Agranulocitozė - Priežastys, Simptomai, Gydymas Ir Diagnozė

Turinys:

Video: Agranulocitozė - Priežastys, Simptomai, Gydymas Ir Diagnozė

Video: Agranulocitozė - Priežastys, Simptomai, Gydymas Ir Diagnozė
Video: Ausų uždegimas: simptomai, priežastys ir gydymo būdai 2024, Kovo
Agranulocitozė - Priežastys, Simptomai, Gydymas Ir Diagnozė
Agranulocitozė - Priežastys, Simptomai, Gydymas Ir Diagnozė
Anonim

Agranulocitozė: simptomai ir gydymas

Agranulocitozė
Agranulocitozė

Agranulocitozė yra būklė, apibūdinanti kokybinės kraujo sudėties pažeidimą. Tuo pačiu metu periferiniame kraujyje sumažėja granulocitų, kurie yra speciali leukocitų rūšis, lygis. Granulocitai yra neutrofilai, eozinofilai ir bazofilai. Agranulocitozė būdinga daugeliui ligų. Moterims jis nustatomas dažniau nei vyrams, ypač žmonėms, perkopusiems 40 metų amžiaus ribą.

Šie kraujo elementai gavo „granulocitų“pavadinimą dėl tos priežasties, kad (tyrimo metu) juos nudažę daugybe specialių dažiklių, jie įgauna granuliuotumą. Kadangi granulocitai yra leukocitų rūšis, agranulocitozę visada lydi leukopenija.

Pagrindinė granulocitų sudedamoji dalis yra neutrofilai (90%). Jie skirti apsaugoti kūną nuo įvairių kenksmingų veiksnių, įskaitant jų veiksmus, kuriais siekiama sunaikinti vėžines ląsteles. Neutrofilai absorbuoja mikrobus, taip pat užkrėstas ląsteles, pašalinius komponentus ir audinių šiukšles. Neutrofilai gamina lizocimą ir interferoną. Šios medžiagos yra natūrali organizmo gynyba, leidžianti kovoti su virusais.

Taigi, svarbiausias neutrofilų poveikis yra:

  • Normalios imuninės sistemos funkcijos palaikymas.
  • Kraujo krešėjimo sistemos įjungimas.
  • Kraujo grynumo palaikymas.

Visi granulocitai gimsta kaulų čiulpuose. Kai infekcija patenka į kūną, šis procesas vyksta pagreitintu tempu. Granulocitai siunčiami į infekcijos vietą, kur jie žūsta kovojant su patogenais. Beje, pūlingose masėse visada yra daug negyvų neutrofilų.

Agranulocitozė šiuolaikiniame pasaulyje diagnozuojama gana dažnai, nes žmonės yra priversti vartoti citostatikus ir atlikti radioterapiją, kad atsikratytų daugelio ligų. Negydoma agranulocitozė gali sukelti rimtų sveikatos komplikacijų. Daugelis jų kelia grėsmę net gyvybei. Tai apima sepsį, peritonitą, mediastinitą. Ūminė agranulocitozės forma 80% atvejų lemia pacientų mirtį.

Turinys:

  • Agranulocitozės išsivystymo priežastys
  • Agranulocitozė: ligos formos
  • Agranulocitozės simptomai
  • Kaip nustatyti agranulocitozę?
  • Kaip gydoma agranulocitozė?

Agranulocitozės išsivystymo priežastys

Agranulocitozės išsivystymo priežastys
Agranulocitozės išsivystymo priežastys

Agranulocitozė negali išsivystyti savaime, jos atsiradimui visada yra tam tikrų priežasčių.

Vidiniai veiksniai, galintys išprovokuoti agranulocitozę:

  • Polinkis į agranulocitozę genetiniame lygmenyje.
  • Įvairios imuninę sistemą veikiančios ligos, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, tiroiditas, ankilozuojantis spondilitas, glomerulonefritas ir kt.
  • Leukemija ir aplastinė anemija.
  • Metastazės, patekusios į kaulų čiulpus.
  • Didelis išsekimas.

Išorinės priežastys, dėl kurių gali išsivystyti agranulocitozė, yra:

  • Virusinės infekcijos: tuberkuliozė, hepatitas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas.
  • Bakterinės ligos, turinčios apibendrintą forumą.
  • Sepsis.
  • Gydoma keliais vaistais: aminazinu, citostatiniais vaistais, beta laktamų grupės antibiotikais.
  • Gaunanti radioterapiją.
  • Gydoma radioterapija.
  • Apsinuodijimas chemikalais, įskaitant tuos, kurie yra buitinių chemikalų dalis.
  • Gerti žemos kokybės alkoholinius gėrimus.

Agranulocitozė: ligos formos

Agranulocitozė
Agranulocitozė

Agranulocitozė gali išsivystyti visą gyvenimą, arba tai gali būti paveldimas sutrikimas. Tačiau genetiškai plintanti ligos forma yra itin reta.

Liga gali būti lėtinė ir ūminė.

Priklausomai nuo priežasties, kuri sukėlė agranulocitozės vystymąsi, išskiriamos šios formos:

  • Citostatinė liga (mielotoksinė agranulocitozė).
  • Imuninė agranulocitozė ir hapteninė agranulocitozė.
  • Idiopatinė agranulocitozė (genuininė), o sutrikimo vystymosi priežastis nėra nustatyta.

Imuninė forma

Pažeidimas pasireiškia subrendusių granulocitų, kuriuos patogeniškai veikia paties organizmo antikūnai, mirties fone. Diagnozę taip pat galima nustatyti atlikus kraujo tyrimą, kuris nustato neutrofilų pirmtakų ląsteles. Kadangi organizme yra didžiulė granulocitų mirtis, tai apsinuodija. Todėl tokios agranulocitozės simptomai bus aiškiai išreikšti.

Autoimuninei agranulocitozei būdingi tokių ligų kaip kolagenozė, vaskulitas ir skleroderma požymiai. Kraujyje cirkuliuoja antikūnai, kuriais siekiama kovoti su savo ląstelėmis ir audiniais. Manoma, kad ligą gali išprovokuoti net rimta psichologinė trauma ar virusinė infekcija. Neatmeskite asmens įgimto polinkio į autoimunines ligas. Pagal autoimuninį tipą vykstančios agranulocitozės prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo.

Hapteninė agranulocitozė visada turi sunkią eigą. Sutrikimas išsivysto į organizmą patekus vaistų, kurie gali veikti kaip haptens. Patekę į organizmą, haptenai gali sąveikauti su granulocitų baltymais ir tapti pavojingi. Jie pradeda pritraukti antikūnus, kurie juos sunaikina kartu su prilipusiais granulocitais.

Haptenų vaidmenį gali atlikti tokie vaistai: Acetilsalicilo rūgštis, Diacarbas, Amidopirinas, Analginas, Indometacinas, Trimetoprimas, Izoniazidas, Pipolfenas, Norsulfazolis, PASK, Eritromicinas, Butadionas, Ftivazidas. Jei vartojate šiuos vaistus kursuose, padidėja rizika susirgti agranulocitoze.

Mielotoksinė agranulocitozė

Ši sutrikimo forma išsivysto gydymo citostatikais arba radiacijos terapijos metu. Dėl šio poveikio organizmui yra slopinama kaulų čiulpuose gimstančių granulocitų pirmtakų ląstelių sintezė.

Kuo didesnė vaisto ar radiacijos dozė, tuo stipresnis jos toksiškumas, tuo sunkesnė bus agranulocitozė.

Be citostatikų (metotreksato, ciklofosfamido), penicilino grupės vaistai, taip pat aminoglikozidai ir makrolidai gali išprovokuoti agranulocitozės vystymąsi.

  • Endogeninę mielotoksinę agranulocitozę lydi kraujo ląstelių, susidarančių kaulų čiulpuose, slopinimas. Juos sunaikina naviko toksinai. Vėliau pačios sveikos ląstelės virsta vėžinėmis.
  • Egzogeninė mielotoksinė agranulocitozė išsivysto sunkių kaulų čiulpų pažeidimų, atsirandančių dėl išorinių veiksnių, fone. Tokiu atveju raudonųjų kaulų čiulpų ląstelės pradeda aktyviai daugintis, tačiau jų jautrumas padidėja. Jie reaguoja į kiekvieną neigiamą išorinės aplinkos poveikį.
  • Narkotikų agranulocitozę sukelia citostatikų vartojimas, kurie skiriami vėžiui ir autoimuniniams procesams gydyti. Jie slopina imunitetą ir neigiamai veikia granulocitų susidarymo procesą.

Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozės simptomai
Agranulocitozės simptomai

Mielotoksinė agranulocitozės forma gali būti latentinė arba ji gali pasireikšti tokiais simptomais kaip:

  • Kraujavimas iš nosies ir kraujavimas iš gimdos, kurie reguliariai kartojasi.
  • Odos mėlynės ir hemoraginis bėrimas ant jos.
  • Kraujo priemaišų atsiradimas šlapime.
  • Pilvo skausmas, kaip ir susitraukimai.
  • Vėmimas ir viduriavimas.
  • Padidėjęs pilvo pūtimas, žarnyno perpildymas.
  • Kraujas išmatose.

Žarnyno sienos agranulocitozės fone greitai padengiamos opomis, ant jų atsiranda nekrozės plotų. Esant sunkiai ligos eigai, gali prasidėti vidinis kraujavimas, ir žmogus pradės kentėti nuo ūmaus pilvo klinikos.

Nekrozės sritys taip pat gali atsirasti ant urogenitalinės sistemos organų, plaučių ir kepenų vidinio paviršiaus. Jei pažeidžiamas plaučių audinys, pacientui atsiranda dusulys, kosulys ir skausmas krūtinėje. Šiuo atveju pačiuose plaučiuose susidaro abscesas, po kurio seka organo gangrena.

Šie požymiai gali rodyti imuninę agranulocitozę:

  • Liga visada pasireiškia ūmiai, kartu su aukšta kūno temperatūra.
  • Oda tampa nenatūraliai blyški, padidėja delnų prakaitavimas.
  • Pasirodo sąnarių skausmai, išsivysto faringitas, tonzilitas, stomatitas ir gingivitas.
  • Seilėtekis didėja.
  • Limfmazgiai padidėja.
  • Stebimi stemplės disfagijos simptomai.
  • Kepenų tūris tampa didesnis, kurį galima aptikti apčiuopiant.

Pažeidus burnos ertmės gleivinę, uždegama ne tik dantenos, bet ir liežuvis, tonzilės, ryklė. Ant jų atsiranda plėvelės, po kuriomis dauginasi bakterinė flora. Jų atliekos absorbuojamos į sisteminę kraujotaką, todėl stipriai apsinuodija organizmas. Asmeniui pasireiškia stiprus galvos skausmas, pykinimas, vėmimas ir kiti intoksikacijos simptomai. Serologiniai kraujo tyrimai gali aptikti jame anti-leukocitų antikūnus.

Vaikystėje dažniausiai diagnozuojama Kostmano agranulocitozė. Liga perduodama genais, ir tėvas, ir motina gali būti geno nešėja. Vaikai psichine ir fizine raida atsilieka nuo bendraamžių, keičiasi jų kraujo sudėtis. Kodėl genai mutuoja, dar nėra nustatyta.

Jei vaikas gimė su Kostmano agranulocitoze, jo oda bus padengta pūlingais bėrimais, burnoje bus opų ir poodinių kraujavimų. Vyresniems vaikams dažnai išsivysto vidurinės ausies uždegimas, sloga, plaučių uždegimas. Ligą visada lydi aukšta kūno temperatūra, padidėję limfmazgiai ir kepenys.

Ligos eiga yra lėtinė, jos ūminėje fazėje opos atsiranda ant gleivinės. Jei kraujyje padidėja granulocitų skaičius, liga išnyksta. Kuo vaikas tampa vyresnis, tuo paūmėjimo periodai įgyja mažesnį intensyvumą.

Tačiau sunki agranulocitozės eiga yra susijusi su daugeliu komplikacijų, įskaitant:

  • Plaučių uždegimas.
  • Plaučių abscesas.
  • Žarnyno perforacija.
  • Peritonitas.
  • Sepsis.
  • Endotoksinis šokas.
  • Inkstų ir kitų šlapimo ir reprodukcinės sistemos organų uždegimas.

Kaip nustatyti agranulocitozę?

Kaip nustatyti agranulocitozę
Kaip nustatyti agranulocitozę

Norėdami patvirtinti diagnozę, turite kreiptis į ligoninę.

Gydytojas įvertins paciento būklę ir, atsižvelgdamas į esamus simptomus, paskirs šiuos tyrimus:

  • Kraujo donorystė bendrai analizei atlikti.
  • Šlapimo pristatymas bendrai analizei atlikti.
  • Imunograma, mielograma ir krūtinkaulio punkcija.
  • Kraujo tyrimas dėl sterilumo.
  • Rentgeno plaučių tyrimas.

Galbūt pacientas bus nukreiptas į otolaringologo ir odontologo konsultaciją.

Kaip gydoma agranulocitozė?

Kaip gydyti agranulocitozę
Kaip gydyti agranulocitozę

Norėdami išgydyti asmenį nuo agranulocitozės, turėsite įgyvendinti šią terapinę schemą:

  • Pacientas paguldomas į ligoninę ligoninės hematologijos skyriuje.
  • Pacientas turi būti dėžėje, kur oras reguliariai gydomas, kad būtų pasiekta sterili aplinka.
  • Gydymas turėtų būti pagrįstas priežastimi, dėl kurios atsirado agranulocitozė. Kartais pakanka atsikratyti infekcijos, kad granulocitų skaičius vėl taptų normalus.
  • Jei pacientą rimtai paveikė žarnynas, jis perkeliamas į parenteralinę mitybą.
  • Burną reikia nuplauti antiseptiniais tirpalais.
  • Jei agranulocitozę sukelia radioterapija ar vaistai, gydymą reikia nutraukti.
  • Pūlingiems procesams reikia skirti antibiotikus iš dviejų skirtingų grupių. Tai gali būti tokie vaistai kaip: Neomicinas, Polimiksinas, Oletetrinas. Pacientui būtina skirti antimikozinius vaistus: flukonazolą, nistatiną, ketokonazolą. Antibiotikai skirti pacientams, kurių leukocitų skaičius yra mažesnis nei 1,5 * 10 9 / l. Kompleksinio gydymo režimu imunoglobulinus galima skirti po 400 mg / kg dozę vieną kartą.
  • Siekiant padidinti leukocitų gamybą, pacientui skiriami vaistai Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kurso gydymas, jis turėtų trukti 2-4 savaites.
  • Galbūt skiriamos didelės hormoninių vaistų dozės: prednizolonas, deksametazonas, Diprospanas.
  • Jei to reikalauja situacija, pacientui galima persodinti kaulų čiulpus arba perpilti leukocitų koncentratu. Kai perpilama leukocitų masė, reikia atidžiai patikrinti, ar ji suderinama su paciento krauju, naudojant HLA antigeno sistemą.
  • Anemijos simptomams pašalinti reikia papildomai vartoti geležies, pavyzdžiui, Sorbifer Durules.
  • Norėdami pašalinti intoksikaciją iš organizmo, pacientui paskiriamas įvedimas Gemodez, Ringerio tirpalas ir izotoninis natrio chlorido tirpalas.
  • Burnos ertmė gydoma Levorinu, kad pagreitėtų opų gijimas, jos sutepamos šaltalankių aliejumi.
  • Trombocitų masė perpilama pacientams, sergantiems hemoraginiu sindromu. Norėdami jį pašalinti, galima skirti vaistą "Vikasol" arba "Dicinon".

Agranulocitozės prevencija priklauso nuo reguliaraus kraujo vaizdo stebėjimo gydant mielotoksinius vaistus, radiacijos ir chemoterapijos metu.

Paciento mityba turėtų būti siekiama atkurti kaulų čiulpų veiklą. Meniu turėtų būti praturtintas riebiomis žuvimis, vištienos kiaušiniais, graikiniais riešutais, vištienos filė, burokėliais, salotomis ir morkomis. Naudinga gerti šviežiai spaustas sultis, valgyti jūros dumblius. Būtina vartoti vitaminus, ypač jų trūkumo laikotarpiais.

Kalbant apie sveikimo prognozę, tai tiesiogiai priklauso nuo to, kas tiksliai sukėlė agranulocitozę. Jei pacientui išsivysto sepsis, mirties rizika žymiai padidėja. Esant sunkiai agranulocitozės eigai, žmogus gali tapti neįgalus ir net mirti.

Vaizdo įrašas: apie agranulocitozę chemoterapijos metu:

Image
Image

Straipsnio autorius: Šutovas Maksimas Evgenijevičius | Hematologas

Išsilavinimas: 2013 m. Baigė Kursko valstybinį medicinos universitetą ir gavo diplomą „Bendra medicina“. Po 2 metų baigė specialybės „Onkologija“rezidentūrą. 2016 m. Baigė antrosios pakopos studijas Pirogovo nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre.

Rekomenduojama:

Įdomios straipsniai
Zamaniha High (žolė) - Naudingos Zamaniha Savybės Ir Naudojimas, Zamanihi šaknis Ir Tinktūra, Zamaniha Moterims
Skaityti Daugiau

Zamaniha High (žolė) - Naudingos Zamaniha Savybės Ir Naudojimas, Zamanihi šaknis Ir Tinktūra, Zamaniha Moterims

ZamanihaNaudingos savybės ir aukštųjų taikymasBotaninė masalo savybė yra aukštaZamaniha high yra lapinis erškėtinis Aralievų šeimos krūmas. Būdingas šio vaistinio augalo bruožas yra ilga, šliaužianti, sumedėjusi šaknis. Tiesus nešakotas s

Velnio Nagas - Malšina Nugaros Skausmus Ir Sąnarius
Skaityti Daugiau

Velnio Nagas - Malšina Nugaros Skausmus Ir Sąnarius

Velnio nagas: gydomosios savybės ir kontraindikacijosKas yra velnio nagas?Velnio letena - šis augalas, kilęs iš Pietų Afrikos, moksliškai žinomas kaip Harpagophytum, tamsią pavadinimą gavo dėl to, kad ant vaisių buvo kabliuko formos darinių. Alternatyvi

Aralia Manchu - Gydomosios Savybės, Taikymas Ir Receptai Aralia Manchu Gydymui
Skaityti Daugiau

Aralia Manchu - Gydomosios Savybės, Taikymas Ir Receptai Aralia Manchu Gydymui

Aralia ManchuMedicininės savybės ir mandžūrijos aralijos šaknies taikymas liaudies medicinoje„Manchu aralia“aprašymasAugalo gentis apima 35 rūšis, kurių gimtinė yra Šiaurės Amerika, Australija ir Azija. Tai gana greitai augantis medis. Augalo kamienas