Myasthenia Gravis - Priežastys, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: formos, simptomai ir gydymas

Myasthenia gravis yra lėtinė būklė, kai pažeidžiami raumenys. Pagrindinis patologijos pasireiškimas yra greitas jų nuovargis. Ligos ypatumas yra nuolatinis jos progresavimas. Miastenijos priežastis yra nervų ir raumenų jungčių sutrikimas.

Be padidėjusio raumenų nuovargio, padidėja žmogaus raumenų silpnumas, o tai neigiamai veikia atliktų veiksmų apimtį.

Myasthenia gravis lydi miasteninės krizės, kurios gali baigtis žmogaus mirtimi. Šiuolaikinė medicina gali sumažinti mirčių nuo šios patologijos skaičių. Kompleksinės terapijos dėka galima pasiekti stabilią ligos remisiją.

Turinys:

• Kas yra myasthenia gravis?
• Myasthenia gravis priežastys
• Myasthenia gravis klasifikacija
• Myasthenia gravis simptomai
• Miasteninė krizė
• Miastenijos diagnozė
• Myasthenia gravis gydymas
• Kokie vaistai yra draudžiami
• Myasthenia gravis profilaktika
• Prognozė

Kas yra myasthenia gravis?

Myasthenia gravis yra autoimuninė liga, veikianti receptorius, kurie bendrauja tarp raumenų ir nervų sistemos. Imunitetas pradeda atakuoti paties organizmo ląsteles, kurios yra visiškai sveikos. Dėl to gali sutrikti rijimo judesiai, nebūdingas kvėpavimo sistemos silpnumas, taip pat kiti ne mažiau sunkūs sutrikimai. Kai patologija progresuoja, pacientui atrofuojasi lūpų, veido, ryklės, liežuvio, kaklo, akių raumenys ir visas kūnas.

Medicininis terminas, apibūdinantis myasthenia gravis, yra myasthenia gravis pseudoparalytica. Išvertus į rusų kalbą, tai reiškia asteninį bulbarinį paralyžių. Rusijos gydytojai dažnai vartoja terminą „myasthenia gravis“.

Liga virsta tuo, kad nervinis impulsas iš smegenų perduodamas raumenims, turintiems sutrikimų. Taip yra dėl netinkamo acetilcholino metabolizmo organizme sutrikimo.

Skeleto raumenys yra atsakingi už žmogaus galūnių judėjimą. Vidaus organų ir kraujagyslių darbą užtikrina lygieji raumenys. Motoriniai nervai bus naudojami judant griaučių raumenims. Toje vietoje, kur nervas jungiasi su raumeniu, įvyksta elektrinis impulsas. Acetilcholinas reikalingas jo perdavimui. Tai yra speciali medžiaga, kuri patenka iš nervo į tarpą tarp jo ir raumens, suteikdama elektros iškrovą. Dėl jo raumuo susitraukia.

Kai žmogui išsivysto myasthenia gravis, sutrinka acetilcholino sintezė ir išsiskyrimas. Todėl impulsas nepraeis į raumenį. Kiekvieną kartą laidumas blogėja. Todėl paveikti žmogaus judesiai. Galutinėse ligos stadijose pacientas yra visiškai imobilizuotas.

Dažnai myasthenia gravis išsivysto užkrūčio liaukos naviko fone, taip pat su hiperplazija. Kartais pacientams diagnozuojami organiniai nervų sistemos pažeidimai, krūties navikai, plaučių navikai, kiaušidžių ar prostatos vėžys.

Myasthenia gravis priežastys

Iki šiol mokslui nežinomos ligos vystymosi priežastys. Gydytojai gali įvardyti tik rizikos veiksnius, kurie padidina myasthenia gravis tikimybę.

Jie apima:

• Hormonų disbalansas.
• Lėtinis stresas.
• Tam tikrų vaistų, turinčių įtakos raumenų ir nervų sinapsės darbui, vartojimas.
• Užkrečiamos ligos.
• Plaučių, krūties ir kitų organų vėžys. Kūne augantis navikas priverčia užkrūčio liauką dirbti maksimaliai, taip pat išprovokuoja liaukos hiperplaziją.

Myasthenia gravis nėra paveldima, tačiau polinkis į ligos vystymąsi tokiose šeimose yra didesnis. Dažnai pastebimi tokie santykiai kaip „motina ir dukra“ir „sesuo sesuo“.

Myasthenia gravis klasifikacija

Myasthenia gravis, atsižvelgiant į jo atsiradimo pobūdį, gali būti dviejų formų:

• Įgimta liga. Ją sukelia genų mutacija, atsirandanti vystantis vaisiui. Pirmieji ligos požymiai pasireiškia iškart po kūdikio gimimo. Kenčia kvėpavimo funkcija, kuri dažnai tampa kūdikio mirties priežastimi.
• Įgyta liga. Daugeliu atvejų žmonėms diagnozuojama įgyta myasthenia gravis, kuri vystosi visą gyvenimą.

Priklausomai nuo asmens amžiaus, myasthenia gravis skirstoma į suaugusiųjų ir vaikų.

Vaikams skiriamos trys ligos formos:

• Naujagimio myasthenia gravis, kuri perduodama iš motinos vaikui.
• Ankstyvoji vaikystė myasthenia gravis, pasireiškianti 3-5 metų amžiaus.
• Myasthenia gravis yra jaunatvinė, kuri išsivysto 12-17 metų amžiaus.

Priklausomai nuo to, kurie raumenys buvo paveikti, išskiriamos šios ligos formos:

• Vietinė miastenija. Pažeidžiamos tam tikros raumenų grupės. Dažnai pažeidžiami veido raumenys.
• Apibendrinta myasthenia gravis. Tokiu atveju bus paveikti įvairūs kūno raumenys. Ši patologijos forma greitai progresuoja ir turi sunkią eigą.

Vietinė miastenija gali virsti apibendrinta. Kai kuriems pacientams iškart atsiranda keli raumenų pažeidimai. Tokią patologiją sunku ištaisyti ir ji dažnai baigiasi žmogaus mirtimi.

Atsižvelgiant į tai, kurias raumenų grupes paveikė vietinė miastenija, išskiriamos šios formos:

• Skeleto raumenys myasthenia gravis. Pažeidžiami galūnių raumenys.
• Akių ir vokų miastenija. Regos organai kenčia, jis pradeda kristi. Paciento viršutinio voko lašai. Laikui bėgant pacientui atsiranda trumparegystė.
• Myasthenia gravis ryklės ir veido. Žmogui sunku nuryti maistą, kenčia jo kalba, balsas pasikeičia į nosį.

Yra ligų, kurios savo klinikine eiga primena myasthenia gravis, tačiau jų atsiradimo priežastys bus skirtingos. Tokios patologijos vadinamos miasteniniais sindromais. Labiau nei visa kita, miastenija yra panaši į Lambert-Eaton sindromą. Sergant šia liga, dažniau pažeidžiamos galūnės, sutrinka gilūs sausgyslių refleksai, tačiau regos organai patologiniame procese nedalyvauja.

Atsižvelgiant į myasthenia gravis eigos pobūdį, išskiriami šie tipai:

• Miasteninės krizės, kurias lydi sutrikus motorinei veiklai. Jiems pasibaigus, ligos simptomai regresuoja.
• Miasteninė būklė. Tai klasikinė miastenija, progresuojanti per kelerius metus.
• Progresuojanti miastenija. Liga progresuoja visą laiką, tačiau gydytojai ją laiko gana gerybine patologijos rūšimi.
• Piktybinė forma. Patologija greitai vystosi, labai sutrinka raumenų veikla.

Miasteninės krizės yra pavojingiausios sąlygos žmogaus gyvybei.

Myasthenia gravis simptomai

Myasthenia gravis simptomus galima išskirti taip:

• Raumenų silpnumas, nebūdingas sveikam žmogui.
• Akių, veido, kramtomųjų ir bulbarinių raumenų, kojų ir rankų raumenų disfunkcija.
• Skeltos akys.
• Oftalmoparezė.
• Strabismus.
• Ptozė.
• Sunku nuryti maistą.
• Balso praradimas, sutrikusi artikuliacija, balso pokytis.
• Eisenos sutrikimas.
• Padidėjęs mieguistumas, nuovargis.
• Raumenų skausmas.

Kai patologija progresuoja, jie taps vis ryškesni. Laikui bėgant, žmogui pasireiškia miasteninės krizės. Juos lydi alpimas ir ūmus smegenų deguonies badas.

Miasteninė krizė

Laikui bėgant, žmogus jausis vis blogiau. Sunki ligos forma sukels tai, kad jam prasidės miasteninės krizės. Ši būklė suprantama kaip staigus savijautos pablogėjimas. Krizė išsivysto dėl ūmaus raumenų silpnumo.

Iš pradžių žmogaus kvėpavimas pagreitėja, o vėliau sumažėja ir tampa pertraukiamas. Veidas taps violetinis. Pulsas pagreitėja, kraujospūdis pakyla iki 200 mm Hg. Art.

Kai kvėpavimas sustoja, žmogus praranda sąmonę. Jei šiuo metu jam nebus suteikta medicinos pagalba, jis mirs.

Miastenijos diagnozė

Diagnostinės priemonės, skirtos miastenijai nustatyti:

• Anamnezės vartojimas:
• Gydytojas nurodo, prieš kiek laiko žmogui būdavo nerimą keliantys simptomai: raumenų silpnumas, dvigubas matymas, viršutinio voko nusileidimas.
• Gydytojas išsiaiškina, ar šeimoje buvo sunkiosios miastenijos ar kitų autoimuninių ligų atvejų. Šiuo atžvilgiu pavojus yra reumatoidinis artritas ir kt. Taip pat būtina išsiaiškinti, ar kažkas iš šeimos narių sirgo vėžiu.

Be to, myasthenia gravis diagnozė apima:

• Neurologinis tyrimas. Gydytojas atlieka tyrimus pasikartojančiais judesiais. Padidės myasthenia gravis turinčio asmens silpnumas.
• Proserino testas. Gydytojas įvertina paciento raumenų jėgą. Tada jam suleidžiama proserino (šis vaistas sustiprina raumenims tiekiamą nervinį impulsą). Tada gydytojas vėl išmatuoja paciento raumenų jėgą. Jei jam išsivysto myasthenia gravis, tada ji pakyla.
• Antikūnų nustatymas kraujyje. Analizė parodys baltymų, kurie gaminasi prieš acetilcholino receptorius, buvimą. Dažniausiai jie cirkuliuoja kraujyje, tačiau jų nebuvimas nėra diagnozės paneigimo įrodymas.
• Elektroneuromiografija. Ši diagnostinė procedūra vertina raumenų jaudrumą ir nervinių impulsų laidumą. Myasthenia gravis lydi normalus impulsų perdavimas, tačiau raumenys į jį neduoda norimo atsako. Ilgai stimuliuodamas raumenis elektros srove, gydytojas atskleidžia post-tetaninio išsekimo reiškinį.
• Priekinės tarpuplaučio CT ir MRT. Šie tyrimai suteikia informacijos apie krūtinės sienos būklę. Jie leidžia nustatyti užkrūčio liaukos naviką, kuris dažnai derinamas su myasthenia gravis.

Myasthenia gravis gydymas

Myasthenia gravis gydymas įgyvendinamas dviem būdais: reikia sutelkti dėmesį į patologinių simptomų pašalinimą ir ligos priežasties veikimą. Norėdami palengvinti ligos simptomus, pacientui skiriami anticholinesterazės vaistai: Proserin, Kalimin, Oksazil ir kt. Gydymas pradedamas nuo minimalių dozių. Ateityje gydytojas juos padidina, priartindamas juos prie optimalių vertybių konkrečiam pacientui. Siekiant sumažinti antikūnų kiekį kraujyje, pacientui skiriami kortikosteroidai ir imunosupresantai.

Vaistai, naudojami kovai su sunkiąja miastenija:

• Kalio preparatai: Kalimin 60N, kalio chloridas, kalio-norminas. Jų naudojimas leidžia padidinti raumenų susitraukimą ir pagerinti nervinio impulso laidumą jiems.
• Anticholinesterazės agentai: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Šie vaistai skirti sulaikyti cholinesterazių poveikį. Šis fermentas padeda skaidyti acetilcholiną. Pastarasis pradeda kauptis tarpelyje tarp raumenų ir nervinių skaidulų, todėl raumenys geriau reaguoja į nervų sistemos siunčiamus impulsus. Išvardyti vaistai yra myasthenia gravis terapijos pagrindas.
• Gliukokortikosteroidai: prednizolonas, deksametazonas. Šie vaistai sumažina autoimuninio atsako intensyvumą, todėl sumažėja antikūnų, puolančių acetilcholino receptorius, skaičius.
• Imunosupresantai: azatioprinas, ciklosporinas. Šie vaistai slopina imuninę sistemą. Sumažinus jo aktyvumą, sulėtėja myasthenia gravis progresavimas. Tačiau patologinis vaistų poveikis paties organizmo apsaugai neigiamai veikia sveikatą apskritai.
• Žmogaus imunoglobulinas. Jis paimamas iš sveikų žmonių ir skiriamas sunkiąja miastenija sergantiems pacientams. Šis gydymas veikia imuninę sistemą, sumažindamas organizmo autoimuninio atsako intensyvumą.
• Antioksidantai: Actovegin, Cerebrolysin. Šie vaistai normalizuoja medžiagų apykaitą organizme, padidina audinių mitybą.

Kiti myasthenia gravis gydymo būdai:

• Plazmaferezė, kuri mechaniškai pašalina antikūnus iš kraujo. Iš paciento paimamos kelios kraujo dalys ir perduodama per centrifugą. Kraujo ląstelės sulaikomos ir iš jos pašalinami antikūnai. Tada paties žmogaus kraujas praskiedžiamas reopoligliucinu ir per veną grąžinamas į paciento kraują.
• Chirozės liaukos pašalinimo operacija. Ši procedūra leidžia susidoroti su aktyviai progresuojančia sunkiąja miastenija prieš užkrūčio liaukos naviko fone pažeidžiant maisto rijimo procesą.
• Krūtinės liaukos apšvitinimas gama spinduliais. Ši procedūra leidžia sumažinti uždegiminio proceso intensyvumą.
• Ekstrakorporinė imunofarmakoterapija. Pacientai iš kraujo išskiria limfocitus, kurie yra gydomi vaistais ir grąžinami į žmogaus organizmą. Ši procedūra leidžia pasiekti stabilų ligos remisiją per metus.
• Gydoma sanatorijose.

Žmogus, sergantis sunkiąja miastenija, turėtų nusiteikti visą gyvenimą trunkantiems vaistams. Jie skiriami kursuose, kurių metu pacientas turi būti prižiūrimas gydytojo. Kiekvieną dieną turite matuoti kraujospūdį. Svarbu žinoti gliukozės kiekį kraujyje. Tuo pačiu metu atliekama osteoporozės prevencija. Kai liga paūmėja ir vartojant vaistus su ja susitvarkyti neįmanoma, asmeniui parodoma plazmaferezė. Procedūra atliekama iki 7 kartų per dieną.

Jei pacientas patiria krizę, jis gaivinamas ir prijungiamas prie ventiliatoriaus. Plazmaferezė atliekama lygiagrečiai. Norėdami išvalyti kraują nuo antikūnų, pacientui skiriama krioferezė, kaskadinė plazmos filtracija ir imunofarmakoterapija. Tokios terapinės priemonės leidžia susidoroti su sunkiąja miastenija iki metų.

Kokie vaistai yra draudžiami

Pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, nėra skiriami šie antimikrobiniai vaistai:

• Aminoglikozidų serijos priemonės: Netilmicinas, Gentamicinas, Streptomicinas, Kanamicinas, Monomicinas, Tobramicinas, Sizomicinas, Amikacinas.
• Morolidai: eritromicinas, doksiciklinas, tetraciklinas ir azitromicinas.
• Fluorochinolonai: Enoksacinas, Ciprofloksacinas, Ofloksacinas, Norfloksacinas, Lomefloksacinas, Fleroksacinas, Sparfloksacinas.
• Maliarijos vaistai: chininai ir chlorochininai.
• Uroseptikai: Palinas.

Priepuoliams malšinti skirti vaistai (fenitoinas ir karbamazepinas), taip pat neuroplegikai (sulpiridas, klozapinas, fenotiazinai) yra draudžiami.

Neskirkite pacientų, sergančių sunkiąja miastenija, vaistų, turinčių įtakos širdies ir kraujagyslių sistemai:

• Visi beta adrenoblokatoriai, įskaitant akių lašus Timolol.
• Alfa ir beta blokatoriai: Labetalolis.
• Kalcio kanalų blokatoriai: Verapamilis, Nifedipinas.
• Pirmos klasės antiaritminiai vaistai: prokainamidas ir chinidinas.

Saluretikai yra draudžiami, būtent: furosemidas ir hipotiazidai. Tačiau gydymui gali būti naudojamas „Veroshpiron“ir kiti spironolaktonai.

Neuromuskuliniai blokatoriai yra draudžiami:

• Raumenis atpalaiduojantys vaistai (Relanium) ir nedepoliarizuojantys raumenis atpalaiduojantys vaistai (Arduan ir Tubocurarine).
• Centrinio poveikio raumenis atpalaiduojantys vaistai, turintys ilgalaikį poveikį: baklofenas ir benzodiazepinai.
• Vietiniai skausmą malšinantys vaistai: lidokainas.
• Botulino toksinas.

Kiti draudžiami narkotikai yra:

• Cuprenil.
• Alfa interferonas.
• Magnio preparatai: magnio sulfatas, Pananginas, Asparkamas.
• Preparatai, kuriuose yra jodo pagrindu veikiančių radijo kontrastinių medžiagų.
• Timazolas, statinai ir gabapentinas vartojami atsargiai.

Myasthenia gravis profilaktika

Visi žmonės, kuriems diagnozuota sunkioji miastenija, turėtų būti registruoti pas neurologą, nuolat stebėti kraujospūdžio ir gliukozės lygį.

Specifinės ligos prevencijos nėra.

Gydytojai apsiriboja tik šiomis rekomendacijomis:

• Neužsiimkite sunkiu fiziniu darbu.
• Kasdieniniame gyvenime neįtraukite ryškios fizinės veiklos.
• Nebūkite pernelyg aktyvūs sportuodami.
• Meniu turėtų būti daržovės, vaisiai ir pieno produktai.
• Svarbu atsisakyti ilgo laiko saulėje, būtinai dėvėkite akinius nuo saulės.
• Reikėtų vartoti vitaminų kompleksus.
• Draudžiama vartoti magnio preparatus, antipsichotikus, antibiotikus ir diuretikus.

Prognozė

Per pastaruosius 30 metų gydytojai padarė didelę pažangą gydydami sunkiąją miasteniją. Terapijos dėka šių pacientų mirtingumas žymiai sumažėjo. Tai tapo įmanoma daugiausia dėl imunomoduliacinės terapijos. Jo įgyvendinimas pagerina prognozę.

Po myasthenia gravis remisijų atsiranda paūmėjimo laikotarpiai. Jokiu būdu negalima visiškai susidoroti su liga. Tačiau integruotas požiūris į terapiją gali užkirsti kelią raumenų atrofijai ir pašalinti mirtį. Jei asmuo ignoruoja reguliarią neurologo priežiūrą, myasthenia gravis toliau progresuos ir sukels širdies sustojimą ar kitas rimtas komplikacijas. Esant tokioms sąlygoms, paciento mirties rizika yra ypač didelė.

Moterys, užimančios pareigas, turėtų būti specialiai kontroliuojamos. Nėštumo metu paūmėjimų dažnis didėja.

Vienoda rekomendacija visiems pacientams yra nuolatinis sveikatos stebėjimas. Taigi bus įmanoma sumažinti myasthenia gravis simptomus.

Geresnė miastenijos prognozė yra geresnė, kuo anksčiau liga nustatoma ir pradedamas gydymas.

Apibendrinta ligos forma yra blogesnė nei likusios. Akies myasthenia gravis dažniausiai baigiasi gerai. Jei gydymo nėra, žmogų ilgainiui ištiks krizė. Dėl to sutrinka visų vidaus organų darbas.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.