apie von Willebrand ligą:

Vaizdo įrašas: von Willebrand liga sveiko gyvenimo programoje:

Straipsnio autorius: Šutovas Maksimas Evgenijevičius | Hematologas

Išsilavinimas: 2013 m. Baigė Kursko valstybinį medicinos universitetą ir gavo diplomą „Bendra medicina“. Po 2 metų baigė specialybės „Onkologija“rezidentūrą. 2016 m. Baigė antrosios pakopos studijas Pirogovo nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre.