Dermatomiozitas - Kas Tai? Priežastys, Formos, Simptomai Ir Gydymas

2024 Autorius: Josephine Shorter | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-07 17:50

Dermatomiozitas: pirmieji simptomai, formos ir gydymas

Dermatomiozitas arba Wagnerio-Heppo-Unferrichto liga yra sunki sisteminė patologija, kurią lydi lygiųjų ir griaučių raumenys. Kenčia motorinė pacientų funkcija, pažeidžiamas jungiamasis audinys ir oda. Derma išsipučia, ant jos susidaro raudonai violetinės dėmės.

Dermatomiozitas nėra dažnas, tačiau tai nesumažina jo eigos sunkumo. Patologija yra blogai perkelta, mirčių skaičius yra didelis.

Turinys:

• Kas yra dermatomiozitas?
• Pagrindinės dermatomiozito priežastys
• Dermatomiozito klasifikacija ir formos
• Dermatomiozito simptomai
• Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai
• Pas kurį gydytoją turėčiau kreiptis?
• Diagnostika
• Dermatomiozito gydymas
• Prognozė ir prevencija
• Prognozė ir prevencija

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas yra patologija, kurią lydi jungiamojo audinio, raumenų, odos ir vidaus organų uždegimas. Liga linkusi nuolat progresuoti.

Jei pacientui neatsiranda odos simptomų, tada gydytojai diagnozuoja ne dermatomiozitą, o polimiozitą.

Dermatomiozitas yra autoimuninė patologija, tai yra, ji išsivysto dėl imuninės sistemos veikimo sutrikimų. Kodėl taip vyksta, šiandien tebėra paslaptis. Tačiau pats patologijos vystymosi mechanizmas yra aiškus. Kūnas savo ląsteles pradeda suvokti kaip svetimas. Imuninė sistema gamina antikūnus prieš juos, kurie pradeda atakuoti raumenis ir jungiamąjį audinį. Jie tampa uždegimi, sukeliantys ligos simptomus. Kartais imuninė sistema pradeda atakuoti paciento vidaus organus.

Dermatomiozitas yra patologija, kuri nėra dažna. Per metus jis diagnozuojamas 5 iš milijono žmonių. Dažniausiai dermatomiozitu serga vaikai iki 15 metų ir vyresni žmonės, vyresni nei 55 metų. Vyrai serga 2 kartus nei moterys.

Pagrindinės dermatomiozito priežastys

Kaip jau minėta, dermatomiozito priežastys dar nėra nustatytos. Todėl patologija vadinama daugiafaktoriniais sutrikimais. Organizmo gaminami antikūnai pradeda atakuoti savo audinius. Dažniausiai kenčia kraujagyslių endotelis.

Mokslininkai teigia, kad ligos vystymasis gali būti susijęs su neuroendokrininiais sutrikimais. Šis faktas patvirtinamas tuo, kad dermatomiozitas dažniausiai išsivysto būtent pereinamaisiais žmogaus gyvenimo laikotarpiais, pavyzdžiui, menopauzės ar brendimo laikotarpiu.

Taip pat yra teorija, kad dermatomiozitas yra infekcinių ligų pasekmė. Be to, dauguma tyrinėtojų yra linkę į šią versiją.

Didžiausias dermatomiozito dažnis atsiranda būtent sezoninių ARVI protrūkių metu.

Atlikti dermatomiozito priežasčių nustatymo tyrimai parodė rizikos veiksnius, lemiančius jo vystymąsi:

• Užkrečiamos ligos. Įrodyta, kad dermatomiozito tikimybė yra didesnė žmonėms, kurie kelis kartus per 3 mėnesius sirgo kokia nors infekcine liga (chlamidijomis, šiltinėmis ir kt.).
• Virusai. Pikornavirusai, citomegalovirusai, gripas, Coxsackie virusas, hepatito B virusas, ŽIV, Laimo liga, toksoplazma, parvovirusai gali sukelti dermatomiozitą.
• Bakterijos. Vakcinos nuo tymų ir vidurių šiltinės gali išprovokuoti dermatomiozitą. Taip pat yra autoimuninio uždegimo tikimybė vartojant maisto papildus, turinčius augimo hormono. Tai yra tokie agentai kaip Jintropinas, Neotropinas.
• Skydliaukės ligos.
• Genetiniai veiksniai. HLA-B88 kaupiasi dermatomiozitu sergančių pacientų kraujyje. Mokslininkai mano, kad šis antigenas sukelia įvairias imunines patologijas.
• Patogeneziniai veiksniai (autoimuninė organizmo reakcija kartu su autoantikūnų susidarymu). Jie puola citoplazmoje esančius baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurie yra raumenų audinio dalis. Šios reakcijos sukelia disbalansą tarp T- ir B-limfocitų, taip pat išprovokuoja T-slopintuvo funkcijos atmetimą.

Šie veiksniai dažniausiai provokuoja dermatomiozito vystymąsi. Taip pat yra antrinių priežasčių, kurios padidina ligos tikimybę.

Jie apima:

• Kūno perkaitimas ar hipotermija.
• Gauta fizinė trauma.
• Emocinis šokas.
• Alergija vaistams.
• Infekcijos židinių buvimas organizme.
• Piktnaudžiavimas alkoholiu ir narkomanija.

Dermatomiozito klasifikacija ir formos

Atsižvelgiant į etiologinį veiksnį, sukėlusį dermatomiozito vystymąsi, išskiriamos šios formos:

• Idiopatinė forma, tai yra, toks dermatomiozitas, kurio priežastys nenustatytos. Jis diagnozuojamas 30–40% atvejų. Jis dažnai išsivysto po įprastos vakcinos. Jei idiopatinė ligos forma pasireiškia vaiku, tai ji vadinama nepilnamečiu. Pacientams, sergantiems šia patologijos forma, sumažėja lytinių liaukų, antinksčių ir pagumburio veikimas. Skeleto raumenys tampa silpni, pažeidžiama oda ir gleivinės.
• Antrinis navikas (paraneoplastinis) dermatomiozitas. Tai pasireiškia dėl piktybinių navikų susidarymo organizme. Ši ligos forma diagnozuojama daugiausia vyresnio amžiaus pacientams. Ant odos atsiranda purpurinės spalvos bėrimo elementų. Proksimaliniai raumenys susilpnėję, aplink akis matoma purpurinė edema. Antrinio dermatomiozito simptomai gali būti panašūs į pirminio dermatomiozito simptomus, tačiau esant navikinei ligos formai, terapija bus neveiksminga.
• Vaikų (nepilnamečių) dermatomiozitas. Jis diagnozuojamas 20-30% atvejų. Raumenų audinių kalkėjimas atskleidžiamas pacientams. Pati liga turi ūmią pradžią, kurią lydi raumenų skausmas, karščiavimas ir bėrimas.
• Mišrus dermatomiozitas, kuris derinamas su kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriamas ūminis, poūmis ir lėtinis dermatomiozitas.

Dermatomiozito vystymosi etapai:

1. Prodromalinė stadija. Ligos simptomai yra ryškūs ir gali tęstis kelias dienas ar mėnesius.
2. Manifestinis etapas. Pacientui pasireiškia odos, raumenų ir kiti patologijos simptomai.
3. Distrofinė stadija. Tai yra sunkiausia, nes visas kūnas kenčia nuo to.

Dermatomiozito simptomai

Liga pirmą kartą buvo išsamiai aprašyta 1940 m.

Dabar jos simptomai yra gerai žinomi gydytojams:

• Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje žmogaus kūno temperatūra pakyla. Jis gali išlikti subfebrilio lygiu ir gali siekti 38 ° C ir aukštesnę temperatūrą.
• Padidėja odos jautrumas šviesai. Saulei patekus į dermą, ji pradeda luptis, parausta.
• Paciento galva pradeda slinkti plaukai, o nuplikimo vietos tampa raudonos.
• Asmuo skundžiasi galūnių ir klubų skausmais.
• Svoris pradeda greitai praeiti.
• Vidinis vokų pamušalas tampa edematinis, taip pat kenčia ragena ir plotas po akimis.
• Sąnarių srityje susidaro uždegimo židiniai. Oda virš jų išsipučia, tampa blizgi, pradeda atrofuotis. Tada pacientui išsivysto poikiloderma, kuri pasireiškia odos hiperpigmentacija ir kapiliarų išsiplėtimu.
• Burnoje susidaro uždegimo židiniai. Jie gali būti raudonos arba melsvos spalvos. Liežuvis ir dantenos patinsta, po to jie pasidengia opomis. Skruostai sustorėja iš vidaus, Tas pats pasakytina ir apie lūpų bei liežuvio gleivinę.
• Paciento veido išraiška keičiasi, tampa taip, lyg žmogus visada kažko bijotų. Supraorbitalinės paciento arkos pakeltos aukštai.

Kartais dermatomiozitas vadinamas alyvine liga, nes kartu su patologija susidaro alyvinės dėmės ant odos.

Odos pažeidimų simptomai

Su dermatomiozitu oda visada kenčia.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• Heliotropinio bėrimo atsiradimas. Jis turi ryškiai raudoną spalvą, yra lokalizuotas akyse ir atrodo kaip akiniai. Taip pat bėrimai susidaro ant nosies sparnų, ant skruostikaulių, iškirptėje, nugaroje, viršutinėje jos dalyje.
• Gottrono ženklas. Bėrimas bus matomas aplink rankų sąnarius. Jis turi ryškiai raudoną spalvą. Bėrimo elementai gali būti plokšti arba iškilę. Bėrimas dažnai būna sluoksniuotas.
• Eritema. Jis yra lokalizuotas ant kelių ir delnų tiesiamųjų paviršių. Tokios dėmės atsiranda dėl mažų kraujagyslių išsiplėtimo.
• Mechaniko ranka. Šis simptomas gavo savo pavadinimą dėl to, kad pacientams, sergantiems dermatomiozitu, delnų oda parausta, pleiskanoja ir sutrūkinėja.
• Kiti odos simptomai: odos niežėjimas, fotodermitas, vorų venos.

Raumenų pažeidimo simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų audinio pažeidimas.

Patologinės apraiškos bus tokios:

• Raumenų silpnumas, kuris yra progresuojantis. Tai veikia tiek viršutinę, tiek apatinę galūnes.
• Raumenų judėjimas yra sunkus, pacientams sunku lipti laiptais, įlipti į viešąjį transportą, išlipti iš lovos.
• Pacientai, turintys raumenų silpnumą, dažnai krenta.
• Kai paveikiami kaklo raumenys, žmogui tampa sunku pakelti galvą nuo pagalvės ir net laikyti ją pakabintą.
• Raumenys dažnai patinsta.
• Dėl ryklės, gerklės ir stemplės raumenų nugalėjimo žmogaus balsas dingsta, jam sunku nuryti maistą, jis dažnai užspringsta.
• Raumenų atrofija vystosi ilgai progresuojant ligai. Jie tampa plonesni ir praranda natūralias funkcijas.

Sąnarių pažeidimo simptomai

Visų pirma, pacientai pažeidžia mažus sąnarius. Rečiau pažeidžiami keliai ir alkūnės. Todėl liga dažnai painiojama su reumatoidiniu artritu. Jei pacientas negydomas, jam išsivysto deformuojantis artritas kartu su sąnario subluksacija. Tačiau, praeinant rentgeno nuotrauką, erozija ant jų nenustatoma.

Gleivinės pažeidimų simptomai

Pacientams išsivysto konjunktyvitas ir stomatitas. Viršutinis gomurys ir užpakalinė ryklės siena tampa uždegimas. Tai lemia tai, kad pacientui tampa sunku valgyti.

Kalkėjimas

Kalcifikacija vystosi pacientams, sergantiems progresuojančiu dermatomiozitu. Šis patologinis požymis pasireiškia kalcio nusėdimu nebūdingose vietose: aplink raumenis, po oda, virš alkūnių ir kelių, virš pirštų sąnarių, sėdmenyse.

Kvėpavimo sistemos simptomai

Sergant dermatomiozitu, kvėpavimo organai yra veikiami uždegimo: plaučiai, pleuros ir kvėpavimo raumenys.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• Krūtinės judumas yra ribotas, sutrikusi plaučių ventiliacija. Taip yra dėl to, kad paveikti diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų audiniai. Visa tai tampa palankiu plaučių uždegimo ir kitų kvėpavimo sistemos infekcinių ligų vystymosi fonu.
• Intersticinei plaučių fibrozei būdingas organų intersticinio audinio uždegimas. Ateityje jie patiria fibrozę, tai yra, jungiamasis pluoštas tampa didesnis, jis bus šiurkštus, tankus. Tokios ląstelės negali užtikrinti visiškos kvėpavimo funkcijos.

Širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo simptomai

Dažniausiai pacientai nesiskundžia jokiais širdies ir kraujagyslių patologiniais simptomais. Nors diagnostikos metu pacientai turi širdies ritmo sutrikimą ir pablogėja laidumas.

Pluoštiniai širdies raumens pokyčiai ir miokarditas nesivysto dažnai. Tačiau, kai pasireiškia stazinis širdies nepakankamumas, jie gali pasirodyti. Pacientams diagnozuojamas Raynaud sindromas, petechijos, periungualinės lovos kraujagyslių infarktas.

Inkstų nepakankamumas diagnozuojamas retai. Tas pats pasakytina ir apie nefrozinį sindromą. Inkstų pažeidimą galima nustatyti pagal baltymų kiekį šlapime.

Centrinės nervų sistemos ir inkstų pažeidimo simptomai

Pacientų inkstai dažniausiai nenukenčia, nors negalima atmesti pielonefrito galimybės. Taip pat pacientui gali būti diagnozuotas polineuritas. Tokie nukrypimai dažniausiai atskleidžiami ligoninėje, kai atliekamas išsamus tyrimas.

Dermatomiozitas gali išprovokuoti įvairias endokrininės ir reprodukcinės sistemos patologijas. Kartais merginos tampa sterilios. Taip pat galimi šlapimo funkcijos pažeidimai.

Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai

Vaikystėje dermatomiozitas turi keletą savybių:

• Pirmieji ligos simptomai bus ryškesni.
• Vaiko kūno temperatūra gali pakilti iki 39 ° C, padidėja nuovargis.
• Kūdikis greitai lieknėja.
• Odos pasireiškimai yra tokie patys kaip ir suaugusiųjų, tačiau bėrimas yra intensyvesnis.
• Petechijos susidaro ant vaiko nagų ir vokų.
• Vaikas skundžiasi kūno, pilvo, nugaros, kaklo, rankų ir kojų skausmais. Didėja raumenų silpnumas.
• Sąnariai patinsta, vystosi kontraktūros. Vaikui sunku ištiesinti kelius ir alkūnes.
• Kalcifikacija dažniausiai lydi vaikystės dermatomiozito formą.

Dermatomiozitas vaikystėje dažnai būna piktybinis. Gydytojai šį faktą sieja su tuo, kad augimo procesai dar nėra baigti, o raumenų audinys aktyviai atrofuojasi.

Pas kurį gydytoją turėčiau kreiptis?

Jei pasireiškia dermatomiozito simptomai, turite apsilankyti pas reumatologą. Jums taip pat reikės siaurų specialistų konsultacijos: andrologo (vyrams), ginekologo (moterims), urologo, dermatologo, angiologo, kardiologo, neurologo ir kt.

Diagnostika

Paciento diagnozė sumažinama iki šių taškų:

• Apklausiamas pacientas.
• Tiriamas pacientas, įvertinama jo raumenų ir sąnarių būklė, nustatomas jų mobilumas. Svarbu klausytis širdies ir plaučių.
• Imunologinės analizės pateikimas. Specifinių antikūnų bus kraujyje.
• Atliekamas MRT. Tyrimo metu bus nustatytas raumenų audinio patinimas.
• Adatų elektromiografija. Tai nustatys spontanišką raumenų veiklą.
• Spirografija. Tyrimas leidžia diagnozuoti kvėpavimo nepakankamumą.
• EKG. Tyrimas gali atskleisti tachikardiją, širdies ritmo sutrikimus, širdies laidumo pablogėjimą.
• Rentgeno tyrimas leidžia vizualizuoti kalcio nuosėdas raumenyse. Jie bus jų giluminėse konstrukcijose.
• Kompiuterinė tomografija leidžia diagnozuoti alveolių fibrozę ir pneumosklerozę.
• Histologinis tyrimas. Kryžminis ruožas išnyksta, įsiskverbia monocitai, sutrinka jų struktūra, išsivysto fibrozė.
• Raumenų biopsija. Surinktoje medžiagoje atskleidžiami infiltratai, turintys mononuklearines ląsteles ir nekrozės sritis. Jei liga turi sunkią eigą, tada kraujagysles veikia kraujo krešuliai, normalios raumenų ląstelės atgimsta riebaliniais junginiais, raumenys atrofuojasi.

• Laboratorinė diagnostika apima šių testų atlikimą:

  1. Bendra kraujo analizė. Pacientui padidėja ESR, taip pat yra lengva anemija.
  2. Bendra šlapimo analizė. Jame pasirodo baltymai.
  3. Kraujo chemija. Kreatino fosfokinazės, laktato dehidrogenazės, ALT ir AST lygis padidėja. Tai rodo įvairios lokalizacijos raumenų pažeidimą.

Svarbu atskirti dermatomiozitą nuo oncomiozito. Taigi, tai gali būti nepriklausoma liga, arba tai gali būti organizme augančio vėžinio naviko pasekmė. Todėl išsamus paciento tyrimas yra toks svarbus.

Dermatomiozito gydymas

Dermatomiozito terapijos metodas turėtų būti išsamus. Pacientui skiriami vaistai, fizioterapijos metodai, dietinis maistas. Kartais reikalinga operacija. Jei sutrinka rijimo raumenų darbas, pacientas turėtų dirbti su logopedu. Maskvoje patologijos gydymui naudojami genų inžinerijos būdu pagaminti biologiniai produktai. Tradicinės medicinos metodai pasirodo nenaudingi. Jie gali būti naudojami tik pasikonsultavus su gydytoju ir siekiant išvengti patologijos pasikartojimo.

Terapijos pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas. Pasirinktas vaistas yra prednizolonas.

Palaikomasis gydymas trunka nuo 3 iki 5 metų. Vaistai leidžia sulaikyti imuninės sistemos patologines reakcijas, užkirsti kelią uždegimo vystymuisi raumenyse, odoje ir vidaus organuose. Kalkėjimo susidarymo greitis sulėtėja, pagerėja kraujo mikrocirkuliacija ir medžiagų apykaitos procesai ląstelėse.

Narkotikų gydymas

Vaistai leidžia jums pašalinti uždegiminę reakciją, užkirsti kelią raumenų audinio transformacijai į jungiamąjį audinį.

Pacientui gali būti skiriami tokie vaistai:

• Didelės gliukokortikosteroidų dozės (prednizolonas ir deksametazonas). Juos reikės išgerti per 2-3 mėnesius. Tada dozė palaipsniui mažinama, iki 7 tablečių suvartojama 1 tabletė. Pasiekę stabilią remisiją, galite visiškai atšaukti vaistą.
• Citostatikai. Jie naudojami, kai steroidinių hormonų terapijos nepavyko pagerinti.
• Papaverinas ir kiti antispazminiai vaistai. Jie leidžia atsikratyti pilvo, kraujagyslių ir kt.
• Folio rūgštis, antacidiniai preparatai, dangų preparatai. Jie skiriami siekiant sumažinti neigiamą kitų vaistų pasireiškimą.
• Delagil, hidroksichlorochinas ir kiti aminochinolino vaistai. Jie padeda sušvelninti paciento odą.
• Imunoglobulinas. Šis vaistas leidžiamas į veną. Jo vartojimas pagerina gliukokortikosteroidų vartojimo poveikį.
• Retabolilas ir kiti anaboliniai steroidai. Jie padeda sustiprinti raumenis.
• Neostigminas arba Proserinas, B grupės vitaminai. Šie vaistai skirti koreguoti raumenų funkcijas.
• Etidrono rūgštis apsaugo nuo kalkėjimo progresavimo. Be to, į veną švirkščiami Na2 EDTA, Probenecidas. Viduje imamas kolchicinas ir vietiškai tepamas Trilon-B tepalas.
• Pentoksifilinas ir kiti kraujagyslių vaistai gali normalizuoti kraujo mikrocirkuliaciją.
• Antifosfolipidiniam sindromui skiriami antikoaguliantai (varfarinas, aspirinas, heparinas).
• Su audinių nekroze ir infekcinėmis komplikacijomis naudojami antibakteriniai vaistai.

Kursams skiriami vaistai. Pasiekus stabilią remisiją, vaistai palaipsniui panaikinami. Stabili remisija suprantama kaip ligos simptomų nebuvimas metus ar ilgiau.

Nerekomenduojama prednizolono pakeisti vaistais iš NVNU grupės, nes tai pablogina prognozę ir padidina komplikacijų tikimybę.

Terapijos ypatumai

Dermatomiozito gydymo ypatybės:

• Pastaraisiais metais genetiškai modifikuoti biologiniai produktai buvo pradėti taikyti praktikoje. Jie skiriami individualiai.
• Kadangi gliukokortikosteroidai pažeidžia skrandžio ir žarnų gleivinę, juos reikia apsaugoti. Tai gali būti Omeprazolas, Ranitidinas. Vitaminas D, kalcio papildai ir bisfosfonatai neleidžia vystytis osteoporozei.
• Jei parodoma, kad pacientas vartoja Metipred, jis neturėtų valgyti cukraus ir saldžių patiekalų. Tai padės išvengti diabeto vystymosi.
• Jei pasireiškia patologijos paūmėjimas, žmogus turi laikytis lovos režimo. Grįžimas į aktyvų gyvenimą turėtų būti sklandus, svarbu užsiimti kineziterapijos pratimais.

GIBP kilęs iš anglų kalbos „genetiškai“- genetiškai, „inžinerijos būdu“- inžinerija, „biologinis“- biologinis, „preparatai“- vaistai. Tai monokloniniai antikūnai, kurie yra žmogaus, pelės, humanizuotos ir cheminės kilmės. Šie imunoglobulinai yra imuninės ląstelės, gaunamos laboratorijoje.

Fizioterapinis gydymas

Po to, kai įmanoma pasiekti ūmaus proceso išnykimą, pacientui skiriama fizioterapija. Jie leidžia užkirsti kelią kontraktūros susidarymui, pailginti remisijos stadiją ir užkirsti kelią raumenų atrofijai.

Galima naudoti tokius metodus kaip:

• Mankštos terapija, masažas,
• Diskreti plazmaferezė kartu su pulsine terapija, kartu skiriant kortikosteroidus į veną.
• Vaistinė elektroforezė.
• Limfocitaferezė.

Norint pagerinti gydymo efektą, pacientą reikia paguldyti į sanatoriją. Ten jam rodomos gydomosios vonios, vandens aerobika, masažas ir kita fizioterapija.

Chirurgija

Chirurginė intervencija leidžia pašalinti ligos pasekmes, dėl kurių asmuo gali tapti neįgalus. Chirurgo pagalbos gali prireikti pacientams, turintiems kontraktūras, kalcifikacijas, vėžinius navikus, nekrozės sritis ir kt.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei asmuo negydomas, tada gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

• Slėginių opų ir trofinių opų susidarymas.
• Kontraktūros, kaulų deformacijos.
• Anoreksija.
• Kalkėjimas.

Jei liga turi ilgą eigą, ji pradeda kelti grėsmę paciento gyvybei.

Tokių pavojingų patologijų atsiradimo tikimybė:

• Pneumonija, kurią išprovokuos sunku nuryti maistą. Maisto dalelės pateks į paciento kvėpavimo takus ir sukels jų uždegimą. Kosulys nepadeda išstumti svetimkūnių. Aplink juos susidaro uždegimas, kuris sugeba užfiksuoti didelius plaučių plotus.
• Širdies ritmo sutrikimas dėl stazinio širdies nepakankamumo. Kraujotaka sulėtėja, kraujagyslėse pradeda formuotis kraujo krešuliai. Jie juos užkemša ir gali mirti audinius, kurie maitina paveiktus indus.
• Virškinimo trakto opiniai defektai su kraujavimu. Gali būti pažeista skrandžio siena ir žarnos. Tai sukels peritonito vystymąsi ir paciento mirtį.

Jei pacientas gydosi, galima išvengti baisių patologijos padarinių, priešingai nei Duchenne miopatija.

Prognozė ir prevencija

Pastaraisiais metais prognozė buvo labai nepalanki. Apie 65% pacientų mirė per 1–5 metus. Šiuolaikinis gydymo režimas leidžia sustabdyti dermatomiozito progresavimą ir išgelbėti žmogaus gyvybę.

Prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Nustačius dermatomiozitą, pacientas registruojamas pas reumatologą. Jis turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir vartoti jo paskirtus vaistus.

Savarankiškas gydymas lemia ligos progresavimą. Apie 40% šių pacientų miršta dėl vidinio kraujavimo ar kvėpavimo nepakankamumo. Žmonių, gydančių imunosupresinį gydymą, išgyvenimo prognozė gerėja. Tačiau negalima išvengti rankų ir kojų deformacijos. Jei pacientui išsivysto vėžinis navikas, prognozę lemia onkopatologija.

Straipsnio autorius: Mochalovas Pavelas Aleksandrovičius | d. m. n. terapeutas

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.