Inkstų Amiloidozė - Kas Tai? Gydymo Metodai

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-17 02:15

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta, tačiau negalima ignoruoti šios patologijos. Kaip rodo statistika, šia liga serga 1 žmogus iš 50-60 000 gyventojų. Dažnai amiloidozė primena glomerulonefrito ar lėtinio pielonefrito simptomus. Nustatyti ligą įmanoma tik pašalinus visas kitas šlapimo sistemos patologijas. Kad nepraleistumėte amiloidozės vystymosi pradžios, turite žinoti pagrindinius jos simptomus ir mokėti juos laiku atpažinti.

Turinys:

• Amiloidozė - kas tai?
• Amiloidozė sukelia
• Amiloidozės simptomai
• Diagnostika
• Inkstų amiloidozės gydymas
• Prognozė
• Atsakymai į populiariausius klausimus

Amiloidozė - kas tai?

Amiloidozė yra ligų grupė, kurią sukelia baltymų apykaitos pažeidimas: amiloidas, specifinis baltymų-polisacharidų kompleksas, susidaro ir nusėda audiniuose. Sergant amiloidoze, sutrinka įvairių organų ir audinių darbas.

Amiloidas yra medžiaga, kuri praktiškai nesigamina sveiko žmogaus organizme. Jis turi sudėtingą struktūrą, kurią rodo baltymai ir cukrus. Joje nėra patogeniškos floros, tokios kaip virusai ar bakterijos. Todėl organizmas nesuvokia amiloido koncentracijos padidėjimo kaip patologijos ir neduoda į tai tinkamo atsako. Kova nėra. Nors amiloido perteklius daro neigiamą poveikį sveikatai.

Mokslininkai teigia, kad amiloidozė yra paveldima liga, išsivystanti dėl netinkamo imuninės sistemos veikimo. Nors iki šiol tikslios amiloidozės priežastys nebuvo nustatytos.

Amiloidas kenkia inkstams. Juose kaupdamasis, jie sunaikina jų audinius, todėl sutrinka medžiagų apykaita. Patologinis procesas vystosi lėtai, simptomai yra subtilūs arba jų visai nėra. Laikui bėgant inkstai nebesusitvarko su savo funkcijomis, todėl organizme susilaiko skysčiai. Be to, jame lieka kenksmingų junginių, tokių kaip karbamidas, šlapimo rūgštis ir kreatininas.

Amiloidozė sukelia

Priklausomai nuo priežasties, kuri išprovokavo amiloidozę, yra 3 jos tipai:

• Pirminė amiloidozė. Šiuo atveju liga yra paveldima. Dėl chromosomų anomalijų imuninės sistemos ląstelės gamina nenormalius baltymų junginius, kuriuos organizmas paverčia amiloidais.
• Antrinė amiloidozė. Šio tipo ligas sukelia kitas organizmo sutrikimas. Dėl lėtinės patologijos sutrinka imuninių ląstelių veikla.
• Senatvinė amiloidozė. Senstant kūnas nustoja visiškai veikti. Tai taikoma visoms sistemoms, įskaitant imunitetą. Vyresnio amžiaus žmonių leukocitų skaičius išlieka toks pat kaip ir jaunų žmonių, tačiau juose vykstanti medžiagų apykaita vykdo tam tikrus pokyčius. Todėl organizmas pradeda gaminti patologinius junginius, tarp kurių yra amiloido.

Visos šios tariamos amiloidozės priežastys leido nustatyti žmones, kuriems yra didesnė rizika susirgti amiloidoze:

• Asmenys, kuriems šeimoje yra amiloidozė ar kitos neaiškios etiologijos inkstų patologijos.
• Vyresni nei 65 metų žmonės.
• Asmenys, sergantys reumatoidiniu artritu, ankilozuojančiu spondilitu, SLE, vėžiu.

Tokiems žmonėms reikia stebėti inkstų darbą ir, kilus bet kokiems jų veiklos sutrikimams, kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta amiloidozės.

Amiloidozės simptomai

Liga vystosi laikui bėgant. Simptomai didėja palaipsniui. Nuo pirmųjų sutrikimo požymių atsiradimo iki ryškių simptomų atsiradimo gali praeiti daugiau nei 10 ar net 20 metų. Nepaisant tokios lėtos patologijos progresavimo, galima nustatyti per vėlai, kad pacientui būtų paskirta veiksminga terapija.

Pirmieji inkstų amiloidozės simptomai

Ankstyvosiose vystymosi stadijose patologija yra latentinė. Pirmasis amiloidozės požymis yra baltymai šlapime. Jo buvimo faktas jokiu būdu neturi įtakos žmogaus savijautai, niekas jo neskauda, kraujospūdis nesikeičia.

Baltymų praradimas šlapime nekelia grėsmės organizmui, nes jo išsiskiria labai mažai. Tačiau šis klinikinis požymis turėtų įspėti gydytoją, nes tai rodo inkstų pažeidimą. Ligai progresuojant, šis simptomas sukels visą patologinių reakcijų kaskadą.

Baltymai su šlapimu gali išsiskirti ilgą laiką, 10–15 metų. Proteinuriją galima nustatyti tik praėjus laboratoriniams tyrimams. Todėl visi rizikos grupės asmenys du kartus per metus turi paaukoti šlapimą analizei. Tam pakanka kreiptis į polikliniką gyvenamojoje vietoje.

Pagrindiniai progresuojančios amiloidozės simptomai

Kai patologija progresuoja, organizme susikaupia didelis amiloido kiekis, dėl kurio sutrinka jo darbas. Inkstai negali filtruoti ir sulaikyti žmonėms reikalingų medžiagų. Todėl su šlapimu per dieną jis neteks apie 3 g baltymų, o normali nuostolis - 0,13 g / l. Tuo pačiu metu pacientams pradeda atsirasti edema. Jų intensyvumas skiriasi, pradedant nedideliu veido patinimu ir baigiant skysčio prakaitu į audinius ir organus.

Kiti amiloidozės simptomai:

• Šlapinimasis tampa vis dažnesnis, gausesnis. Inkstų filtras negali atlikti savo funkcijų, todėl per dieną su šlapimu išsiskiria iki 10 litrų skysčio. Šis sutrikimas vadinamas inkstų diabetu. Nors skysčių netekimas yra didelis, tai neleidžia susidoroti su edema, nes kai kurie iš jų palieka kraujagysles ir patenka į audinius.
• Kraujospūdžio pažeidimas. Sergant amiloidoze, ji gali pakilti arba nukristi. Neįmanoma numatyti, kokia nesėkmė nutiks konkrečiam pacientui. Tačiau dažniausiai žmones kamuoja žemas kraujospūdis.
• Šlapimo spalva yra neįprasta. Jis tampa rausvas. Šis simptomas rodo, kad inkstai yra sunaikinti.
• Papildomų svarų rinkinys. Svorio padidėjimas dėl edemos. Be to, sutrikus inkstų veiklai, sutrinka riebalų apykaita. Paciento cholesterolio, trigliceridų ir lipoproteinų lygis padidėja. Riebalai pradeda kauptis audiniuose, figūra ant svarstyklių šliaužioja aukštyn.

Gydytojai šį simptomų kompleksą vadina amiloidine-lipoidine nefroze. Šio etapo trukmė yra 6 metai (vidutinės vertės). Jei per šį laikotarpį nustatoma patologija ir asmuo pradeda gydytis, tada prognozė yra daugmaž palanki. Priešingu atveju liga pateks į negrįžtamų pokyčių stadiją.

Negrįžtamas inkstų pažeidimas

Šiam etapui būdingas inkstų funkcijos praradimas. Be to, kad organai nebesuteikia baltymų, jie sulaiko toksinus (šlapimo rūgštį, šlapalą, bilirubiną, kreatininą ir kt.).

Išryškėję simptomai:

• Didelis silpnumas.
• Dėmesio pablogėjimas.
• Galvos skausmas.
• Galvos svaigimas.
• Sąmonės netekimas.
• Šiuo laikotarpiu pacientas gali patekti į komą.

Pacientui diagnozuojamas lėtinis inkstų nepakankamumas. Tuo pačiu sumažės kraujospūdis ir atsiras kitų vidaus organų darbo sutrikimo simptomų, nes juose taip pat pradės kauptis amiloidas.

Tokie pažeidimai apima:

• Odos pažeidimai. Pusiau skaidrūs mazgai atsiranda ant veido, kaklo, pažastų ir poplitinės duobės. Oda po akimis bus mirkoma kraujyje. Riešo srityje jis tampa sausas.
• Širdies nepakankamumas. Pacientui yra dusulys, kuris atsiranda po fizinio krūvio. Jis taip pat nerimauja dėl kairėje pusėje lokalizuotų krūtinės skausmų.
• Virškinimo trakto pažeidimas. Liežuvis padidėja, ant jo matomi dantų įspaudai. Praėjus kelioms valandoms po valgio, dešinėje pilvo pusėje atsiranda skausmai. Išmatos tampa juodos, blizgios ir itin įžeidžiančios. Šis simptomas rodo kraujavimą iš skrandžio ar žarnyno. Kėdės gali nebūti 3 ar daugiau dienų.
• Sąnarių pažeidimas. Ryte pacientas patiria galūnių sąstingį. Po judesio jis tampa ne toks intensyvus.
• Nervų sistemos pažeidimas. Kojos ir rankos praranda jautrumą, jų oda tampa nebe tokia elastinga, ima luptis.

Net vienas iš išvardytų simptomų yra priežastis įtarti amiloidozę.

Diagnostika

Reikės pasistengti nustatyti ligą, juolab kad ankstyvose jos vystymosi stadijose ji nesukelia jokių simptomų. Tyrimai, kuriuos reikia perduoti pacientui, aprašyti lentelėje.

Analizės pavadinimas	Būdingi pokyčiai
KAIP (klinikinis kraujo tyrimas)	ESR pagreitėja iki 15 mm / val. Leukocitai pasiekia 9 * 109 ląsteles / l.
LHC (biocheminis kraujo tyrimas)	C-reaktyvaus baltymo lygis siekia 5 mg / l. Kreatinino lygis pakyla virš 110 mmol / l. Karbamido kiekis padidėja iki 7,6 mmol / l. Šlapimo rūgšties lygis pakyla iki 400 mmol / l. Bendras kraujo baltymų kiekis sumažėja iki 67 g / l.
KAM (klinikinė šlapimo analizė)	Baltymų kiekis šlapime padidėja iki 0,14 g / l. Šlapime randama hialino, gliukozės, eritrocitų ir leukocitų.

Laboratorinė diagnostika neleidžia diagnozuoti amiloidozės.

Norėdami tai patvirtinti, turite atlikti šiuos tyrimus:

• Poodinio audinio punkcija. Surinkta medžiaga tiriama, ar joje nėra amiloido. Norėdami tai padaryti, jis dažomas specialiais tirpalais ir tiriamas mikroskopu. Amiloido buvimas leidžia diagnozuoti amiloidozę.
• Inksto punkcija. Ši procedūra yra analogiška poodinio audinio punkcijai, tačiau medžiaga paimama tiesiai iš paties vidaus organo.

Be to, pacientas siunčiamas atlikti inkstų ultragarsą, KT ar MRT. Šie metodai neleis nustatyti amiloido, tačiau leis įvertinti šlapimo sistemos pažeidimo laipsnį.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas yra sunkus, nes ligą sunku ištaisyti. Negalima 100% pašalinti amiloido iš organų naudojant vaistus ar fizioterapiją. Jei gydymas pradedamas anksti, galima sumažinti patologijos progresavimo greitį ir išvengti rimtų inkstų pažeidimų.

Dietos laikymasis. Dietinis maistas yra svarbiausia amiloidozės terapijos sąlyga.

Norint sumažinti amiloido gamybą organizme ir palengvinti inkstų naštą, būtina meniu išskirti ar apriboti tokias medžiagas kaip:

• Druska. Gamindami maistą galite pridėti druskos, tačiau neturėtumėte pridėti druskos į jau paruoštą maistą. Konservai ir druskingumas neįtraukiami.
• Kazeinas. Šios medžiagos yra pieno produktuose. Jis taip pat randamas sportininkų mitybos formulėje.
• Jautiena ir veršiena.

Meniu gali būti kruopos, daržovės, ėriena, vištiena. Konditerijos gaminiai neįtraukiami, o tai ypač svarbu žmonėms su antsvoriu.

Vaistų vartojimas:

Vaisto pavadinimas	Kaip jis dirba	Šalutinis poveikis
„Unithiol“	Vaistas suriša baltymus, iš kurių susidaro amiloidas. Tai leidžia sulėtinti patologijos progresavimą.	Asmuo gali svaigti galva, padažnėti širdies ritmas ar pykinti.
Dimeksidas	Šio vaisto vartojimas gali žymiai pagerinti paciento savijautą, tačiau dėl to, kas vyksta iki šiol, nežinoma.	Pacientams gali pasireikšti alergija, virškinimo sutrikimai, vėmimas.
Delagil arba Plaquenil	Šie vaistai blokuoja tam tikrų fermentų gamybą, be kurių sulėtėja amiloido gamyba. Šios lėšos yra labai veiksmingos ankstyvam ligos nustatymui.	Dispepsiniai simptomai, emocinis nestabilumas, sumažėjęs imunitetas, sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Nėra vieno amiloidozės gydymo režimo. Todėl gydytojas gali koreguoti terapiją savo nuožiūra.

Inkstų persodinimas. Šis metodas praktiškai įgyvendinamas retai. Jis naudojamas tik kraštutiniais atvejais, kai paciento gyvybei gresia realus pavojus. Be to, rasti Rusijoje tinkamą donorą yra gana problematiška. Todėl tokia operacija yra reta.

Prognozė

Jei gydymas pradedamas laiku, ligos progresavimas gali būti atidėtas 30–40 metų. Apskritai pacientų, sergančių amiloidoze, gyvenimo kokybė žymiai neblogėja. Nors laikas nuo laiko jie vis tiek patiria tam tikrų nepatogumų.

Pacientų mirtis nuo amiloidozės įvyksta tik tada, kai inkstuose įvyksta negrįžtami pokyčiai. Tai atsitinka greitai progresuojant patologijai arba ją pavėluotai aptikus.

Atsakymai į populiariausius klausimus

• Koks kolchicino poveikis gydant amiloidozę? Dabar šis vaistas vartojamas retai, nes tai sukelia sunkų šalutinį poveikį. Tačiau įrodytas jo veiksmingumas gydant amiloidozę. Todėl, jei gydytojas mano, kad būtina vartoti tiksliai kolchiciną, turėtumėte atsižvelgti į jo patarimus.
• Kokia rizika paveldėti ligą? Tokia rizika egzistuoja. Jų padaugėja, jei keli šeimos nariai turi amiloidozės istoriją. Norėdami juos sumažinti, prieš pastojimą turite kiek įmanoma sumažinti patologinio proceso intensyvumą.
• Ar yra priemonių užkirsti kelią amiloidozės vystymuisi? Tokios priemonės nebuvo sukurtos.
• Ar liga gali atsinaujinti persodinus inkstus? Tokia tikimybė egzistuoja, ir ji yra gana didelė. Tačiau nuo ligos pradžios iki pirmųjų simptomų atsiradimo praeina apie 15 metų. Jei gydymas pradedamas laiku, tada šis laikotarpis padidės 2-3 kartus. Todėl pakartotinis inkstų pažeidimas paprasčiausiai neturi laiko vėl vystytis.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.