Antifosfolipidinis Sindromas (APS) - Kodėl Tai Pavojinga? Pirmieji Simptomai, Priežastys, Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 21:46

Antifosfolipidinis sindromas: kodėl tai pavojinga?

Tik prieš keturiasdešimt metų gydytojai net nežinojo apie antifosfolipidinio sindromo egzistavimą. Atradimas priklauso gydytojui Grahamui Hughesui, kuris praktikavosi Londone. Jis išsamiai aprašė jo simptomus ir atsiradimo priežastis, todėl kartais APS dar vadinamas Hugheso sindromu.

Vystantis antifosfolipidiniam sindromui, kraujyje atsiranda antifosfolipidinių antikūnų (APLA), kurie prisideda prie padidėjusio kraujo krešulių susidarymo indų spindyje. Jie gali apsunkinti nėštumą ir netgi jį nutraukti. Dažniausiai APS diagnozuojama 20–40 metų moterims.

Turinys:

• Antifosfolipidinio sindromo vystymosi patogenezė
• APS diagnostikos ypatybės
• APS vystymosi priežastys
• API tipai
• Antifosfolipidinio sindromo pavojus
• APS komplikacijos
• Antifosfolipidinis sindromas nėštumo metu
• Kaip nustatyti API nėštumo metu
• Kokias kūno sistemas veikia APS, sutrikimų simptomai
• APS gydymas
• Antifosfolipidiniai antikūnai kraujyje - normalūs ar patologiniai?

Antifosfolipidinio sindromo vystymosi patogenezė

Asmens kraujyje antifosfolipidinio sindromo fone pradeda cirkuliuoti antikūnai, kurie sunaikina fosfolipidus, esančius kūno audinių ląstelių membranose. Fosfolipidų yra trombocituose, nervų ląstelėse ir endotelio ląstelėse.

Fosfolipidai gali būti neutralūs ir neigiamai įkrauti. Pastaruoju atveju jie vadinami anijoniniais. Būtent šių dviejų tipų fosfolipidai kraujyje randami dažniau nei kiti.

Kadangi fosfolipidai gali būti skirtingi, jiems gaminami skirtingi antikūnai. Jie sugeba reaguoti tiek su neutraliais, tiek su anijoniniais fosfolipidais.

Antifosfolipidinį sindromą lemia imunoglobulinai, kurie atsiranda kraujyje vystantis ligai.

Tarp jų išskiriami:

• Vilkligės imunoglobulinai lgG, lgM. Pirmą kartą šie antikūnai buvo nustatyti pacientams, sergantiems raudonąja vilklige. Tuo pačiu metu jose buvo galima nustatyti padidėjusį polinkį į trombozę.
• Antikūnai prieš kardiolipino antigeną. Šis tyrimo komponentas gali nustatyti sifilį asmenyje. Tuo pačiu metu jo kraujyje cirkuliuos A, G, M klasės antikūnai.

• Antikūnai, kuriuos žymi kardiolipino, fosfatadilcholino ir cholesterolio derinys. Jie gali duoti teigiamą rezultatą vykdydami Wassermano reakciją (sifilio diagnozę), tačiau šis rezultatas yra klaidingas.
• Bendrieji A, G, M klasių imunoglobulinai (nuo beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antikūnai fosfolipidams). Kadangi beta-2-glikoproteinas-1 yra fosfolipidai - antikoaguliantai, antikūnų, nukreiptų į jų sunaikinimą kraujyje, atsiradimas padidina kraujo krešulių susidarymą.

Antikūnų prieš fosfolipidus nustatymas leidžia diagnozuoti antifosfolipidinį sindromą, kurio nustatymas susijęs su daugybe sunkumų.

APS diagnostikos ypatybės

Antifosfolipidinis sindromas suteikia daugybę patologinių simptomų, kurie rodo šį sutrikimą. Tačiau norint nustatyti teisingą diagnozę, reikės atlikti laboratorinius tyrimus. Ir jų bus nemažas skaičius. Tai apima kraujo paaukojimą bendrai ir biocheminei analizei atlikti, taip pat serologinių tyrimų atlikimą, leidžiantį aptikti fosfolipidų antikūnus.

Vieno tyrimo metodo naudoti nepakanka. Dažnai pacientams skiriama Wassermano reakcijos analizė, kuri gali duoti teigiamą rezultatą ne tik sergant antifosfolipidiniu sindromu, bet ir kitomis ligomis. Tai lemia klaidingą diagnozę.

Siekiant sumažinti medicininės ir diagnostinės klaidos tikimybę, pacientui, kuriam yra APS simptomai, turėtų būti paskirtas išsamus tyrimas, kuris turėtų apimti:

• Raudonosios vilkligės antikūnų nustatymas yra pirmasis tyrimas, kuris atliekamas įtarus APS.
• Antikūnų prieš kardiolipino antigeną nustatymas (Wassermano reakcija). Naudojant APS, testas bus teigiamas.
• Iš beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomų antikūnų prieš fosfolipidus tyrimas. Šių antikūnų vertės viršys leistinas normos ribas.

Jei antikūnai kraujyje atsirado anksčiau nei likus 12 savaičių iki pirmųjų APS simptomų pasireiškimo, jų negalima laikyti patikimais. Be to, jų pagrindu APS diagnozė nėra patvirtinta, jei testai tampa teigiami tik praėjus 5 dienoms nuo ligos pradžios. Taigi, norint patvirtinti „antifosfolipidinio sindromo“diagnozę, reikalingi sutrikimo simptomai ir teigiamas antikūnų tyrimas (bent vienas tyrimas turi sukelti teigiamą reakciją).

Papildomi diagnostikos metodai, kuriuos gali skirti gydytojas:

• Klaidingai teigiamos Wassermano reakcijos analizė.
• Kumbo testo atlikimas.
• Reumatoidinio faktoriaus ir antinuklearinio faktoriaus nustatymas kraujyje.
• Krioglobulinų ir antikūnų prieš DNR titro nustatymas.

Kartais gydytojai, įtardami APS, apsiriboja kraujo paėmimu raudonosios vilkligės antikoaguliantui aptikti, tačiau 50% atvejų tai lemia tai, kad pažeidimas lieka nenustatytas. Todėl, jei yra patologijos simptomų, reikia atlikti išsamiausią tyrimą. Tai leis anksti nustatyti APS ir pradėti gydymą. Beje, šiuolaikinės medicinos laboratorijos turi bandymus, leidžiančius atlikti tiksliai kompleksinę diagnostiką, nes jose yra visi reikalingi reagentai. Beje, kai kuriose iš šių sistemų gyvatės nuodai naudojami kaip pagalbiniai komponentai.

APS vystymosi priežastys

Antifosfolipidinis sindromas dažniausiai pasireiškia tokių patologijų fone:

• Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Sisteminė skleroderma, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas.
• Vėžio navikai organizme.
• Limfoproliferacinės ligos.
• Autoimuninė trombocitopeninė purpura, kurią gali sukelti raudonoji vilkligė, skleroderma ar reumatoidinis artritas. Dėl purpuros žymiai padidėja antifosfolipidinio sindromo atsiradimo rizika.
• ŽIV infekcija, mononukleozė, hepatitas C, endokarditas, maliarija. APS gali išsivystyti esant virusinėms, bakterinėms ir parazitinėms infekcijoms.
• Ligos, veikiančios centrinę nervų sistemą.
• Vaiko gimdymo, gimdymo laikotarpis.
• Gali būti paveldimas polinkis į APS. Šiuo atveju žmogaus kraujo fenotipas turės DR4, DR7, DRw53 ypatumų.
• Tam tikrų vaistų, tokių kaip psichotropiniai vaistai, kontraceptinės tabletės ir geriamieji kontraceptikai, vartojimas.

Kuo ilgiau kraujyje yra antifosfolipidinių antikūnų, tuo greičiau žmogus vystysis APS. Be to, jų išvaizdos priežastis nesvarbi.

API tipai

Skiriami šie API tipai:

• Pirminis antifosfolipidinis sindromas, kuris išsivysto savaime, tai yra, jo atsiradimui neprilygsta jokia liga.
• Antrinis antifosfolipidinis sindromas, išsivystantis autoimuninės patologijos fone, pavyzdžiui, sergant sistemine raudonąja vilklige.
• Katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, kuris diagnozuojamas retai, tačiau ši patologijos forma yra itin pavojinga. Liga vystosi greitai ir sukelia kraujo krešulių susidarymą visuose kūno induose. Dažnai šis sindromas tampa mirties priežastimi.
• AFLA yra neigiamas sindromas, kurį sunku nustatyti. Šios ligos formos kraujyje nėra vilkligės antikūnų ir antikūnų prieš kardiolipiną.

Sneddono sindromas yra liga, išsivystanti esant APS. Tokiu atveju žmogus patiria smegenų trombozės epizodus. Sutrikimo simptomai yra cianozinė oda ir aukštas kraujospūdis. Sneddono sindromas vadinamas vienu iš galimų ligos eigos variantų.

Antifosfolipidinio sindromo pavojus

Antikūnai fosfolipidams, kurie atsiranda kartu su APS, sutrikdo normalią hemostatinės sistemos veiklą. Tai veda prie to, kad kraujagyslėse pradeda formuotis kraujo krešuliai, žmogui išsivysto trombozė.

Naudojant APS, pažeidžiami ne tik kapiliarai, bet ir dideli indai. Apskritai kraujo krešuliai gali susidaryti bet kurioje venoje ar arterijoje, kuri perneša kraują į įvairius organus. Todėl šio sutrikimo simptomai yra labai įvairūs.

APS komplikacijos

Antifosfolipidinis sindromas provokuoja kraujo krešulių susidarymą induose. Dažniausiai apatinių galūnių venos kenčia nuo trombozės. Jei trombas nutrūksta, tada su kraujo tekėjimu jis patenka į indus, kurie maitina plaučių audinį. Dėl to išsivysto pavojinga būklė, vadinama plaučių embolija. Jei trombas blokuoja didįjį plaučio indą, įvyksta jo infarktas ir širdies veikla sustoja. Dažnai PE baigiasi paciento mirtimi, o mirtis gali įvykti labai greitai.

Kai kraujo krešulys blokuoja mažus indus, žmogus turi galimybę pasveikti, tačiau tuo pačiu metu jis turi būti skubiai nuvežtas į medicinos įstaigą. Nepaisant to, sunkių padarinių sveikatai tikimybė yra labai didelė.

Inkstų arterijose gali susidaryti kraujo krešuliai su APS. Tokios trombozės fone išsivysto sunkios inkstų patologijos, pavyzdžiui, Budd-Chiari sindromas.

Rečiau kraujo krešuliai susidaro tinklainės kapiliaruose, subklavijos venose, centrinėse antinksčių venose, dėl kurių vystosi šių organų nepakankamumas. Taip pat trombozės fone galima išsivystyti apatinės arba viršutinės tuščiosios venos sindromą.

Trombozė, užblokavus skirtingos lokalizacijos arterijas, gali sukelti širdies priepuolį, gangreną, šlaunikaulio galvos nekrozę.

Antifosfolipidinis sindromas nėštumo metu

Antifosfolipidinio sindromo atsiradimas nėštumo metu gali sukelti tokias rimtas pasekmes:

• Abortas.
• Persileidimas ankstyvuoju nėštumu. Savaiminio aborto rizika yra didesnė, tuo daugiau antikūnų prieš kardiolipino antigeną cirkuliuoja moters kraujyje.
• Placentos nepakankamumo išsivystymas, dėl kurio vaisiaus hipoksija vėluoja vystytis. Jei medicininė pagalba neteikiama, yra didelė vaiko intrauterinės mirties rizika.
• Gestozės išsivystymas su eklampsija ir preeklampsija.
• Chorėjos raida.
• Kraujo krešulių susidarymas.
• Padidėjęs kraujospūdis.
• HELLP sindromo su hemolize išsivystymas, kepenų parenchimos pažeidimas ir trombocitopenija.
• Priešlaikinis placentos atsiskyrimas.
• Ankstyvas gimdymas.

APS fone bandymai įsivaizduoti vaiką apvaisinant in vitro gali baigtis nesėkme.

Kaip nustatyti API nėštumo metu

Moterys, kurioms gresia APS atsiradimas, turėtų būti stebimos gydytojo.

Pagal indikacijas jiems gali būti priskirtos šios diagnostikos procedūros:

• Reguliari hemostasiograma.
• Neplanuotas vaisiaus ultragarsas su Doplerio ultragarsu apie gimdos ir placentos kraujotaką.
• Kojų, galvos, kaklo, inkstų, akių indų ultragarsas.
• Echokardiograma, skirta patikrinti, ar veikia širdies vožtuvai.

Tai leis laiku nustatyti rimtų nėštumo komplikacijų, tokių kaip: išplitusi intravaskulinė koaguliacija, purpura, HUS, vystymąsi.

Nėščiajai, kuriai diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, be ginekologo, gali tekti kreiptis į kitus siaurus specialistus, pavyzdžiui, reumatologą, kardiologą, neurologą ir kt.

Gydymas sutrumpėja iki gliukokortikosteroidų ir antitrombocitinių vaistų vartojimo. Dozę turi koreguoti gydytojas. Taip pat gali būti skiriami heparinai ir imunoglobulinai. Šie vaistai vartojami stebint kraujo kiekį.

Jei moteris jau serga APS, tačiau neplanuoja nėštumo, tuomet ji neturėtų vartoti hormoninių vaistų nuo kontracepcijos. Priešingu atveju galite pabloginti ligos eigą.

Kokias kūno sistemas veikia APS, sutrikimų simptomai

Antifosfolipidinis sindromas yra susijęs su rizika susirgti įvairiomis ligomis. Be to, gali būti pažeisti bet kokie organai ir sistemos, net ir smegenys. Jei jos indai yra pažeisti, gali išsivystyti trumpalaikis išemijos priepuolis arba širdies priepuolis.

Tai lydi tokie simptomai kaip:

• Priepuolių atsiradimas.
• Nuolat progresuojanti demencija.
• Psichiniai sutrikimai.

Be to, APS gali pasireikšti šiais neurologiniais simptomais:

• Stiprus migrenos tipo galvos skausmas.
• Nevaldomas galūnių drebėjimas.
• Skersiniam mielitui būdingi simptomai. Jie atsiranda dėl to, kad nugaros smegenis veikia APS.

Labiausiai baisi širdies pažeidimo komplikacija yra širdies priepuolis. Jis išsivysto, kai vainikinėse arterijose susidaro kraujo krešuliai. Jei yra jų mažos šakos, prieš širdies smūgį bus pažeistas širdies susitraukimas. Be to, APS gali sukelti širdies ligų vystymąsi, intrakardinio trombo susidarymą. Tokie netiesioginiai antifosfolipidinio sindromo požymiai gali apsunkinti ligos priežasties diagnozavimą.

APS simptomai, priklausomai nuo to, kurį organą veikia trombozė, bus šie:

• Kraujo spaudimo padidėjimas pastebimas esant inkstų arterijų trombozei.
• Kai plaučių arteriją užblokuoja trombas, išsivysto PE, dėl kurio smarkiai pablogėja žmogaus savijauta. Kartais paciento mirtis gali įvykti iškart.
• Kraujavimas virškinimo trakte.
• Blužnies infarktas.
• Poodinių kraujavimų, odos nekrozės, opų atsiradimas ant kojų - visi šie simptomai išsivysto pažeidus dermą.

AFS klinika yra įvairi. Tikslių simptomų apibūdinti neįmanoma, nes patologiniame procese gali dalyvauti bet kokie organai ir sistemos.

APS gydymas

APS gydymas turėtų būti išsamus. Pagrindinis jo tikslas yra užkirsti kelią trombozės komplikacijoms.

Pacientas turi laikytis šių rekomendacijų:

• Atsisakykite nepakeliamos fizinės veiklos.
• Ilgai negali likti nejudėdamas.
• Atsisakymas trauminio sporto.
• Atsisakymas skristi.

Narkotikų terapija sumažinama iki šių vaistų paskyrimo:

• Varfarinas yra netiesioginių antikoaguliantų grupės vaistas.
• Heparinas, kalcio nadroparinas, natrio enoksaparinas yra vaistai, susiję su tiesioginiais antikoaguliantais.
• Aspirinas, dipiridamolis, pentoksifilinas yra antitrombocitiniai vaistai.
• Jei pacientas yra sunkios būklės, jam skiriamos didelės gliukokortikosteroidų dozės ir atliekami kraujo perpylimai.

Antikoaguliantų ir antitrombocitinių vaistų vartojimas turėtų būti ilgalaikis. Kartais šie vaistai skiriami visam gyvenimui.

AFS nėra sakinys. Jei liga diagnozuojama pradiniame jos vystymosi etape, tada prognozė yra palanki. Tokiu atveju pacientas turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų, vartoti vaistus, kuriuos jis išrašė. Moterys turi didelę galimybę pastoti ir turėti sveiką vaiką.

Ligos eigą komplikuoja sisteminė raudonoji vilkligė, trombocitopenija, nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas, didelis antikūnų prieš kardiolipino antigeną lygis, linkęs didėti.

Nesėkmės atveju pacientą, kuriam diagnozuota APS, turėtų stebėti reumatologas. Jam reikės reguliariai aukoti kraują analizei atlikti, taip pat atlikti kitas diagnostines ir terapines procedūras.

Antifosfolipidiniai antikūnai kraujyje - normalūs ar patologiniai?

Kartais sveikam žmogui gali padidėti antifosfolipidinių antikūnų lygis. 12% žmonių šių antikūnų yra kraujyje, tačiau jie nesukelia ligų. Kuo vyresnis žmogus, tuo didesni gali būti patologinių imunoglobulinų rodikliai. Taip pat yra klaidingai teigiamos Wassermano reakcijos tikimybė, kuriai pacientas turėtų būti pasirengęs. Svarbiausia - nepanikuoti ir atlikti išsamią diagnozę.

Vaizdo įrašas: APS ir kita akušerijos trombofilija:

Straipsnio autorius: Volkovas Dmitrijus Sergejevičius | c. m. n. chirurgas, flebologas

Išsilavinimas: Maskvos valstybinis medicinos ir odontologijos universitetas (1996). 2003 m. Jis gavo Rusijos Federacijos prezidento Administracinio departamento Švietimo ir mokslo medicinos centro diplomą.